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呂立權副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經外科 日常生活中，頭痛頭暈是許多人都出現過的癥狀，那么大家會如何處理呢？今年32歲的李先生，也發(fā)生了頭痛頭暈的癥狀。由于發(fā)病突然，頭暈發(fā)作時還伴有行走不穩(wěn)的情況，幾次發(fā)作之后，李先生便前往當地醫(yī)院進行治療。經過顱腦CT平掃和DSA腦血管造影檢查，結果提示：李先生可能出現了蛛網膜下腔出血的情況，但好在腦實質內沒有出血。而在顱腦右側橫竇乙狀竇區(qū)，醫(yī)生卻發(fā)現了異常情況，于是做出了初步診斷：硬腦膜動靜脈瘺。不久，李先生在全麻下接受了硬腦膜動靜脈瘺栓塞術。不過，由于微導管位置不到位，這次介入手術失敗了。為尋求進一步治療，李先生慕名來到上海長征醫(yī)院神經外科呂立權教授門診。在進行頭顱MRI平掃+增強檢查后，呂教授在患者的腦右側橫竇乙狀竇區(qū)發(fā)現異常信號，T1WI呈等低混雜信號，T2W2呈高低混雜信號，T1增強呈不均勻強化，周圍腦組織無明顯水腫。MRV檢查提示，患者的右側橫竇乙狀竇完全閉塞，右側頸靜脈未顯影。呂教授詳細分析了李先生的MRI影像學特征，并結合在外院做的DSA檢查結果，認為該患者的診斷不是硬腦膜動靜脈瘺，很可能是右側橫竇乙狀竇區(qū)腦膜瘤。腫瘤位置特殊，位于靜脈竇內，要完整切除腫瘤，需要行開顱手術。右側橫竇乙狀竇區(qū)異常信號，T1WI呈等低混雜信號，T2W2呈高低混雜信，T1增強呈不均勻強化，周圍腦組織無水腫。MRV檢查，右側橫竇乙狀竇閉塞，右側頸靜脈未顯影。手術過程中發(fā)現，病灶位于右側橫竇乙狀竇內，竇內充盈飽滿，實性變，無正常引流功能。腫瘤起源于竇內壁，與內壁粘連緊密，無法完全分離。腫瘤血供豐富，質地較韌，部分囊變，囊液呈清亮黃色。于腫瘤與正常橫竇交界處結扎橫竇，在腫瘤遠端靠近頸靜脈球處結扎乙狀竇遠端，將腫瘤連同橫竇乙狀竇一并切除。術后MRI顯示：腫瘤切除滿意，周圍腦組織無出血壞死表現。術后MRI顯示右側橫竇乙狀竇區(qū)腫瘤切除滿意，臨近腦組織無出血壞死。術后病理結果回報顯示：腫瘤組織呈彌漫交織狀排列，瘤細胞呈梭形、卵圓形，胞漿較豐富，核深染輕度核異形，偶見核分裂，未見腫瘤性壞死，間質小血管部分呈分支狀擴張。病理結果考慮為：孤立性纖維性腫瘤（SFTI級）。A.HE染色可見梭形細胞B.信號轉導和轉錄激活因子6（STAT6）陽性。CCD34陽性；D“鹿角”型血管。什么是孤立性纖維性腫瘤？李先生患的是什么病呢？孤立性纖維性腫瘤（SFT）最早于1931年報道于世。一般多發(fā)生于胸膜腔或者全身其他部位，非常罕見的發(fā)生于顱內。近年來研究發(fā)現，顱內孤立性纖維瘤（ISFT）和血管周細胞瘤（HPC）在基因表達上有相似性，于是2016年WHO中樞神經系統(tǒng)腫瘤分類中便將SFT及HPC合并為同一類腫瘤，即：SFT/HPC。分析顯示，孤立性纖維瘤（SFT）好發(fā)于38-45周歲的中青年人群，且好發(fā)于男性。據文獻報道，SFT的年發(fā)生率約為0.2/10萬人，而SFT/HPC的發(fā)病率占顱內腫瘤的1.9-4％，發(fā)病率相當罕見。ISFT的發(fā)病位置通常位于與硬腦膜毗鄰的大腦鐮、大腦凸面、小腦幕、后顱窩和橋小腦角區(qū)，腦室、鞍區(qū)和海綿竇區(qū)少見。李先生的發(fā)病位置位于橫竇乙狀竇區(qū)，呈現為竇內生長，未突破竇腔。這在國內外都未見有相關報道，屬于罕見病例。那么ISFT具有哪些特點呢？據呂教授介紹，ISFT具有腦外腫瘤的特點，患者可以表現出頭痛、頭暈的癥狀。但是ISFT被纖維包膜包裹，與周圍腦組織之間有較為清晰的邊界，但多與硬腦膜或顱板以窄基底相連，所以很少發(fā)生“硬腦膜尾征”。發(fā)生ISFT該怎么辦？呂教授介紹，ISFT并沒有特殊的臨床癥狀，而且影像學特征與腦膜瘤非常相似，所以最重要的是鑒別。一般來說，ISFT在T1WI上以等信號或等低信號為主，而T2WI的信號則變化多樣，包括高信號、略高信號和低信號區(qū)。高信號主要對應腫瘤內部出血、囊變、壞死或相對新鮮的纖維化區(qū)，略高信號反映腫瘤細胞密集區(qū)，低信號區(qū)則反映富含膠原纖維區(qū)，且膠原成分越多T2信號越低。與ISFT相比，腦膜瘤T1WI多為低至等信號，T2WI多為高至低信號，強化較均勻，且強化程度低于ISFT，“腦膜尾征”多見，瘤周水腫也較ISFT明顯。進一步的確診需要進行病理診斷，免疫組織化學方法中，STAT6、ALDH1和CD34是區(qū)分ISFT和腦膜瘤的最為重要的標志物。在治療方面，手術切除仍然是主要的治療方式，原則上盡量根治性切除以防止腫瘤復發(fā)和轉移，且腫瘤全切除的治療效果明顯優(yōu)于次全切除，術后復發(fā)率顯著降低。術后是否放療目前仍然有爭議，但是大部分證據顯示，術后放療可以提高治療效果，但是不能預防局部轉移或遠處轉移。如何預防復發(fā)？呂教授認為，ISFT的預后與以下因素相關：腫瘤大小和切除范圍，例如直徑>10cm或者未能完全切除便是不利因素；非典型或惡性腫瘤復發(fā)可能性高；CD34陰性病人預后差。綜合來看，呂教授建議李先生定期隨訪，而且要堅持長期隨訪，以避免復發(fā)或轉移風險。2022年02月09日
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姜大朋主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 腫瘤科 首先要說明的是，對于能夠完整切除的硬纖維瘤，當然首選手術切除。對于切除會引起神經/血管損傷或造成肢體功能障礙或外觀巨大損失的病例，不完整切除也是可以接受的。 對于未能完整切除的病例，建議術后追加放療，但放療對于青年及兒童病例的療效及安全性需要進一步探索，放療可能引起肢體發(fā)育障礙及誘發(fā)惡變，在兒童病例中放療需謹慎選擇。對于有病灶殘留的病例，建議隨訪觀察，如進展則選擇藥物治療。 侵襲性纖維瘤的藥物治療主要包括非甾體類抗炎藥及抗雌激素藥，但目前的研究提示這類藥物的效果并不顯著。隨著靶向藥在惡性腫瘤病例中的應用及越來越多經驗的積累，靶向藥在硬纖維瘤中的療效逐漸被醫(yī)生及患者關注。目前對硬纖維瘤有效的靶向藥主要有：伊馬替尼、索拉菲尼及培唑帕尼。這些靶向藥也用于胃腸道間質瘤及肉瘤等的治療，安全性可靠。 本醫(yī)療組擅長于兒童腫瘤外科微創(chuàng)手術技術及各類軟組織惡性腫瘤的綜合治療，醫(yī)生對各類良惡性腫瘤的微創(chuàng)手術處理經驗豐富，技術全面。同時借助于我院兒童腫瘤內科放化療的絕對優(yōu)勢，所有腫瘤外科醫(yī)護均全身心投入于兒童腫瘤疾病的攻克，幫家長坦然面對腫瘤，給兒童健康美好的未來！2021年11月14日955
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高廣程副主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 皮膚性病科 #我的門診故事#患者男25歲，網絡問診。一個月前發(fā)現患者自己的左胸側腋下長有小小的息肉，有時候有一小點疼痛，所以就沒有在意。今天洗澡的時候，突然發(fā)現它變的比之前大很多，而且周圍有點泛紅?；颊咦稍儐枺@是不是尖銳濕疣啊，該怎么治療啊。 @皮膚科高廣程主任 根據患者發(fā)來的圖片判斷為軟纖維瘤，它是一種皮膚良性腫瘤。軟纖維瘤本身正常就會有增長的，只是速度很緩慢而已。沒有辦法抑制它的生長，但是長到一定程度它會自然停止。建議去當地醫(yī)院用激光去除。周圍泛紅可能是出汗或者洗澡刺激了以后導致的?？梢酝庥每股厮幐?，比如莫匹羅星軟膏等。2021年09月22日1665
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張冬副主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 胸外科 彈力纖維瘤(elastofibroma)是一種好發(fā)于背部肩胛下角區(qū)深層的良性纖維組織腫瘤，由Jarvi和Saxen于1961年首先報道。彈力纖維瘤臨床上較少見，為無痛性腫塊，部分勞累后可感肩胛酸麻不適。 本病特點： (1)本病中老年發(fā)病率高，女性發(fā)病率比男性高，且主要發(fā)生于老年婦女及勞動者。男女比例約為1：9，可能與異常外傷有關； (2)發(fā)生部位多在肩胛下角的深面，單側或雙側發(fā)生，單發(fā)多見，以右側發(fā)病率較高，典型部位在肩胛下角，菱形肌及背闊肌的深面。其他可發(fā)生于坐骨結節(jié)、股骨大轉子、腹股溝、上臂三角肌、腋窩、肘部等處； (4)職業(yè)與發(fā)病率關系密切。特別是重體力勞動者，所占比較較大； (5)腫瘤生長緩慢，無痛，僅少數有局部隱痛或酸脹感。彈力纖維瘤生長緩慢，瘤體多呈扁圓形，貼于胸廓上，長軸與人體一致，其大小不一，一般體積較小，直徑＞10cm者罕見。腫瘤無包膜，較固定，可延伸至周圍肌肉組織內。瘤體質地堅實，切面呈灰白色； (6)手術單純切除效果好； (7)彈力纖維瘤的病理特點：HE染色顯示有較多的膠原纖維，呈嗜伊紅色，邊緣不規(guī)整，內部著色不一。彈力纖維瘤是境界不清的瘤樣病變。目前較統(tǒng)一的看法認為該病不是真性腫瘤，乃增生性瘤樣病變。 影像表現及分析：扁丘狀腫塊,主要呈肌樣密度,內見脂肪密度沿病灶長軸呈條紋狀間隔排列;邊緣不規(guī)整,可見索條狀肌樣密度影向周圍脂肪間隙移行,與肋骨及前鋸肌近肩胛骨附著處分界不清,脂肪間隙消失;附近脂肪間隙密度增高。 CT表現：主要為肩胛下角內側軟組織密度腫物;雙側多見;位于前鋸肌、背闊肌及菱形肌深層與胸筋膜間，沿肌間分布，腫物基底位于胸筋膜內側，周圍肌肉弧形受壓外移;形態(tài)不規(guī)則，呈扁丘形;內見脂肪密度沿病灶長軸呈條紋狀間隔排列。 肩胛部彈力纖維瘤發(fā)生于特殊部位，具有典型影像表現，結合多平面重組技術，螺旋CT和超聲是較為特異、有效的檢查方法。2021年09月11日4469
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徐建芳副主任醫(yī)師 汕頭市中心醫(yī)院 腫瘤內科 皮下纖維瘤是一種良性腫瘤，但是對于個別的皮膚纖維瘤，比如說像有的患者有一種不好的習慣，身上長腫物總是去刺激它，或者說腫物長在比較容易受摩擦的部位，或者是皮膚纖維瘤因為各種原因破潰了，反復出現感染，遷延不愈，就有有可能會惡變。皮膚纖維瘤惡變有可能會變成兩種惡性腫瘤，一種就是皮膚的鱗癌，還有一種就是纖維肉瘤，或者是隆突性皮膚纖維肉瘤。建議對于皮膚纖維瘤的患者，第一，要定期觀察自己身上的腫塊有沒有生長、變快或者變大的趨勢。第二，如果說處于容易摩擦的部位，一定要去及時的、早期的把它切掉，預防它的惡變。第三，如果說不打算手術治療，平常也不要用各種方法去刺激身上的這些腫瘤。 皮下纖維瘤，一般情況下惡變幾率是比較低的，但是不代表不會惡變，建議擇期手術切除。 文章選自《健康長壽不是夢-談養(yǎng)生保健和預防腫瘤》，徐建芳著，京東網、淘寶網有售。2021年04月20日2440
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徐懷遠醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 骨與軟組織科 硬纖維瘤也稱侵襲性纖維瘤病或韌帶養(yǎng)纖維瘤，這種腫瘤可能長在身體的任何部位，如頭部、四肢、胸部和腹部等等。每年每100萬人中約有四人患上這種疾病，其中以女性更為常見。研究人員觀察到，除了不受控制的生長，硬纖維瘤還會侵入周圍的正常組織。因此在過去，即便手術醫(yī)生明明已經把腫瘤切干凈了，但在肉眼看不見的地方，腫瘤可能還會殘留在身體里邊，造成腫瘤的復發(fā)。如果要徹底的切除腫瘤，就意味著要把更多的正常組織一起切掉，對于一種非惡性腫瘤而言，這是十分不劃算的。因此，目前國際上已經不再建議非腹壁硬纖維瘤患者把手術切除作為治療的第一選擇。那么還有什么治療硬纖維瘤的方法呢？請關注我們下一期視頻。2021年01月14日2181
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李舒副主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 骨與軟組織腫瘤科 各位病友大家好，今天我們要分享的是最新的硬纖維瘤治療指南，該指南于2020年1月發(fā)表在歐洲癌癥雜志上面，作者為一個叫做“硬纖維瘤協(xié)作組”的組織，這個組織雖說是2018年在意大利米蘭的一個會議上做出的一個共識，但因它是包含了來自北美、歐洲、日本等國研究硬纖維瘤為主的專家在一起達成的共識，因此也可以理解為一個全球性的治療指南。1.侵襲性纖維瘤常識首先，我要給病友們科普一下，“硬纖維瘤”、“”侵襲性纖維瘤“、”韌帶樣纖維瘤“和”纖維瘤病“是同一個病，只是叫法不同。對于這個病，根據流行病學統(tǒng)計數據，好發(fā)于女性，根據國際文獻記載，男女發(fā)病比例大約為1:3，但是我們國內的男女病患數據沒有這么大大差異，女性稍多，但是也沒達到1:3這個比例。它可以發(fā)生于任何年齡段，根據我們的經驗，最小的病人有不到一歲的新生兒，年齡最大的患者甚至達到了82歲，但是平均和中位發(fā)病年齡（發(fā)病高峰）一般在30歲左右。關于這個病的治療方法，傳統(tǒng)上分為手術、放療、藥物治療三大塊。其中藥物治療又分為化療和靶向治療。另外，隨著現在大家對這個病的認識進一步加深，總的趨勢是更傾向于保守觀察和藥物治療。手術和放療的地位，在這個病的治療比例上已經大大下降，稍后我會給大家做詳細說明。關于手術治療硬纖維瘤，有一個很有意思的數據。大家知道切腫瘤有“切得干凈”和“切得不干凈”兩種情況，也就是我們常說的“切緣陰性”和“切緣陽性”。現在發(fā)現，對于第一次手術的患者，不管切緣陰性還是陽性，他的復發(fā)率是差不多的。但是如果復發(fā)以后再做手術，切緣陰性的效果會比切緣陽性的強，這個差別給了我們兩個啟示：一是這個病的初次診斷特別重要，很多病友可能是在當地發(fā)現長了個腫塊，沒有做任何病理穿刺就直接切除，做完手術后才發(fā)現是這個病，這樣就喪失了第一次擴大切除的機會，如果第一次手術能做到擴大切除的話，其實是可以達到一個比較好、比較滿意的腫瘤控制效果的。國際上有一個所有腫瘤科醫(yī)生公認的指南，叫NCCN指南，這個指南給出了治療硬纖維瘤能使用的一些藥物，包括非甾體抗炎藥、抗雌激素治療（治療乳腺癌的他莫昔芬、托瑞米芬等藥物）；另外，化療藥物包括甲氨蝶呤、長春新堿、長春瑞濱、多柔比星、多柔比星脂質體等都是可以用來治療這個病的。關于小劑量干擾素也有一些國外學者在進行研究；另外指南里面推薦能夠使用的靶向藥物有伊馬替尼、索拉非尼等，得到推薦的原因是這些藥物對于治療硬纖維瘤的作用有一些大規(guī)模的臨床試驗的證據予以支撐。以上內容是關于硬纖維瘤的一些基本常識，下面的內容我們將正式開始對硬纖維瘤歐洲最新治療指南的解讀，這個指南，相對于我們之前對治療硬纖維瘤的認識，有些地方做了比較大的更新。2.生長方式、發(fā)病率及保守觀察這個病呈局部侵襲性生長的趨勢，因為這種侵襲性生長趨勢，患者比較容易局部復發(fā)。雖然如此，但是大家一定要認識到這個病不是惡性的，它不會發(fā)生轉移。但是這個病的討厭之處在于它經常在肢體和軀體上形成多發(fā)病灶，有的病友可能深有體會，可能一開始只是長了一個包，但是反復手術以后，可能在原來腫塊的上端下端又會長出新的包塊，而且我們發(fā)現這種包塊有沿著血管神經束生長的趨勢。有的患者的腫塊原來長在腳上，后來可能慢慢的就長到小腿大腿，甚至長到了臀部，這種生長方式我們叫做向心式生長——從遠端向距離心臟近的這個方向生長。但是，也有一種遠心端的生長方式，可能有的病友腫瘤長在臀部，反復手術以后可能長到大腿再長到小腿。這也是這個腫瘤很奇怪的一個特點，也是它區(qū)別于其它的腫瘤的一個很重要的生長方式。近幾年這個病的發(fā)病率有升高趨勢，大概十年前的數據顯示發(fā)病率為百萬分之2到4，就是100萬人里面可能每年有2到4個新發(fā)病的，但是現在這個數據提高到了5到6，就是說每年可能100萬人里有5到6個新發(fā)病人。這個病可以發(fā)生在腹壁、腹腔內，也可以發(fā)生在腹壁、腹腔以外的其他任何位置，有大概5%-10%的患者，可能合并一個叫FAP的病，FAP叫做家族性腺瘤性息肉病，主要是表現為結腸多發(fā)息肉，這種息肉會演變成結腸癌。如果是有這種疾病的患者同時合并硬纖維瘤，就稱之為Gardner綜合癥，Gardner綜合征是一種常染色體顯性遺傳病，有一半的概率遺傳給自己的后代。任何腫瘤在治療之前都是必須先做穿刺活檢明確性質的。有的患者可能會覺得穿刺以后腫瘤有所增大。情況真是如此嗎？這個指南里通過一些回顧性研究，得出了一個結論，就是這種穿刺以后感覺腫瘤增大或是疼痛的，并不意味著穿刺刺激了腫瘤的生長，可能是因為腫瘤里面有出血，大家不用對穿刺太緊張。我們之前提到這個腫瘤的生長方式是很多變的，最近的研究還觀察到一個情況，它可能長期穩(wěn)定也可能會持續(xù)生長，甚至還有可能自行消退。但是，腫瘤越大，持續(xù)生長的可能性越大，也就是說體積比較大的腫瘤，治療起來可能會比較困難一些，同時，也不太適合采取觀察的這種保守療法。另外呢，病友們可能很關心，確診以后什么時候開始治療比較好？或者說以前做完手術但不知道是這個病，現在又復發(fā)了，復發(fā)以后什么時候開始治療比較好？對此，最新的指南提出了一個建議，我們可以簡單歸納為一句話，叫做“不長就不治”。就是說，不管你是原發(fā)的還是復發(fā)的患者，首先是先觀察，而且我們建議連續(xù)觀察兩次——連續(xù)通過兩次的影像學檢查做復查（超聲、CT或核磁），只有兩次復查都表現出腫瘤有較前增大的生長趨勢時，我們才需要積極干預?，F在這個歐洲指南對硬纖維瘤從診斷到治療整個流程提出了明確的建議：首先，懷疑得了這個病，需要先做一個診斷，通過粗針穿刺活檢取到病理來確診；確診以后，第一步是積極觀察，就是剛才我說的我們可能需要每三個月復查一次核磁，至少連續(xù)復查兩次，觀察到腫瘤進展才需要治療。如果腫瘤連續(xù)兩次觀察都在進展（都在增大），后面該選取何種治療方式取決于它的發(fā)生部位。3.進行手術的相關原則目前，這個指南認為只有長在腹壁的硬纖維瘤首選手術，其它的不管是長在腹腔內的、腹膜后的、盆腔的、肢體的、胸壁的或者是頭頸部的，都應該是首選藥物治療。大家注意，這一點是跟以前相比最大的一個不同，就是說在這些部位的治療里面，根據部位不同選擇不同的治療方式，而只有腹壁這個位置是首選手術的，其它部位都是首選藥物治療。我們下面來說一下手術原則，就手術來而言，擴大切除達到陰性切緣是手術的一個目標，也是我們需要達到的一個理想的狀況。但是切緣陽性也是可以接受的，什么時候可以接受這種情況呢？就是說，當擴大切除會導致肢體和器官功能和外觀的巨大損失，那我們在這種情況下可以犧牲切緣的陰性，只要能達到肉眼感覺干凈了，鏡下切緣，哪怕還有一些在顯微鏡下可見的殘存腫瘤細胞也是可以接受的。手術的第二個原則是如果術前已經預判到，有可能出現鏡下切緣陽性的情況，這種情況下，除了手術，更應該考慮其他的保守的藥物治療的方式。而且即使手術中出現了切緣陽性的情況，我們也不推薦做術后放療，或者是再次做擴大切除手術。很多病人可能在一開始把這個瘤當做普通的腫瘤給切除了,切緣有可能是陽性的。這種情況下，很多很多病友可能會疑惑，不知道是不是要馬上做放療或者馬上做擴大切除手術。根據目前的指南，不需要這么做，可以先保守觀察，確認它復發(fā)，而且是之后有持續(xù)生長的情況，才需要治療。4.進行放療的相關原則什么情況下可以考慮放療呢？指南上提到在一些特定的情況，比如患者年紀大，不能耐受手術，不能耐受藥物治療，或者是患者有一些合并癥，不太適合手術或者藥物治療，或者是這個病變生長得太快，可能會威脅重要臟器，這種情況下才可以考慮做放療。值得提出來的是放療的副反應，特別在年輕人身上，可能會導致肢體發(fā)育障礙，肢體關節(jié)攣縮，甚至嚴重的話會導致放射后肉瘤，這我們已經在個別病人身上看到了，有個別患者放療以后發(fā)生了纖維肉瘤，纖維瘤病瘤變成了惡性的肉瘤，所以說，我們現在對年輕患者不提倡做放療。5.關于Gardner綜合癥下面呢，我們講一下之前提到的就是家族性腺瘤性息肉病合并硬纖維瘤叫Gardner綜合癥，我們群里有好幾個病友都是這種情況，Gardner綜合癥跟一般的侵襲性纖維瘤相比，可能會更具侵襲性，同時常會表現出多病灶生長的方式。而且這種Gardner綜合征相關的腫瘤，大部分是長在腹腔和腹膜后的，這種情況下，可能會對生命造成一定的影響，因此呢，我們會采取更積極的藥物治療方法。6.藥物治療[西樂葆]：西樂葆是我之前提到的指南推薦的非甾體抗炎藥的代表，目前的臨床試驗提示，西樂葆聯(lián)合抗雌激素（他莫昔芬托瑞米芬這類抗菌藥物）治療，沒有顯現出很好的效果，因此并不推薦它用于硬纖維瘤的常規(guī)藥物治療。[靶向藥物]：硬纖維瘤常用靶向藥的副反應的主要是有乏力、皮疹、高血壓和胃腸道反應等。靶向藥物最早和最常用的是伊馬替尼。伊馬替尼的特點是有比較高的腫瘤控制率，能夠有60%-80%的概率讓腫瘤達到一個穩(wěn)定的狀況。但是它的縮瘤率（就是讓腫瘤縮小的幾率)相對較低，不同的研究顯示伊馬替尼的縮瘤率大概在6%-19%左右。此外，有兩種新的靶向藥，2018年在一個叫做ASCO的國際知名的腫瘤會議上公布了研究結果，一個是索拉非尼，一個是培唑帕尼。索拉非尼是可以治療肝癌和腎癌的藥物，現在又把它用在硬纖維瘤上作了一些研究，關于這個藥，他們的研究方案是400毫克/每天，縮瘤率達到了33%，就是說將近有1/3左右的病人服用索拉非尼后腫瘤能夠得到縮小。這個藥雖然實驗里面推薦的劑量是每天400毫克，但是也發(fā)現如果把劑量減低到200毫克（即一半的劑量），患者也是能夠獲益的，也就是說，患者這種小劑量的靶向治療也能收到一定的效果。培唑帕尼是美國FDA批準的，第一個用于軟組織肉瘤的靶向藥（軟組織肉瘤是一種惡性的腫瘤，跟我們這種硬纖維瘤是不一樣的），但是現在也嘗試用這個藥來治療硬纖維瘤，推薦劑量是每天口服800毫克，但是在我們的臨床應用中發(fā)現，這個劑量對于中國人的體質而言可能會相對太大，相關副反應可能會比較大，對此做了一些調整，我們很多病人是按照600毫克/每天的劑量服用。這個藥的有效率和索拉非尼差不多。值得指出的是，根據目前已有的試驗證據，對硬纖維瘤有效的靶向藥的，就這三個——伊馬替尼、索拉非尼和培唑帕尼。但是我知道很多病友或者是一些其他外地的大夫在推薦病友們吃阿帕替尼和安羅替尼。理論上來講，阿帕替尼、安羅替尼和培唑帕尼、索拉非尼等都是類似的藥，但是醫(yī)學上認為只要沒有證據證明它有效，就不應該隨便濫用。我們既然有試驗已經證實有效的這三種藥，所以我們在選擇的時候應該首選考慮這三種藥，雖然理論上安羅替尼和阿帕替尼也可能有效，但是因為沒有實驗證據支持，盡量不要把它作為首選。[化療]：接下來，我們說一下化療。現在一些針對硬纖維瘤的化療，不管是使用甲氨喋呤、長春瑞濱、還是多柔比星，它都是一種小劑量的化療。小化療：我們常用的方案主要有兩個，一個就是病友們比較熟悉的小化療，這個方案主要是采用甲氨喋呤和長春瑞濱這兩個藥。關于甲氨喋呤，國際上一般還是用口服的，也有靜脈輸液一周輸液一次的用法，但是治療效果遠遠不如口服，所以說還是堅持用每天或者一周五天這種口服的劑量。關于長春瑞濱，以前主要是用輸液的方式，每周一次，但是現在出了口服的膠囊產品，這樣就大大方便了患者，畢竟這樣就不用置管，不用每周去醫(yī)院輸液，現在有很多病友在使用單純的口服甲氨蝶呤和長春瑞濱的方法，有效率跟輸液的形式相比，應該是差不多的。小化療的縮瘤率大概在35%-40%之間，化療有個特點，就是瘤體很少在治療的初期就縮小，經常是在藥物治療（即化療）開始后三個月到半年左右時間才能觀察到腫瘤縮小，還觀察到一個有趣的現象，就是一旦這個腫瘤在藥物的作用下有所縮小，停藥以后，這個腫瘤還能再持續(xù)縮小。有的病友可能感覺藥物治療的初期，腫瘤還在長，不確定化療是否有效。我經常給患者打這樣一個比方，比如說你正在以60公里/每小時的速度往東行駛，你要想掉頭往西，你肯定得先減速，速度減到零你才能掉頭，在減速過程中，這個車也是在往前開的，所以說我們醫(yī)學上認為只要你在用藥的第一次評估之前，腫瘤增大不超過20%，我們還是認為它是有效的。有的病友關心藥物治療能夠控制多長時間，關于這個問題，現在還沒有一個特別明確的數據，我們之前對小劑量化療統(tǒng)計的結果，將近40%多不到50的患者，停藥5年以后，腫瘤還能得到持續(xù)穩(wěn)定甚至是縮小。國際上的研究數據也證明了就是有50%-70%的患者能夠達到一個比較長期的疾病控制。值得注意的是，如果說腫瘤先得到藥物治療，有效控制了一段時間之后再反彈的話，我們還可以接著嘗試用以前的方案，也可能會獲得同樣的效果、但是在用以前的方案時，我們需要注意它的副反應問題，特別是甲氨蝶呤，如果長期口服，可能會出現一個比較嚴重的副反應，叫做肺纖維化，此外對肝臟和生殖也有一定的影響。所以我們現在治療的周期，一般最多就是一年半，很多患者可能先用了一年的甲氨蝶呤，覺得效果還不錯。但是可能過一段時間，三五年之后再長，問我能不能再用這個方案，我們最多也就是讓患者再吃半年，再長的話就不敢用了。但是也有個別患者吃到了兩年，但是因為存在個體差異，為了安全最好還是控制在一年半以內?，F在關于化療，國外也有一個新的研究，就是單純口服長春瑞濱，但是它用的劑量比較大，一周吃80到90毫克，根據他們的報道，這種治療方式也會有一個不錯的效果，但是因為這篇文章他僅僅是在一個會議上發(fā)表，并沒有作為論文正式發(fā)表出來，因此對它的可靠性我們現在暫時存疑，就先不推薦患者作為一個常規(guī)選擇。大化療：現在我們來講一下大化療，大化療是以蒽環(huán)類藥物為基礎的一種治療方案，蒽環(huán)類藥物包括多柔比星、表柔比星、吡柔比星等，這類藥物可能都有患者用過，目前最新的是多柔比星脂質體，這個藥物跟其他藥物相比，主要是心臟毒性遠遠小于前面幾種藥物，關于這個方案的化療，特點就是縮瘤率比較高，縮瘤的時間會比較短。一般我們用在一些快速生長或者是腹腔內、胸腔內比較容易威脅到生命或者威脅重要臟器的情況下。關于它的用藥周期，我們有患者最多用到12個周期，效果不錯，反應也不大，但是目前國際上推薦的一般是六到八個周期。[藥物治療方案的選擇順序]：剛才說了這么多的藥物治療，包括靶向治療、小化療、大化療，那么哪種方案該作為第一選擇，哪個作為第二，第三呢？現在國際上也沒有一個共識，國際上只是推薦說應該由低毒性到高毒性這么一種梯度進行選擇，就是先用毒性低的藥物再用毒性高的藥物，但我認為這個觀點比較片面。我覺得方案的選擇應該基于以下五個方面來進行：第一是證據級別；第二是縮瘤率，第三是腫瘤的控制率，第四是我們給藥的便利性，比如說口服的肯定比輸液要方便，另外經濟也是便利性的一個體現，便宜的肯定比貴的要更容易獲得，第五是藥物的毒性程度，我認為應該綜合這五個因素來進行綜合的、個體化的判斷。7.腫瘤療效評估如果條件允許，一定要做增強核磁檢查，核磁對于腫瘤療效的評估可以提供最多的信息，包括對腫瘤大小的判斷是最準的，另外，通過它強化程度的變化，我們也能比較直觀地看出這個腫瘤代謝水平的改變。8.關于女性患者懷孕問題現在認為懷孕并不是一個硬纖維瘤的禁忌癥，但是懷孕需要在有經驗的婦產科大夫和硬纖維瘤專家的密監(jiān)測下來進行。大家都知道這個病跟雌激素相關，因懷孕期間激素水平變化，有很多刺激這個腫瘤生長的情況。我一般來講是這么建議患者的：如果說你們是頭胎也就第一次要孩子，這種情況下，可以嘗試冒險，但如果是二胎的話，那就應該謹慎考慮。9.硬纖維瘤治療的一些新進展最近很多病友對一個新藥物很關心，那個藥，叫做Nirogacestat，這個藥現在在國外進行到三期臨床試驗階段，它的預計截止日期應該是2023年4月份.這個藥在二期臨床實驗里面表現出一個接近100%的腫瘤控制率，效果是很好的。這個藥是專門為硬纖維瘤研發(fā)的一個孤兒藥，很多病友可能看過這個信息，對它也寄予厚望。我這邊現在正在和美國那邊積極進行接洽，希望現在能把這個藥的三期臨床引入中國，這樣的話，我們的患者就可以更早的用上這個藥。但是現在可能受疫情，還有國際政治因素一些影響，進展會比較慢。這次的講解結束以后，這個群我不會解散，我會把它改成一個硬纖維瘤新藥臨床實驗的招募群，大家可以持續(xù)關注這個群的信息。一旦這個藥的臨床實驗在國內開展，我會在這個群里發(fā)布信息。之前提到安羅替尼這個藥原理上和索拉非尼、培唑帕尼類似，應該也會有類似的效果，但是現在沒有任何一項臨床實驗來支持它可以用于臨床，因此我不提倡患者自己去買這個藥來吃，但是我這邊為了驗證這個藥的療效，很快會開展一個臨床試驗，到時候大家可以來入組，這個臨床實驗在前期就是療效判斷期，這個藥是免費贈送的，我們會用兩個月的時間來判斷這個藥有沒有效果，如果有效的話，后面才需要患者自己購買，前面的療效判斷期藥是免費。10.關于硬纖維瘤的康復的問題因為很多患者的硬纖維瘤是長在肢體，特別是關節(jié)附近的，這樣的話，經過前期的手術或者是腫瘤的發(fā)展，它會導致肢體的一個攣縮，可能會導致關節(jié)活動受限，現在這種情況下，我們也和專業(yè)的康復的大夫在合作開展硬纖維瘤藥物控制以后的康復治療，到時候，也會給大家進行一些這方面的指導。2020年09月09日39649
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邢冰琛主治醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 普外科 日前在門診，一位老年患者非常急切的詢問病情，右側背部肩膀長了個包，而且越來越大，之前看過幾次病，當時就診的醫(yī)生沒有給出很確切的診斷，腫物越長越大導致患者很焦急。我一摸，腫物很固定，質地很韌，甚至有些偏硬，而且在肩胛骨的下面，明顯是從肩胛骨深側長出來的，當時就憑借這幾個特別，我初步判斷是彈力纖維瘤。 彈力纖維瘤本身是一種比較罕見的良性腫瘤，但機緣巧合，我之前非常幸運地遇到過幾例病人，所以已經系統(tǒng)的學習了彈力纖維瘤這個疾病，這次診斷對我來說并不困難。 彈力纖維瘤為罕見的良性腫瘤，可能與異常外傷有關。好發(fā)于老年女性，常在無意中發(fā)現肩胛下角下方直徑2～10mm的結節(jié)，無痛或輕度壓痛。臨床表現為質地較韌的深部包塊，手術切除為主要治療手段。彈力纖維瘤存在惡變可能，當腫物進行性增大時，治療方案建議手術切除。 之后的超聲檢查也考慮為纖維瘤，治療方案已經確定，很快為患者安排了住院手術，這幾次手術，我的個人體會術中的難點還是在于暴露，尤其是腫物的根部，尤其是肩胛骨深側面的暴露，幾次手術都是讓助手牽拉抬起肩胛骨，充分暴露深處腫物根部，予以完整切除，畢竟這腫瘤這么深，留下根沒切除日后很容易復發(fā)，二次手術的話就很困難了，能一次徹底解決問題就爭取不留遺憾。 手術過程很順利 創(chuàng)面較大，傷口留置負壓引流管，要是因為皮下積液導致I類切口感染可就丟手藝啦 術后傷口愈合良好，順利出院。 術后石蠟病理明確為彈力纖維瘤，跟我門診的判斷一致，又為自己對罕見疾病診治積累了寶貴的經驗。 說完這個，各位是不是也不自主的摸摸自己的后背肩胛骨下面，有沒有也長了個硬包啊，別太擔心，這是一個罕見疾病哈！2020年07月16日12660
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杜子婧主治醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 手外科 厚皮指癥（Pachydermodactyly, PDD）是一種良性纖維瘤病。臨床表現為近側指間關節(jié)周圍軟組織腫脹，無明顯活動受限，其他關節(jié)較少累及。PDD的發(fā)病原因暫不清楚，有學者認為可由反復輕微的外傷造成，或者習慣性的造成近側指間關節(jié)彈響是該病的誘發(fā)因素。PDD是一種良性疾病，通常不需要治療，對外觀要求較高的患者可以行手術方法來糾正手部外觀。術前需要行手部x-ray排除骨性原因，一般術后外觀明顯改善，近側指間關節(jié)處無明顯突起，手術瘢痕大多在側方，術后可以通過外用抗疤藥物及瘢痕貼抗瘢痕治療。上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院整復外科杜子婧圖：患者術前左手中環(huán)指尺側明顯粗大，術后1個月外觀有明顯改善2020年06月30日4685
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