一、硬纖維瘤自然病程硬纖維瘤的自然病程差別較大，盡管大多數(shù)病例隨時(shí)間腫瘤會(huì)有進(jìn)展，但腫瘤生長(zhǎng)停止，甚至腫瘤自行縮小并不少見。下面3個(gè)研究針對(duì)硬纖維瘤臨床進(jìn)展進(jìn)行了描述，1、一組54例原發(fā)性或復(fù)發(fā)性硬纖維瘤病例，患者均未行誰手術(shù)、放療、全身治療。5年腫瘤無進(jìn)展生存率為50％。（Ann Surg Oncol. 2009;16(9):2578）2、另一組研究為初次就診診斷為硬纖維瘤的患者27例，患者接受嚴(yán)密觀察未進(jìn)行任何治療， 這主要根據(jù)腫瘤部位決定，也就是腫瘤進(jìn)展不會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重危及生命結(jié)果，或腫瘤進(jìn)展不會(huì)累及腫瘤血管神經(jīng)。經(jīng)過中位隨訪時(shí)間52個(gè)月的觀察，只有6例患者腫瘤進(jìn)展（22%），16例患者腫瘤沒有進(jìn)展，處于穩(wěn)定，5例患者腫瘤有縮小趨勢(shì)。（J Clin Oncol. 2011;29(26):3553 ）3、另一項(xiàng)102例腹壁硬纖維瘤只進(jìn)行觀察，未進(jìn)行任何治療。研究中位隨訪時(shí)間為32個(gè)月，29例腫瘤縮小，腫瘤平均縮小66%，12例出現(xiàn)腫瘤消失。（Ann Surg Oncol. 2013;20(13):4096-102）二、治療策略解剖部位是決定硬纖維瘤治療策略及治療方案的主要因素。（1）初始觀察由于硬纖維瘤的臨床病程存在不可預(yù)測(cè)性，對(duì)于沒有癥狀的初次發(fā)現(xiàn)的或復(fù)發(fā)的硬纖維瘤可以采取嚴(yán)密的觀察隨訪，特別是對(duì)于手術(shù)切除將導(dǎo)致嚴(yán)重功能損失的患者。在一項(xiàng)142例病例的研究中（初治的74例，復(fù)發(fā)的68例），研究者對(duì)其中83例僅進(jìn)行了嚴(yán)密觀察，對(duì)59例進(jìn)行了治療（激素治療或化療）。5年無病進(jìn)展觀察組是50%，治療組是41%。在另外一組106例新發(fā)腹壁硬纖維瘤，4例行治療，102例進(jìn)行初始觀察，觀察后1年和3年轉(zhuǎn)為手術(shù)治療的病例分別為14%和16%。在最初接受初始觀察的102例患者，29例在中位隨訪時(shí)間為32個(gè)月時(shí)出現(xiàn)了腫瘤自限，只有1例初始直徑>175px的的需要進(jìn)行治療策略的改變。所有手術(shù)切除的肉眼切緣陰性，但病理切緣達(dá)到R0的為82%。大家公認(rèn)的NCCN指南建議對(duì)于沒有針狀，不危機(jī)生命的可切除（切除并不導(dǎo)致嚴(yán)重功能喪失）硬纖維瘤可先采取初始觀察；對(duì)于手術(shù)切除將導(dǎo)致嚴(yán)重功能損傷的病例考慮進(jìn)行觀察。如果腹壁外或腹壁硬纖維瘤出現(xiàn)癥狀或進(jìn)行性增大，或腫瘤鄰近重要血管神經(jīng)可以考慮更為積極的干預(yù)方法。（2）外科治療如果有條件，可以通過外科切除方式治療腫瘤，病理陰性切緣是要達(dá)到的目標(biāo)，但實(shí)際治療中有時(shí)無法實(shí)現(xiàn)。由于腹壁外硬纖維瘤侵潤(rùn)性生長(zhǎng)和診斷時(shí)較大的體積，切除后常需要進(jìn)行軟組織重建。完整切除后依舊有著較高的復(fù)發(fā)率，對(duì)于不完整切除與復(fù)發(fā)的關(guān)系目前尚無明確的關(guān)系。此外，切除并不影響生存，這主要是因?yàn)橛怖w維瘤是良性腫瘤。基于上述原因，對(duì)于手術(shù)能夠完整切除又不會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重功能損失的病例可以考慮進(jìn)行手術(shù)治療。局部復(fù)發(fā)和外科邊界外科邊界和局部復(fù)發(fā)率之間關(guān)系尚不明確，參考文獻(xiàn)如下：即使患者接受徹底的切緣陰性的廣泛性切除，術(shù)后復(fù)發(fā)率為16-39%；一些研究發(fā)現(xiàn)邊緣性切除或陽性切緣有著更高的復(fù)發(fā)率，一些研究指出復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)與手術(shù)切緣無關(guān)。一項(xiàng)大宗病例研究為426例新發(fā)硬纖維瘤，370例接受外科治療，252例進(jìn)行病理學(xué)外科邊界評(píng)估，2年和5年疾病無進(jìn)展生存率分別為：110例切緣陰性（R0）切除組為63%，107例切緣陽性（R1）切除組為61%，但是均顯著低于肉眼殘留的22%復(fù)發(fā)率（R2切除）。其它一些類似研究也得到相似的結(jié)論?；谶@些數(shù)據(jù)，以及陽性切緣只有少于一半的患者發(fā)生復(fù)發(fā)這一結(jié)論，提示我們對(duì)于為達(dá)到陰性切緣帶來巨大功能損失的病例應(yīng)當(dāng)不推薦根治性切除。關(guān)于陽性切緣病例術(shù)后是否進(jìn)行放療一直以來存下爭(zhēng)議。（3）放療放療對(duì)于不適合接受外科治療的患者是一種選擇，或?qū)τ谑中g(shù)切除將導(dǎo)致嚴(yán)重功能損失的患者，放療后開始出現(xiàn)腫瘤縮小的時(shí)間經(jīng)常需要幾年。在一些研究中，單純應(yīng)用放療（50-60Gy）或放療聯(lián)合手術(shù)無法完整切除的情況，遠(yuǎn)期控制率大概在70-80%，腫瘤體積和局部復(fù)發(fā)率沒有顯著關(guān)系。在硬纖維瘤治療中，放療的價(jià)值可以參考以下幾篇文獻(xiàn)：在一項(xiàng)研究中，患者分為以下三組：107例患者接受手術(shù)治療，15例接受單純放療治療，41例手術(shù)術(shù)后給予放療。5年的局部控制率分別為69%，93%，72%。對(duì)于單純手術(shù)組如果肉眼有腫瘤殘留，局部復(fù)發(fā)率為50%，切緣陽性但肉眼未見腫瘤殘留的局部復(fù)發(fā)率為56%，切緣陰性的局部復(fù)發(fā)率為77%。相比而言，5例初治的只接受放療的患者全部獲得局部控制，10例復(fù)發(fā)的接受放療，其中9例達(dá)到局部控制。在一項(xiàng)文獻(xiàn)綜述中對(duì)于放療也有著相似的結(jié)果，381例患者手術(shù)治療后局部控制率為61%，陰性切緣局部控制率為72%，陽性切緣局部控制率為41%。手術(shù)聯(lián)合放療共297例，局部控制率為75%，陰性切緣和陽性切緣局部控制率分別為94%和75%。102例患者放療的總體局部控制率為78%，初治患者的為83%，復(fù)發(fā)患者的為73%。在一項(xiàng)II期臨床試驗(yàn)中中等放療劑量（56Gy）的3年局部控制率為81%，該組病例為無法手術(shù)的初治、復(fù)發(fā)進(jìn)展或肉眼殘留的病例?；谏鲜鰯?shù)據(jù)，雖然硬纖維瘤沒有轉(zhuǎn)移潛能，但是硬纖維瘤是放療敏感腫瘤。放療對(duì)于硬纖維瘤的治療十分重要，但是需要權(quán)衡放療后遠(yuǎn)期并發(fā)癥如局部惡變，特別是在年輕患者，此外還有放療后的斑痕化。多對(duì)于有癥狀或需要治療的病例，但又不適合進(jìn)行手術(shù)，或手術(shù)導(dǎo)致嚴(yán)重功能損失的患者可以考慮進(jìn)行放療。推薦的放療劑量是50-60Gy，單次分割一般為1.8-2.0Gy，局部復(fù)發(fā)率并沒有通過提高放射劑量提高。術(shù)后放療目前沒有數(shù)據(jù)支持完整切除后進(jìn)行放療，目前一般不支持術(shù)后放療。對(duì)于切緣陽性的患者采用放療目前存在爭(zhēng)議，原因如下：早期來自MD Anderson的一組病例顯示切緣陽性的硬纖維瘤接受放療后可以提高局部無法復(fù)發(fā)生存時(shí)間。來自MGH一組更大宗的病例以及另外三組更大宗的研究（包括來自MD Anderson的研究）并沒有發(fā)現(xiàn)這種情況下患者從放療中受益。切緣與復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)并沒有高度的相關(guān)性，即便在切緣陽性的患者進(jìn)行放療，局部復(fù)發(fā)率仍較高。對(duì)于復(fù)發(fā)病例如果可以進(jìn)行手術(shù)仍然可以得到較高的局部控制，特別是當(dāng)腫瘤位于四肢，軀干。對(duì)于年輕患者放療后惡變及遠(yuǎn)期并發(fā)癥是需要考慮的問題?；谏鲜鰯?shù)據(jù)，對(duì)于切緣陽性且有腫瘤進(jìn)展的患者可以考慮給予放療。但是也有醫(yī)生推薦對(duì)于肉眼殘留，或復(fù)發(fā)腫瘤再次切除陽性切緣的患者給予放療。一些醫(yī)生不同意該觀點(diǎn)，他們認(rèn)為無論手術(shù)切緣如何，均給予放療，他們認(rèn)為由于硬纖維瘤不會(huì)轉(zhuǎn)移，局部控制十分重要。NCCN指南建議對(duì)于腫瘤瘤體較大患者考慮術(shù)后放療，但是有沒有給出較大的具體數(shù)量。術(shù)前放療：在術(shù)前進(jìn)行放療以期降低術(shù)后復(fù)發(fā)率，該方面的文獻(xiàn)進(jìn)展如下：在一項(xiàng)大宗病例研究中，58例患者接受術(shù)前放療及手術(shù)，中位隨訪69個(gè)月發(fā)現(xiàn)11例局部復(fù)發(fā)（19%），2例患者出現(xiàn)嚴(yán)重的傷口并發(fā)癥（3.4%）。這一傷口并發(fā)癥低于軟組織肉瘤結(jié)果，這提示是否硬纖維瘤患者對(duì)于放療在傷口并發(fā)癥方面有著一定的特殊性。另外兩項(xiàng)研究其中一項(xiàng)共43例患者，接受阿霉素30mgX3天化療，后給予放療10X3Gy，之后4-8周進(jìn)行手術(shù)切除。另外一項(xiàng)研究30例中16例患者術(shù)后接受1年的大劑量他莫昔芬和NSAID治療。兩項(xiàng)研究的中位隨訪時(shí)間分別為71個(gè)月和45個(gè)月，局部復(fù)發(fā)率為11%。對(duì)于復(fù)發(fā)病例的治療對(duì)于復(fù)發(fā)病例采取積極治療一般可以得到較好的治療效果。對(duì)于對(duì)功能影響不大的復(fù)發(fā)病例可以考慮手術(shù)切除，一般建議如果切緣陽性，術(shù)后加做放療。單純放療對(duì)于反復(fù)復(fù)發(fā)手術(shù)切除的病例，隨手術(shù)次數(shù)增加，術(shù)后可能出現(xiàn)陽性切緣的風(fēng)險(xiǎn)增高。在一項(xiàng)文獻(xiàn)綜述比較研究中發(fā)現(xiàn)，單純放療（102例）局部控制率為78%，初治和復(fù)發(fā)的病例分別為83%和73%。在這些病例中，對(duì)于10例復(fù)發(fā)腫瘤中9例可以達(dá)到局部控制。如果患者在放療野出現(xiàn)了局部復(fù)發(fā)，并且不適合進(jìn)行手術(shù)切除，可以考慮全身化療。綜上所述1、對(duì)于沒有癥狀的硬纖維瘤可以考慮先進(jìn)行觀察，如果腫瘤沒有變化甚至縮小，就繼續(xù)觀察，如果腫瘤增大，并有累及鄰近重要結(jié)構(gòu)的風(fēng)險(xiǎn)，或者硬纖維瘤影響外觀，應(yīng)考慮進(jìn)行治療。2、對(duì)于腹壁外硬纖維瘤（四肢、軀干和乳腺）如果對(duì)功能影響不大，可以考慮完整手術(shù)切除。對(duì)于相對(duì)靜止的病變可以考慮相對(duì)保守的方法。3、對(duì)于不適合進(jìn)行手術(shù)的患者可以考慮進(jìn)行放療，這類患者也可以考慮進(jìn)行全身治療。4、無論腫瘤大小，對(duì)于術(shù)后切緣陰性患者我們不建議進(jìn)行放療。對(duì)于切緣陽性患者建議考慮放療，因?yàn)檫@類病例有約50%患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)。對(duì)于肉眼殘留的情況可以考慮進(jìn)行觀察或放療，不建議進(jìn)行再次切除。由于放療后局部控制率較高，除非可以達(dá)到陰性切緣，否則不建議手術(shù)切除。5、對(duì)于復(fù)發(fā)的硬纖維瘤病例，我們建議觀察或放療，對(duì)于反復(fù)切除會(huì)帶來較大功能損失的病例可以接受全身治療或放療。對(duì)于復(fù)發(fā)病例如果切緣陰性，可以考慮觀察或術(shù)后放療。對(duì)于硬纖維瘤的具體治療方案可以通過電話或門診進(jìn)行咨詢。本文主要目的為讓患者了解最新臨床治療結(jié)果，為患者提供相關(guān)背景知識(shí)，轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明出處。本文系姬濤醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

侵襲性纖維瘤病(aggressive fibromatosis)是具有惡性生長(zhǎng)特征的良性軟組織腫瘤，又稱為硬纖維瘤(desmoid tumor)、硬化型纖維瘤?。╠esmoid-type fibromatosis)、韌帶樣瘤、肌腱膜纖維瘤病。 腫瘤的發(fā)病原因不詳，起源細(xì)胞不詳，但多數(shù)病例具有CTNNB1突變，該突變導(dǎo)致β-catenin，一種參與細(xì)胞增殖的蛋白質(zhì)，在腫瘤組織中過量表達(dá)。該病可發(fā)生于全身各部位，以較深部的肌肉受侵為主?；颊咭阅贻p女性多見，男女比例大約于為1:2。侵襲性纖維瘤病的治療以前主要以手術(shù)為主，但單純手術(shù)的復(fù)發(fā)率高達(dá)40-80%。近年來隨著對(duì)該疾病認(rèn)識(shí)的加深，非手術(shù)治療的地位越來越重要。非手術(shù)治療手段之一：觀察+密切隨訪大部分病例表現(xiàn)為惰性進(jìn)展，甚至出現(xiàn)自發(fā)消退（自限性現(xiàn)象）。因此不僅對(duì)初診患者，甚至對(duì)手術(shù)切除有殘留的患者，等待觀察都是一個(gè)可選的應(yīng)對(duì)策略。非手術(shù)治療手段之二：內(nèi)分泌治療侵襲性纖維瘤病多見于女性，且腫瘤細(xì)胞雌激素受體表達(dá)陽性，因此口服雌激素拮抗劑，如他莫昔芬、托瑞米芬取得了良好效果。有趣的是，雌激素拮抗治療對(duì)男性患者也可能有效。非手術(shù)治療手段之三：非甾體類抗炎藥物治療最早發(fā)現(xiàn)非甾體類抗炎藥物吲哚美辛對(duì)部分病例有效?？蛇x的藥物還包括美洛昔康、舒林酸等。非手術(shù)治療手段之四：內(nèi)分泌治療加非甾體類抗炎藥物2016年國(guó)外的Quast等報(bào)道對(duì)134例侵襲性纖維瘤病患者，其中半數(shù)為反復(fù)手術(shù)復(fù)發(fā)患者，聯(lián)用雌激素拮抗劑和舒林酸，平均七年的隨訪期間，超過85%的患者取得了治療效果（腫瘤穩(wěn)定或縮小）。其中多次手術(shù)患者效果較差。作者因此建議對(duì)初診患者慎重選擇手術(shù)。非手術(shù)治療手段之五：干擾素治療長(zhǎng)期（半年以上）干擾素（主要是Interferon –α）皮下注射治療可能對(duì)部分患者有效，但文獻(xiàn)多為個(gè)案，目前缺乏大樣本患者有效率的資料。非手術(shù)治療手段之六:化療化療的地位并不明確。美國(guó)國(guó)立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)（NCCN）的治療指南中，將化療作為系統(tǒng)治療的一部分，與放療、觀察等并列作為無法手術(shù)的一線方案。意大利法國(guó)肉瘤協(xié)作組（IFSG）推薦化療作為三線方案，列在觀察、內(nèi)分泌治療之后?；煹目蛇x藥物包括阿霉素、達(dá)卡巴嗪、異環(huán)磷酰胺等，治療的時(shí)間一般五個(gè)月以上。非手術(shù)治療手段之七：靶向治療伊馬替尼、舒尼替尼、索拉菲尼等可達(dá)到70%左右的反應(yīng)率，但此比例與內(nèi)分泌治療等相比并無優(yōu)勢(shì)。非手術(shù)治療手段之八：放療傳統(tǒng)上放療用于無法手術(shù)患者，如腫瘤無法切除或合并手術(shù)禁忌癥。NCCN指南將放療作為與手術(shù)并列的一線治療方案，對(duì)于無法手術(shù)患者，放療、系統(tǒng)治療（化療等藥物治療）、觀察等均可選擇。歐洲肉瘤工作組 （ESNWG）較為保守，建議放療用于觀察期間出現(xiàn)進(jìn)展患者，而IFSG則更為慎重，認(rèn)為侵襲性纖維瘤病多為年輕患者，可長(zhǎng)期生存，放療的長(zhǎng)期毒副反應(yīng)必須考慮，因此將放療作為術(shù)后觀察、內(nèi)分泌治療和化療失敗之后的選擇。術(shù)后放療的必要性存在爭(zhēng)議。各家報(bào)道結(jié)果不一。IFSG推薦對(duì)術(shù)后復(fù)發(fā)，再次手術(shù)后患者予以輔助放療。 總結(jié)：侵襲性纖維瘤病非手術(shù)治療手段較為豐富。但由于腫瘤部位一般位于深部，常常需要手術(shù)活檢確診。因此初診的手術(shù)醫(yī)生需要充分考慮診斷該病可能，術(shù)中盡量保證安全邊界，減少術(shù)后復(fù)發(fā)。但不管是完整切除還是有所殘留，都建議慎重進(jìn)行二次手術(shù)，此時(shí)可按保守觀察或內(nèi)分泌+非甾體抗炎藥治療→失敗→放療、手術(shù)或化療的臨床思路進(jìn)行個(gè)體化決策，盡量對(duì)腫瘤局部減少擾動(dòng)、保證器官功能得到保護(hù)。本文系張石川醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

硬纖維瘤病又稱為侵襲性纖維瘤，是一類有鮮明特點(diǎn)的軟組織腫瘤，雖然一般不會(huì)轉(zhuǎn)移，但局部切除后容易復(fù)發(fā)，且易沿手術(shù)創(chuàng)口侵襲生長(zhǎng)，如果手術(shù)切除范圍不夠大，不僅術(shù)后復(fù)發(fā)率高，且越切腫瘤生長(zhǎng)越快，病灶往往經(jīng)多次手術(shù)而變得不可收拾。同時(shí)，該腫瘤對(duì)放療和化療均無明顯療效，如果局部接受大劑量放療，反而導(dǎo)致后續(xù)復(fù)發(fā)后手術(shù)機(jī)會(huì)的喪失。因此，臨床上這類患者往往接受多次手術(shù)，創(chuàng)傷很大，復(fù)發(fā)率很高。 超聲消融技術(shù)（海扶刀）在硬纖維瘤病治療中表現(xiàn)出獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)，原因在于：1. 高強(qiáng)度超聲在硬纖維瘤病灶內(nèi)熱效應(yīng)好，治療時(shí)需要的劑量低，消融效果好，安全性高。2. 非侵入性治療，創(chuàng)傷小，不形成創(chuàng)口，不破壞體內(nèi)天然的間室屏障，病灶消融即使不徹底也不會(huì)加速病灶的侵襲和復(fù)發(fā)。 3. 適形消融，有利于針對(duì)不規(guī)則形態(tài)病灶的完整消融，在安全前提下可以超范圍消融。4. 除小孩外，多數(shù)可以在非麻醉下完成治療，有利于對(duì)病灶周圍神經(jīng)、血管的保護(hù)，也利于恢復(fù)。 經(jīng)過二十來年的臨床應(yīng)用表明，超聲消融（海扶刀）應(yīng)用在硬纖維瘤病的治療中，獲得了很好的療效，且多是治療的術(shù)后復(fù)發(fā)的、難以再手術(shù)的疑難病人，對(duì)初治的病例效果更佳，顯示出明顯的優(yōu)勢(shì)。 本文系汪偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

肛乳頭纖維瘤要不要做手術(shù)，會(huì)不會(huì)癌變？這是許多患者關(guān)心的問題。首先從肛乳頭說起，肛乳頭本為身體的正常結(jié)構(gòu)，是一種纖維結(jié)締組織，數(shù)目因人而異，國(guó)人為1-4個(gè)；大的肛乳頭可呈梅花樣或梨形，可能是胚胎時(shí)肛膜的遺跡，也可能是后天性的組織；肛乳頭肥大是正常肛乳頭因慢性炎癥刺激所致纖維結(jié)締組織增生，一般脫出于肛門則稱肛乳頭纖維瘤。肛乳頭肥大、肛乳頭纖維瘤主要表現(xiàn)為：①肛門不適：患者肛門有腫物脫出，有墜脹感等肛門不適，局部無壓痛，脫出物可以是一個(gè)，也可以是數(shù)個(gè)。②疼痛：肛門腫物脫出，若不能回納，嵌塞于肛門部，或脫出物與大便、衣服等反復(fù)摩擦，可發(fā)生炎癥，此時(shí)疼痛難忍。③另外由于腫塊反復(fù)脫出，刺激分泌物增多，引起肛門瘙癢、潮濕，巨大的肛乳頭纖維瘤堵塞肛門可引起便秘及糞便變形。其中脫出于肛門外的表現(xiàn)會(huì)被某些患者誤以為是“痔瘡”，肛乳頭脫出呈錐形或錘狀，灰白色，表面為上皮，質(zhì)地中等偏硬，頭大有蒂，一般無便血，常有疼痛及肛門墜脹感；而內(nèi)痔脫出為紫紅色或鮮紅色的靜脈團(tuán)，無蒂，表面為粘膜，充血糜爛易出血。還有些人擔(dān)心會(huì)不會(huì)是“直腸息肉”，直腸下端息肉?？擅摮鲇诟亻T外，能自行回納，息肉表面為粘膜，粘膜發(fā)炎時(shí)呈草莓狀，脫出息肉有蒂，常易出血，病理檢查可診斷。在治療這一塊是患者最大的疑惑了，他們會(huì)問：“我沒有不適癥狀，就是有時(shí)候脫出來，該不該做手術(shù)呢，會(huì)不會(huì)惡變”，而對(duì)于瘤的解釋，為發(fā)生于體表或某組織中的一類腫塊狀病變。是由淤血、痰飲、濁氣留結(jié)于組織中而產(chǎn)生的贅生物。發(fā)于體表，發(fā)展緩慢，一般無自覺癥狀，長(zhǎng)期不易消散，大都屬于良性腫瘤。對(duì)于此病我們主張?jiān)缙谠\斷，定期隨訪，如伴隨癥狀明顯，或腫物生長(zhǎng)較快者，應(yīng)盡早手術(shù)；一般情況下不會(huì)癌變，但如行手術(shù)切除還是做個(gè)病理檢查明確。

彈力纖維瘤(elastofibroma)是一種好發(fā)于背部肩胛下角區(qū)深層的良性纖維組織腫瘤，由Jarvi和Saxen于1961年首先報(bào)道。彈力纖維瘤臨床上較少見，為無痛性腫塊，部分勞累后可感肩胛酸麻不適。 本病特點(diǎn)： (1)本病中老年發(fā)病率高，女性發(fā)病率比男性高，且主要發(fā)生于老年婦女及勞動(dòng)者。男女比例約為1：9，可能與異常外傷有關(guān)； (2)發(fā)生部位多在肩胛下角的深面，單側(cè)或雙側(cè)發(fā)生，單發(fā)多見，以右側(cè)發(fā)病率較高，典型部位在肩胛下角，菱形肌及背闊肌的深面。其他可發(fā)生于坐骨結(jié)節(jié)、股骨大轉(zhuǎn)子、腹股溝、上臂三角肌、腋窩、肘部等處； (4)職業(yè)與發(fā)病率關(guān)系密切。特別是重體力勞動(dòng)者，所占比較較大； (5)腫瘤生長(zhǎng)緩慢，無痛，僅少數(shù)有局部隱痛或酸脹感。彈力纖維瘤生長(zhǎng)緩慢，瘤體多呈扁圓形，貼于胸廓上，長(zhǎng)軸與人體一致，其大小不一，一般體積較小，直徑＞10cm者罕見。腫瘤無包膜，較固定，可延伸至周圍肌肉組織內(nèi)。瘤體質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，切面呈灰白色； (6)手術(shù)單純切除效果好，術(shù)后不復(fù)發(fā)； (7)彈力纖維瘤的病理特點(diǎn)：HE染色顯示有較多的膠原纖維，呈嗜伊紅色，邊緣不規(guī)整，內(nèi)部著色不一。彈力纖維瘤是境界不清的瘤樣病變。目前較統(tǒng)一的看法認(rèn)為該病不是真性腫瘤，乃增生性瘤樣病變。雙側(cè)對(duì)稱的背部彈力纖維瘤瘤體切除后

侵襲性纖維瘤( aggressive fibromatosis，AF)名稱較多，習(xí)慣稱韌帶樣瘤。發(fā)生于腹壁叫腹壁韌帶樣瘤，發(fā)生于其它部位叫腹壁外韌帶樣瘤，還有其它名稱如硬纖維樣瘤，復(fù)發(fā)性纖維樣瘤，韌帶成纖維樣瘤等名稱，是一種來源于纖維組織的罕見腫瘤，占纖維組織腫瘤的1.19 %。該病在病理上為良性表現(xiàn)， 臨床上卻具有侵襲性生長(zhǎng)和極易復(fù)發(fā)的特性，但不發(fā)生轉(zhuǎn)移。目前，手術(shù)為該病的主要治療手段，放療和激素治療也有一定的作用，但效果均不理想，因此，有必要對(duì)這類病變進(jìn)行重新認(rèn)識(shí)和評(píng)估。1.流行病學(xué)1832年Mc Farlane首先描述本病，1838年Muller給予正式命名。國(guó)內(nèi)外學(xué)者對(duì)其進(jìn)行了深入研究，一致認(rèn)為該病發(fā)生率很低，占軟組織腫瘤的0.03%，但家族性腺瘤性息肉病中其發(fā)病率高達(dá)8%～38%，較一般人群高出852倍。2.病因?qū)W病因不完全清楚，可能和創(chuàng)傷、內(nèi)分泌以及結(jié)締組織生長(zhǎng)調(diào)節(jié)缺陷等因素有關(guān)。3.臨床變現(xiàn)和病理硬纖維瘤表現(xiàn)為一生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，其癥狀與腫瘤所在部位有關(guān)，家族性腺瘤性息肉病中，約80%～90%的腫瘤位于小腸系膜和腹壁，年齡多在25～30歲。硬纖維瘤有時(shí)伴有疼痛和局部腫脹感，尤其侵及臨近神經(jīng)血管和關(guān)節(jié)時(shí)。診斷主要依靠病理學(xué)檢查，但是值得注意的是，細(xì)針穿刺活檢由于取材少，缺乏細(xì)胞學(xué)全貌，對(duì)診斷的幫助不大，MRI有參考價(jià)值。肉眼所見:腫瘤大小不等，無包膜，邊緣不規(guī)則，切面質(zhì)地韌如橡皮，切面呈灰白色，纖維束呈編織狀排列，常侵犯周圍組織，如肌肉、脂肪內(nèi)。鏡下所見:腫瘤由分化良好的纖維細(xì)胞和膠原纖維構(gòu)成，成纖維細(xì)胞較肥大，核呈長(zhǎng)形，淡染，有1～3 個(gè)核仁，成纖維細(xì)胞散在于膠纖維之間，瘤細(xì)胞及纖維之間往往呈波浪狀交錯(cuò)排列，不同腫瘤或同一腫瘤的不同區(qū)域細(xì)胞與纖維比例差異很大，有的纖維少而膠原多，有的細(xì)胞多而膠原少，沒有或極少有分裂象，也不見細(xì)胞異型和病理分裂象，瘤細(xì)胞常侵犯周圍組織，肌纖維組織被分隔成小島狀，發(fā)生萎縮變性，并可見多核的肌肉巨細(xì)胞。4.治療⑴外科治療外科手術(shù)一直是AF患者的一線治療措施,即使有時(shí)間手術(shù)可能會(huì)影響到患處的美容和功能,但和AF造成的機(jī)體危害相比，手術(shù)帶來的副作用可能會(huì)顯得無足輕重。影響預(yù)后的主要因素是切緣。一般情況下的手術(shù)原則是:在保障功能的前提,盡量達(dá)到1～5 cm 的陰性切緣,以避免復(fù)發(fā)。在為了避免損傷周圍重要的血管和神經(jīng)而沒有達(dá)到足夠的陰性切緣(通常小于1 cm) 的病例中,一般都要加行放療。Nuyttens 等的研究也表明,無論切緣陰性或是陽性,使用手術(shù)加放療的綜合治療措施都能使治愈率大大提高。很多研究報(bào)道了局部復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因子,包括腫瘤直徑大于4cm、切緣不夠、發(fā)病年齡在32 歲以下、腹外型AF等。大多數(shù)報(bào)道都支持手術(shù)加放療的治療方案。⑵放療AF的放療主要適用于腫瘤不能切除、切除不完全或切緣陽性的患者。Ewing 早在1928 年就曾提出硬纖維瘤對(duì)放療的反應(yīng)是“緩慢但卻有效的”。最近有很多研究也都表明,單純放療和手術(shù)后輔助放療都有確定的治療作用。佛羅里達(dá)大學(xué)醫(yī)學(xué)院65 例AF放療患者都達(dá)到了很好的治療效果,而附加手術(shù)并不能明顯提高其療效。無論采取哪種治療措施,原發(fā)性DT 的治療效果一般要優(yōu)于復(fù)發(fā)性DT。放療并不能降低復(fù)發(fā)率,但能延長(zhǎng)復(fù)發(fā)時(shí)間。分析表明,50～60 Gy 的放療劑量和60Gy以上的放療劑量的治療效果沒有明顯不同,而放療劑量超過60Gy時(shí)其副作用就會(huì)明顯增加,尤其是進(jìn)行了骨膜剔除、病骨刮除或是其他影響淋巴回流的手術(shù)患者尤甚。其副作用有組織生長(zhǎng)緩慢、纖維化、水腫、皮膚潰瘍、蜂窩織炎、病理性骨折、繼發(fā)性腫瘤以及神經(jīng)系統(tǒng)病變包括麻痹和感覺異常。⑶ 化學(xué)治療由于家族性腺瘤性息肉病( familial adenomatous polyposis ,FAP) 患者具有3. 5 %～32 %的AF發(fā)病率,而外科手術(shù)對(duì)此多無能為力,這就使藥物治療顯得更加重要。目前,非甾體抗炎藥和抗雌激素藥物都是該項(xiàng)治療的一線用藥,而細(xì)胞毒類化療藥則多在手術(shù)、放療和非甾體抗炎藥及抗雌激素藥物治療無效的情況下加以應(yīng)用。已經(jīng)證明非甾體類抗炎藥能減少FAP患者消化道內(nèi)的息肉數(shù)量,由此推斷其對(duì)有相同發(fā)病機(jī)制的DT也應(yīng)該具有一定的療效。目前治療DT 應(yīng)用最多的非甾體類抗炎藥是舒林酸, 但對(duì)其療效缺乏大宗的隨機(jī)性研究。鑒于觀察到絕經(jīng)期前女性比絕經(jīng)后女性以及男性有更高的DT 發(fā)病率，且其DT具有更強(qiáng)侵襲性，故抗雌激素藥物成為目前DT 治療的主流藥物之一。雷洛西芬、它莫西芬的應(yīng)用較多,其他藥物如cAMP 抑制劑、α干擾素、抗纖維化藥物吡非尼酮等都有所應(yīng)用,但都缺乏大宗的隨機(jī)化研究。Weiss 和Lackman 等用長(zhǎng)春堿和甲氨蝶呤為8 例無法手術(shù)的患者進(jìn)行化療。結(jié)果全部8 例癥狀均得到了控制,其中2 例腫瘤完全消退,4 例腫瘤縮小。目前的流行的化療方案是聯(lián)合應(yīng)用長(zhǎng)春堿和甲氨蝶呤,有文獻(xiàn)報(bào)道,該方案對(duì)非FAP相關(guān)性DT 有明顯療效；另一種方案是聯(lián)合應(yīng)用阿霉素、長(zhǎng)春新堿、更生霉素及環(huán)磷酰胺。已經(jīng)證明低劑量聯(lián)合化療的10 年緩解率可達(dá)70 % ,但由于其可能會(huì)導(dǎo)致骨髓抑制,故目前對(duì)細(xì)胞毒類化療藥的應(yīng)用有所限制?？傊?，結(jié)合文獻(xiàn)和我科治療經(jīng)驗(yàn)，得出如下結(jié)論：① 化療對(duì)AF有效；②小劑量長(zhǎng)春堿和甲氨蝶呤化療已經(jīng)可以取得有效及臨床獲益，但提高化療藥物劑量可能并不能增加AF化療療效；③術(shù)前誘導(dǎo)化放療可以增加AF患者的手術(shù)切除率，但是對(duì)復(fù)發(fā)率可能影響不大；④其他治療方法，如基因治療和單抗藥物治療，尚待時(shí)間驗(yàn)證。