中年易發(fā)病 早期常忽視聽(tīng)神經(jīng)瘤是顱內(nèi)常見(jiàn)的一種良性腫瘤，90%的聽(tīng)神經(jīng)瘤來(lái)自聽(tīng)神經(jīng)的前庭部分，少數(shù)長(zhǎng)在耳蝸神經(jīng)上。聽(tīng)神經(jīng)瘤多見(jiàn)于30-50歲中年人，20歲以下者少見(jiàn)。雖然聽(tīng)神經(jīng)瘤屬于良性腫瘤，但由于長(zhǎng)在小腦半球和腦干之間一個(gè)叫腦橋小腦角的區(qū)域里，所以給患者帶來(lái)了很大的傷害，手術(shù)切除對(duì)于醫(yī)生的要求也比較高。持續(xù)耳鳴、只能單側(cè)接電話時(shí)要當(dāng)心人到中年，比較容易出現(xiàn)頭暈、耳鳴。但當(dāng)出現(xiàn)耳鳴持續(xù)發(fā)作，越來(lái)越嚴(yán)重，尤其還伴有頭暈、頭痛等癥狀時(shí)，就需要警惕了。此類(lèi)患者往往自以為是勞累過(guò)度、精神壓力大等原因造成的，經(jīng)過(guò)檢查后才發(fā)現(xiàn)得的是聽(tīng)神經(jīng)瘤，這種情況如果神經(jīng)壓迫時(shí)間長(zhǎng)，腫瘤較大，盡管是良性腫瘤，危害也會(huì)很大，耳朵失聰不說(shuō)，還會(huì)壓迫腦干而出現(xiàn)癱瘓，無(wú)法進(jìn)食。蛛網(wǎng)膜界面下操作：取腫瘤、保神經(jīng)兩不誤聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療一直是醫(yī)學(xué)難點(diǎn)，手術(shù)是治療聽(tīng)神經(jīng)瘤的首選方案，但手術(shù)涉及到保護(hù)重要的腦組織，如腦干，又要保護(hù)重要的血管，如小腦后下動(dòng)脈、小腦前下動(dòng)脈，還要保護(hù)重要的神經(jīng)包括面神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)、三叉神經(jīng)、尾組顱神經(jīng)，這些稍有不慎就可能導(dǎo)致患者生命體征不穩(wěn)定，甚至死亡。“面神經(jīng)往往位于兩層蛛網(wǎng)膜之間，而很多重要的血管在蛛網(wǎng)膜之外，如果能夠準(zhǔn)確地找到兩層蛛網(wǎng)膜，并加以分離，則可以充分的保護(hù)神經(jīng)和血管，使得手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大大的降低?！蹦壳袄么殴舱駨浬埩砍上窦夹g(shù)追蹤面神經(jīng)，可以給患者做特殊的神經(jīng)成像，精確神經(jīng)和腫瘤的關(guān)系，從而做到手術(shù)中的精準(zhǔn)“導(dǎo)航”。再結(jié)合術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)，目前南京腦科醫(yī)院聽(tīng)神經(jīng)瘤全切率超過(guò)95%，面神經(jīng)的解剖保留率達(dá)到了90%以上，部分患者還可以做到聽(tīng)力的保留。先進(jìn)的技術(shù)和手術(shù)理念很大的解決了聽(tīng)神經(jīng)瘤術(shù)后面癱的問(wèn)題是近年神經(jīng)外科領(lǐng)域最主要的突破之一。 治療越早，效果越好腫瘤初期生長(zhǎng)在神經(jīng)外膜上，只有長(zhǎng)到一定體積，壓迫神經(jīng)后，才會(huì)出現(xiàn)明顯病癥，患者才能察覺(jué)到。聽(tīng)神經(jīng)瘤及早治療手術(shù)效果會(huì)很好，比如3厘米之內(nèi)的聽(tīng)神經(jīng)瘤，術(shù)后面神經(jīng)都能做到很好地保留，大聽(tīng)神經(jīng)瘤面神經(jīng)損傷機(jī)率大，但是一般也會(huì)保留部分面神經(jīng)功能。還有病人由于懼怕手術(shù)而采取了伽瑪?shù)吨委?，放療等治療手段不能完全控制腫瘤繼續(xù)生長(zhǎng)，周邊腦組織硬化還會(huì)給手術(shù)帶來(lái)更大的危險(xiǎn)。長(zhǎng)期出現(xiàn)耳鳴、聽(tīng)力障礙需要及時(shí)排查聽(tīng)神經(jīng)瘤，但病人也不必草木皆兵，驚恐不安，在大量單側(cè)神經(jīng)性耳聾的病人中，只有少數(shù)病人患的是聽(tīng)神經(jīng)瘤，即便患者被確診為聽(tīng)神經(jīng)瘤，如及時(shí)地進(jìn)行手術(shù)治療，都可以達(dá)到滿意的效果。

耳鳴是一種常見(jiàn)的臨床癥狀，它并不是一種疾病。耳鳴通常是指在無(wú)任何外界相應(yīng)的聲源或電刺激時(shí)耳內(nèi)或頭部所產(chǎn)生的聲音的主觀感覺(jué)，即主觀性耳鳴，簡(jiǎn)稱耳鳴。說(shuō)的這么繞口！通俗點(diǎn)，那就是：如果聽(tīng)見(jiàn)一些特殊的聲音，如嗡嗡、嘶嘶或尖銳的哨聲等，但周?chē)鷧s找不到相應(yīng)的聲源，這種情況就是耳鳴。耳鳴輕者患者往往忽視，嚴(yán)重時(shí)才考慮就診。 出現(xiàn)耳鳴癥狀，大部分人首先考慮的是前往耳鼻喉可就診。確實(shí)許多耳科疾病可導(dǎo)致耳鳴發(fā)生。如：外耳道炎、耵聹栓塞、外耳異物等均可導(dǎo)致耳鳴發(fā)生。以上這些情況處理后一般都不會(huì)有大礙。還有一種情況雖然發(fā)生率偏低，確常被忽視。那就是有聽(tīng)神經(jīng)瘤在作怪！聽(tīng)神經(jīng)瘤，可能很多朋友并不清楚，今天就讓周大夫給您科普科普。 聽(tīng)神經(jīng)瘤是顱內(nèi)常見(jiàn)的一種良性腫瘤，早期表現(xiàn)主要為單側(cè)、持續(xù)性、頑固性耳鳴，耳鳴治療效果常不明顯，久之可伴聽(tīng)力下降。由于這種耳鳴有時(shí)并不是很劇烈，因此也常常被患者本人所忽視。隨診腫瘤的生長(zhǎng)，患者聽(tīng)力可進(jìn)行性下降，最后完全喪失；之后，患者可能還有面部麻木、鼻唇溝變淺、聲音嘶啞、吞咽困難、走路步態(tài)不穩(wěn)等癥狀；病程晚期可出現(xiàn)頭痛加重、嘔吐、視力下降等，嚴(yán)重時(shí)可危及生命。 因?yàn)楹芏嗷颊叱踉\都在耳鼻喉科，因此聽(tīng)神經(jīng)瘤的早期診斷率很低，確診時(shí)大都已經(jīng)發(fā)展到中晚期，出現(xiàn)了上述很多非聽(tīng)力癥狀，延誤了最佳治療時(shí)機(jī)。那么聽(tīng)神經(jīng)瘤是不是很可怕？ 由于聽(tīng)神經(jīng)瘤位于顱內(nèi)，很多人聽(tīng)了之后都會(huì)感到恐懼。其實(shí)，您也不必過(guò)于擔(dān)心。拜現(xiàn)代科技的進(jìn)步的福，目前聽(tīng)神經(jīng)瘤的手術(shù)治療已經(jīng)取得了巨大進(jìn)步，腫瘤的全切率和術(shù)中神經(jīng)功能的保護(hù)都已經(jīng)得到長(zhǎng)足發(fā)展。因此，如果發(fā)現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)瘤，您也不必過(guò)于恐懼。然而客觀的講，當(dāng)聽(tīng)神經(jīng)瘤長(zhǎng)得非常巨大時(shí)，手術(shù)治療的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于腫瘤較小時(shí)手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。而目前，影像學(xué)技術(shù)已經(jīng)允許我們?cè)缙诎l(fā)現(xiàn)腫瘤。因此，如果您無(wú)原因出現(xiàn)單側(cè)耳鳴、聽(tīng)力下降癥狀，別忘了到神經(jīng)外科門(mén)診排查聽(tīng)神經(jīng)瘤！

人們常會(huì)用“耳聰目明”來(lái)形容一個(gè)人眼耳敏銳，頭腦也就清楚、有條理。而如果耳朵老是流膿水、發(fā)悶，膿液還發(fā)臭，漸漸地也聽(tīng)不清了，嚴(yán)重影響正常的工作與生活，當(dāng)心是慢性化膿性中耳炎纏上身！圖1中耳結(jié)構(gòu)圖耳結(jié)構(gòu)：外耳道→鼓膜→中耳（鼓室）要講清楚化膿性中耳炎的由來(lái)，咱們先來(lái)了解一下耳的結(jié)構(gòu)。耳的最外側(cè)就像一個(gè)大密道，從耳朵孔進(jìn)去的走廊就是外耳道，走廊盡頭是鼓膜；往里的第一個(gè)房間就是中耳，也稱鼓室。鼓室這個(gè)稱呼非常形象，因?yàn)橹卸拖袷且粋€(gè)大鼓，空氣從外耳道進(jìn)入，被鼓膜擋住，引起鼓膜的振動(dòng)，從而把聲音傳遞到耳朵里邊。當(dāng)外界氣壓很大時(shí)，鼓膜就要承受很大的壓力。（見(jiàn)圖1）圖2鼓室壓力平衡模式圖中耳的秘道——咽鼓管，開(kāi)合能緩解耳內(nèi)壓力那么該怎么緩解鼓膜受到的壓力呢？其實(shí)，中耳還有一個(gè)秘密通道——咽鼓管。這個(gè)秘密通道將中耳與鼻咽部連通起來(lái)，而且這個(gè)通道平時(shí)是密閉的，但在適當(dāng)?shù)臋C(jī)會(huì)，比如張口、吞咽、打哈欠或咀嚼時(shí)會(huì)偶爾開(kāi)放一下，以此來(lái)釋放鼓室內(nèi)壓力，保持鼓室內(nèi)外壓力的平衡。還有一個(gè)有趣的現(xiàn)象，就是飛機(jī)起飛時(shí)，由于外界氣壓變化，會(huì)導(dǎo)致耳悶，通常吞幾下口水就能緩解。這就是通過(guò)開(kāi)放咽鼓管，平衡鼓室內(nèi)外壓力，緩解耳悶的現(xiàn)象。也就是說(shuō)，當(dāng)咽鼓管存在時(shí)，人體就擁有了自主調(diào)節(jié)鼓膜內(nèi)壓力的能力。（見(jiàn)圖2）而如果沒(méi)有咽鼓管，中耳的壓力就無(wú)法調(diào)節(jié)，當(dāng)鼓室外壓力＞鼓室內(nèi)壓力，就會(huì)導(dǎo)致耳悶，在壓力過(guò)大時(shí)，鼓膜會(huì)內(nèi)陷甚至穿孔，例如潛水。穿過(guò)中耳是內(nèi)耳，這兒是與大腦聯(lián)系的電報(bào)站在這個(gè)秘道隔壁，就是第二個(gè)房間——內(nèi)耳，其中含有耳蝸和半規(guī)管，并與位聽(tīng)神經(jīng)纖維相連。中耳內(nèi)的聽(tīng)小骨（亦稱聽(tīng)骨鏈）將鼓膜的振動(dòng)能量傳導(dǎo)給內(nèi)耳的耳蝸，經(jīng)過(guò)耳蝸的處理，將聲音的振動(dòng)信號(hào)轉(zhuǎn)換成神經(jīng)電生理信號(hào)。所以內(nèi)耳就像一個(gè)電報(bào)站，最終將翻譯好的電信號(hào)傳遞給聽(tīng)神經(jīng)直至大腦聽(tīng)覺(jué)中樞，人就能聽(tīng)到聲音了！慢性化膿性中耳炎的問(wèn)題多從中耳開(kāi)始慢性化膿性中耳炎患者的中耳內(nèi)出現(xiàn)間斷性或者持續(xù)的化膿性炎癥反應(yīng)，膿性分泌物就會(huì)從鼓室內(nèi)經(jīng)由穿孔的鼓膜流出來(lái)，造成外耳道總是流膿。另一方面，炎癥長(zhǎng)期存在，就會(huì)侵蝕鼓室內(nèi)軟組織、骨質(zhì)，導(dǎo)致中耳長(zhǎng)肉芽、骨質(zhì)結(jié)構(gòu)被破壞，還能連帶侵蝕聽(tīng)骨鏈，引起耳痛、耳鳴、聽(tīng)力下降等癥狀。而且，如果炎性分泌物或者肉芽阻塞咽鼓管，造成咽鼓管無(wú)法正常換氣，耳朵就會(huì)發(fā)悶，怎么捏鼻鼓氣也無(wú)濟(jì)于事。雖說(shuō)并不是所有患者都會(huì)出現(xiàn)咽鼓管功能障礙，可是一旦出現(xiàn)咽鼓管功能障礙，對(duì)手術(shù)改善聽(tīng)力的影響就很大。本文系侯昭暉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。 點(diǎn)擊相關(guān)鏈接，了解更多詳情《慢性中耳炎術(shù)后 流膿、聽(tīng)力下降多久改善？》《慢性中耳炎術(shù)后復(fù)查 一定要找手術(shù)醫(yī)生嗎？》《慢性化膿性中耳炎術(shù)后咽鼓管功能不良該怎么辦？》《慢性中耳炎術(shù)后老流膿是怎么回事？》《慢性中耳炎術(shù)后 滴耳液怎么用？》《慢性中耳炎術(shù)后 咽鼓管功能如何恢復(fù)？》《找侯昭暉大夫手術(shù)攻略》

慢性化膿性中耳炎患者手術(shù)后，流膿、聽(tīng)力下降等癥狀多久才會(huì)改善？還需要換藥或者清理耳道嗎？大部分慢性化膿性中耳炎患者要通過(guò)手術(shù)才能根除病灶，防止繼續(xù)流膿，避免各種并發(fā)癥的發(fā)生。如果只是單純的鼓膜穿孔，手術(shù)修補(bǔ)鼓膜并探查內(nèi)耳的傳聲系統(tǒng)——聽(tīng)骨鏈?zhǔn)欠裢旰眉纯桑装Y期不適合手術(shù)，需要使用3%雙氧水、氧氟沙星滴耳液等控制炎癥，待耳朵的膿性分泌物減少，鼓室內(nèi)比較干燥后再手術(shù)，能提高手術(shù)的成功率。術(shù)后愈合期間肉芽、結(jié)痂要積極處理而有的患者術(shù)后鼓膜上皮化緩慢，或者鼓膜表面出現(xiàn)肉芽，還是會(huì)出現(xiàn)分泌物，這個(gè)時(shí)候就需要用抗生素滴耳液，防止感染；或者局部換藥，去掉肉芽，促進(jìn)鼓膜正常的上皮化。另外，手術(shù)后鼓膜在修復(fù)過(guò)程中，患者可能會(huì)發(fā)現(xiàn)鼓膜表面結(jié)痂影響鼓膜振動(dòng)，這個(gè)時(shí)候就要到醫(yī)院找醫(yī)生清理了?？傊?，通過(guò)手術(shù)修補(bǔ)鼓膜，并清理炎癥、肉芽等異物，鼓膜上皮化之后，流膿、耳痛等癥狀就能治好了。但是聽(tīng)力問(wèn)題卻不可小覷。鼓膜穿孔+聽(tīng)骨鏈活動(dòng)受限如果由于中耳病變導(dǎo)致聽(tīng)骨鏈活動(dòng)受限，無(wú)法接收來(lái)自鼓膜的振動(dòng)波；或者聽(tīng)小骨中斷，導(dǎo)致傳導(dǎo)性耳聾，那么就需要在做鼓膜修補(bǔ)手術(shù)的同時(shí)，進(jìn)行聽(tīng)力重建?？梢灾匦轮踩胱泽w雕刻的聽(tīng)小骨或者鈦金屬的人工聽(tīng)小骨，重新建立鼓膜與聽(tīng)骨鏈間的有效聲音傳導(dǎo)途徑。但并不是每個(gè)患者都適合進(jìn)行聽(tīng)力重建，術(shù)前需要做聽(tīng)力檢查、顳骨CT，根據(jù)術(shù)前的聽(tīng)力情況、以及術(shù)中聽(tīng)骨鏈探查的情況后才能決定。術(shù)后效果取決于聽(tīng)小骨和咽鼓管的功能理論上，慢性化膿性中耳炎導(dǎo)致的傳導(dǎo)性耳聾，通過(guò)手術(shù)重建聽(tīng)力，術(shù)后就能夠恢復(fù)正常。但實(shí)際上最終的聽(tīng)力恢復(fù)效果，取決于聽(tīng)骨鏈的功能狀態(tài)和咽鼓管的功能，當(dāng)然手術(shù)醫(yī)生的技巧和經(jīng)驗(yàn)也是重要因素。其中，咽鼓管的功能正常與否是影響中耳炎術(shù)后遠(yuǎn)期效果的重要因素。如果患者的咽鼓管功能良好，術(shù)后一個(gè)月左右聽(tīng)力水平就能恢復(fù)相對(duì)穩(wěn)定。如果咽鼓管出現(xiàn)功能障礙，鼓室內(nèi)壓力無(wú)法平衡，會(huì)影響鼓膜的修復(fù)，甚至造成鼓膜內(nèi)陷，從而再次出現(xiàn)耳悶；同時(shí)，鼓室外壓力過(guò)大還可能造成重建的聽(tīng)小骨發(fā)生移位或者聽(tīng)骨鏈中斷，無(wú)法保證聽(tīng)力重建后的遠(yuǎn)期療效?；颊呔蜁?huì)感覺(jué)得術(shù)后短時(shí)間內(nèi)聽(tīng)力提高，而一段時(shí)間后，聽(tīng)力再次下降了，還伴有耳悶的感覺(jué)。另外鼓膜松弛部的內(nèi)陷可能繼發(fā)膽脂瘤的出現(xiàn)。圖 咽鼓管結(jié)構(gòu)如果由于上呼吸道感染、鼻竇炎等問(wèn)題，導(dǎo)致鼻咽部粘膜腫脹，或者分泌物增多，從而堵塞咽鼓管和鼻咽部的接口——咽鼓管咽口（見(jiàn)圖），也會(huì)影響咽鼓管的功能，導(dǎo)致術(shù)后聽(tīng)力效果不穩(wěn)定。此時(shí)就要用藥促進(jìn)咽鼓管功能的恢復(fù)，例如，鼻噴激素的應(yīng)用和粘液促排劑等藥物的使用。必要時(shí)做捏鼻子鼓氣、吹氣球的動(dòng)作也可以促進(jìn)咽鼓管功能的恢復(fù)。關(guān)于面神經(jīng)術(shù)中損傷的問(wèn)題慢性化膿性中耳炎的鼓室手術(shù)中損傷面神經(jīng)的機(jī)率還是比較低的。換言之，也就是發(fā)生即刻性面癱的可能性比較小。但是中耳炎患者可能會(huì)出現(xiàn)術(shù)后遲發(fā)性面癱，也就是面癱不是術(shù)后立即出現(xiàn)，而一般術(shù)后3~7天才出現(xiàn)的。這種遲發(fā)性面癱確切的發(fā)生原因還不清楚，目前推測(cè)可能是由于手術(shù)過(guò)程中會(huì)使用一些填充材料或者冷水刺激后，導(dǎo)致面神經(jīng)腫脹引起。對(duì)于這種遲發(fā)性面癱，需要用口服激素治療，一般1~3個(gè)月內(nèi)能恢復(fù)正常。本文系侯昭暉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。 點(diǎn)擊相關(guān)鏈接，了解更多詳情《耳朵總流膿、聽(tīng)力下降當(dāng)心慢性化膿性中耳炎》《慢性中耳炎術(shù)后復(fù)查一定要找手術(shù)醫(yī)生嗎？》《慢性化膿性中耳炎術(shù)后咽鼓管功能不良該怎么辦？》《慢性中耳炎術(shù)后老流膿是怎么回事？》《慢性中耳炎術(shù)后滴耳液怎么用？》《慢性中耳炎術(shù)后咽鼓管功能如何恢復(fù)？》《找侯昭暉大夫手術(shù)攻略》

聽(tīng)神經(jīng)病（auditory neuropathy，AN）是近年來(lái)逐漸為人們所認(rèn)識(shí)的一種有特殊臨床表現(xiàn)的聽(tīng)力損傷，其診斷、處理皆有別于一般的感音神經(jīng)性聾。他們都有可測(cè)得純音聽(tīng)閾，但引不出聽(tīng)性腦干反應(yīng)（auditory brainstem response，ABR）。這類(lèi)患者的言語(yǔ)識(shí)別率不成比例地低于純音聽(tīng)閾，耳蝸微音電位和誘發(fā)性耳聲發(fā)射多正常。誘發(fā)性耳聲發(fā)射對(duì)側(cè)抑制消失，臨床特點(diǎn)聽(tīng)神經(jīng)病發(fā)病率較低，且多自幼年起病。新生兒期有聽(tīng)力損傷高危因素的嬰幼兒和青少年中檢出ABR異?；蛞怀鯝BR，微音電位正常，即聽(tīng)神經(jīng)病在高危嬰幼兒中的發(fā)病率約為0.23 %。也有成人散發(fā)病例，雖然就診時(shí)患者年齡跨度較大，但都是自嬰幼兒或青少年期起病。聽(tīng)神經(jīng)病發(fā)病率無(wú)性別差異。 1．病史：大多數(shù)患者主訴雙耳聽(tīng)不清說(shuō)話聲，存有不同程度的言語(yǔ)交流困難，少數(shù)病例伴有耳鳴等，且多自幼年起病。均無(wú)耳毒性及噪聲接觸史，可有耳聾家族史。2．純音及言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)：聽(tīng)神經(jīng)病患者的純音聽(tīng)閾呈輕、中度感音神經(jīng)性聾，并呈現(xiàn)明顯的個(gè)體差異。聽(tīng)力圖可以是以低頻損失為主的上升型，也可以是為以高頻損失為主的下降型，還可以為平坦型曲線，但以低頻感音神經(jīng)性聾較多。言語(yǔ)聽(tīng)力差是聽(tīng)神經(jīng)病的一個(gè)重要特點(diǎn)，患者言語(yǔ)識(shí)別率常不成比例地低于純音聽(tīng)閾，推測(cè)言語(yǔ)識(shí)別能力差與聽(tīng)神經(jīng)非同步化放電有關(guān)。到達(dá)更高位中樞的聽(tīng)覺(jué)信號(hào)發(fā)生語(yǔ)音畸變所致。3．ABR：ABR引不出反應(yīng)是聽(tīng)神經(jīng)病最重要的特征之一。ABR無(wú)反應(yīng)的原因包括：①?zèng)]有神經(jīng)活動(dòng)；②神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯；③聽(tīng)神經(jīng)纖維非同步化放電或同步化放電遭到破壞.從聽(tīng)神經(jīng)病患者存有可定量測(cè)定的聽(tīng)力，即有一定的神經(jīng)沖動(dòng)傳入來(lái)看，第3種情況可能性較大。而導(dǎo)致有髓神經(jīng)纖維非同步化放電最常見(jiàn)的原因是脫髓鞘。4．誘發(fā)性耳聲發(fā)射及對(duì)側(cè)抑制：這里主要指瞬態(tài)聲誘發(fā)耳聲發(fā)射（transient evoked otoacoustic emission，TEOAE）和畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（distortion production otoacoustic emission，DPOAE），在聽(tīng)神經(jīng)病患者中，即使純音聽(tīng)閾表現(xiàn)為重度感音神經(jīng)性聾，誘發(fā)性耳聲發(fā)射仍然可正常或輕度改變，同時(shí)微音電位也多正常，這是聽(tīng)神經(jīng)病的又一個(gè)重要特點(diǎn)。正常人的誘發(fā)性耳聲發(fā)射存在對(duì)側(cè)抑制，在測(cè)試中給對(duì)側(cè)耳加一定強(qiáng)度的白噪聲，TEOAE的振幅一般下降2～4 dB，但在聽(tīng)神經(jīng)病患者中這種對(duì)側(cè)抑制現(xiàn)象消失。Berlin等比較了1位聽(tīng)神經(jīng)病患者與普通感音神經(jīng)性聾患者的TEOAE對(duì)側(cè)抑制結(jié)果，兩人雖有幾乎相同的純音聽(tīng)閾，但聽(tīng)神經(jīng)病患者對(duì)側(cè)抑制現(xiàn)象消失。Berlin認(rèn)為可能的解釋有：①Ⅰ型聽(tīng)覺(jué)傳入纖維非同步放電不足以激動(dòng)耳聲發(fā)射對(duì)側(cè)抑制；②僅僅依靠Ⅱ型聽(tīng)覺(jué)傳入纖維維持某些頻率區(qū)正常的純音聽(tīng)閾；③初級(jí)聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)元同步化放電受聽(tīng)覺(jué)傳出系統(tǒng)調(diào)控，即傳出系統(tǒng)的功能障礙是疾病的首發(fā)因素。由于白噪聲并不能使聽(tīng)覺(jué)通路神經(jīng)元同步化放電，說(shuō)明耳聲發(fā)射對(duì)側(cè)抑制反射弧的激動(dòng)并不需要聽(tīng)覺(jué)傳入系統(tǒng)同步化放電。聽(tīng)神經(jīng)病患者在有足夠聲刺激傳入的情況下對(duì)側(cè)抑制現(xiàn)象消失，提示腦干聽(tīng)覺(jué)通路或聽(tīng)覺(jué)傳出系統(tǒng)存在病變，第3種可能性并不能輕易排除。另外還要注意可能出現(xiàn)的繼發(fā)性耳聲發(fā)射引不出，所以必要時(shí)應(yīng)同時(shí)檢測(cè)耳聲發(fā)射和微音電位。5．中、長(zhǎng)潛伏期反應(yīng)：聽(tīng)神經(jīng)病患者中、長(zhǎng)潛伏期反應(yīng)有明顯的個(gè)體差異，成人病例中約半數(shù)可引出，這可能是由于中、長(zhǎng)潛伏期反應(yīng)的檢測(cè)并不嚴(yán)格要求神經(jīng)元的同步化放電。6．聲導(dǎo)抗測(cè)試：聽(tīng)神經(jīng)病患者的鼓室導(dǎo)抗圖均呈“A”型，提示中耳功能正常；鐙骨肌反射引不出。感音神經(jīng)性聾患者的比較發(fā)現(xiàn)，他們有著幾乎相同的純音聽(tīng)閾，都為2 kHz處正常，但聽(tīng)神經(jīng)病患者鐙骨肌反射引不出，其對(duì)照則可引出，而按一般理解，其至少應(yīng)在2 kHz處可以引出。與耳聲發(fā)射對(duì)側(cè)抑制相似，鐙骨肌反射的激動(dòng)并不依賴于聽(tīng)覺(jué)傳入纖維的同步化排放，聽(tīng)神經(jīng)病患者在有一定聽(tīng)覺(jué)傳入信號(hào)的情況下仍引不出鐙骨肌反射，提示聽(tīng)覺(jué)腦干通路存在病變。病變部位聽(tīng)神經(jīng)病的病變部位尚未確定。由于ABR的Ⅰ波是由耳蝸內(nèi)聽(tīng)神經(jīng)纖維發(fā)生的，Starr等根據(jù)聽(tīng)神經(jīng)病患者ABR引不出反應(yīng)推測(cè)病變可能發(fā)生于聽(tīng)神經(jīng)的遠(yuǎn)端部分，包括內(nèi)毛細(xì)胞，螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，兩者之間的突觸連接及耳蝸內(nèi)的聽(tīng)神經(jīng)纖維。利用卡帕損傷灰鼠(chinchilla)耳蝸內(nèi)毛細(xì)胞而外毛細(xì)胞基本不受累的特性，以期建立聽(tīng)神經(jīng)病的動(dòng)物模型。他用純音誘發(fā)的下丘單細(xì)胞電反應(yīng)閾值代表純音聽(tīng)閾，將其與ABR相比較，發(fā)現(xiàn)ABR閾值不成比例地高于純音閾值。這與聽(tīng)神經(jīng)病患者純音聽(tīng)閾與ABR不協(xié)調(diào)相似。但該模型畢竟引出了ABR波形，與聽(tīng)神經(jīng)病不符，但可以說(shuō)明僅僅有內(nèi)毛細(xì)胞的損傷不足以解釋聽(tīng)神經(jīng)病的所有表現(xiàn)。Ⅰ型螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞與內(nèi)毛細(xì)胞連接的解剖結(jié)構(gòu)特點(diǎn)有利于神經(jīng)元同步化放電。在聽(tīng)神經(jīng)病中是否存在由于細(xì)胞連接結(jié)構(gòu)的破壞而使神經(jīng)元放電喪失了時(shí)間鎖定(time lock)，進(jìn)而導(dǎo)致ABR引不出和言語(yǔ)聽(tīng)力下降的可能性？另外，兩者突觸連接的病變，從理論上分析，同樣可以產(chǎn)生聽(tīng)神經(jīng)病的表現(xiàn)。內(nèi)毛細(xì)胞合成及釋放遞質(zhì)的非同步化，必然導(dǎo)致神經(jīng)沖動(dòng)排放的非同步化。外毛細(xì)胞是產(chǎn)生聽(tīng)力所必須的，但其與內(nèi)毛細(xì)胞的關(guān)系，及與之相連的Ⅱ型傳入神經(jīng)纖維功能至今未明，故它在聽(tīng)神經(jīng)病中扮演的角色還難以定論。雖然誘發(fā)性耳聲發(fā)射和微音電位提示外毛細(xì)胞微機(jī)械活動(dòng)和發(fā)生感受器電位功能正常，但并不能排除其他諸如神經(jīng)遞質(zhì)合成、釋放、外毛細(xì)胞與Ⅱ型節(jié)細(xì)胞突觸連接等的異常。但目前這些都缺乏相應(yīng)的檢測(cè)手段。成人病例中，聽(tīng)力損傷若干年后出現(xiàn)了不同程度的外周神經(jīng)病表現(xiàn)；有人報(bào)道患有遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病的家系中，部分成員出現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)病表現(xiàn)，提示病變累及聽(tīng)神經(jīng)。以上說(shuō)明聽(tīng)神經(jīng)病可能是一種全身性神經(jīng)病變?cè)诼?tīng)覺(jué)系統(tǒng)的表現(xiàn)。部分聽(tīng)神經(jīng)病患兒中均未發(fā)現(xiàn)外周神經(jīng)受累的表現(xiàn)，可能是病變發(fā)展需有一個(gè)過(guò)程。另外，根據(jù)聽(tīng)神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)存在明顯的個(gè)體差異特點(diǎn)，不排除同時(shí)存在兩處或兩處以上病變的可能性。有些部位的病變?yōu)樗新?tīng)神經(jīng)病患者所共有，而另一些部位的病變則為不同的患者所特有。病因和病理聽(tīng)神經(jīng)病只是一個(gè)功能性診斷，迄今尚未確定其病因。由于聽(tīng)神經(jīng)病多于嬰幼兒和青少年期起病，故患者新生兒期及嬰幼兒期曾出現(xiàn)的疾病引起人們的高度重視。目前認(rèn)為可能的病因有：①遺傳性疾病如Charcot - Marie - Tooth綜合征(包括遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)?、裥图阿蛐?和費(fèi)里德賴希共濟(jì)失調(diào)；②免疫性疾病如格林-巴利綜合征；③感染性疾病如麻疹、腦膜炎；④毒性物質(zhì)代謝性疾病如新生兒期高膽紅素血癥；⑤各種原因如新生兒肺透明膜病、肺炎等造成的缺氧；⑥無(wú)明顯誘因。這其中以新生兒高膽紅素血癥尤為引人注目，聽(tīng)神經(jīng)病患兒中，部分曾出現(xiàn)新生兒高膽紅素血癥，血清膽紅素濃度超過(guò)350 μmol/L，另外聽(tīng)神經(jīng)病患兒也可出現(xiàn)了新生兒高膽紅素血癥。高膽紅素血癥患兒的ABR既可以表現(xiàn)為反應(yīng)閾值的升高，也可以表現(xiàn)為Ⅰ-Ⅴ波潛伏期延長(zhǎng)，提示膽紅素可以同時(shí)影響外周和中樞聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)。Gunn大鼠是一種極好的急性高膽紅素血癥的動(dòng)物模型。高膽紅素血癥的Gunn大鼠表現(xiàn)為ABR異常，微音電位正常，耳蝸核和斜方體的體積和細(xì)胞均明顯縮小，但膽紅素導(dǎo)致聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)損傷仍有不少待解決的問(wèn)題，如膽紅素能否損傷聽(tīng)神經(jīng)纖維？是作用于雪旺細(xì)胞還是軸索？對(duì)內(nèi)、外毛細(xì)胞和螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞是否有損傷作用？對(duì)耳蝸支持細(xì)胞和血管紋作用如何？膽紅素對(duì)聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的損傷到何種程度會(huì)產(chǎn)生聽(tīng)神經(jīng)病的表現(xiàn)？部分聽(tīng)神經(jīng)病患者在聽(tīng)力損傷若干年后（平均10年）出現(xiàn)外周神經(jīng)病表現(xiàn)是本病的又一令人費(fèi)解之處?？赡軐?dǎo)致聽(tīng)神經(jīng)病的病因除遺傳性和免疫性疾病外，其他致病因素都是在短期內(nèi)可以得到控制的，如高膽紅素血癥、缺氧、感染等，那么它們?yōu)槭裁匆谌舾赡旰蟛乓鹜庵苌窠?jīng)病變呢？有兩種可能的解釋?zhuān)孩俪糠诌z傳性和免疫性疾病先后累及聽(tīng)神經(jīng)和外周神經(jīng)外，其他聽(tīng)神經(jīng)病與外周神經(jīng)病無(wú)相關(guān)性，發(fā)生于同一患者純屬巧合；②聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)對(duì)上述致病因素更敏感，病變發(fā)展更迅速。究竟如何解釋有待相關(guān)資料的進(jìn)一步積累。由于缺乏相應(yīng)部位的病理活檢，故對(duì)聽(tīng)神經(jīng)病的病理改變知之甚少。目前認(rèn)為聽(tīng)神經(jīng)纖維發(fā)生不均勻脫髓鞘的可能性較大，其根據(jù)有：①聽(tīng)神經(jīng)纖維不均勻脫髓鞘可以解釋ABR引不出，及言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)不成比例地低于純音測(cè)聽(tīng)；②患者伴有外周神經(jīng)病表現(xiàn)，且都以脫髓鞘為病變基礎(chǔ)；③某些以脫髓鞘為主要病理表現(xiàn)的外周神經(jīng)病累及聽(tīng)神經(jīng)可出現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)病的表現(xiàn)；④某些中樞性原發(fā)性脫髓鞘疾病如多發(fā)性硬化累及聽(tīng)覺(jué)通路可出現(xiàn)類(lèi)似聽(tīng)神經(jīng)病的表現(xiàn)。成人病例中，部分在聽(tīng)力損傷若干年后出現(xiàn)了不同程度的外周神經(jīng)受累的表現(xiàn)，其中部分是Charcot-Marie-Tooth綜合征，部分僅有外周神經(jīng)傳導(dǎo)速度和腱反射異常。Charcot-Marie-Tooth綜合征的病理變化以神經(jīng)脫髓鞘為主要表現(xiàn)，神經(jīng)傳導(dǎo)速度下降及腱反射減弱也是神經(jīng)脫髓鞘的表現(xiàn)。但脫髓鞘性和軸索性外周神經(jīng)病患者ABR的研究，其中部分出現(xiàn)異常，主要表現(xiàn)為Ⅰ波潛伏期延長(zhǎng)，Ⅰ-Ⅲ間期延長(zhǎng)，少數(shù)為Ⅲ-Ⅴ間期延長(zhǎng)，未發(fā)現(xiàn)引不出反應(yīng)的現(xiàn)象。如果聽(tīng)神經(jīng)病僅僅是聽(tīng)神經(jīng)纖維脫髓鞘的表現(xiàn)，那么這與脫髓鞘性外周神經(jīng)病累及聽(tīng)神經(jīng)的病變有何不同？為什么有不同的ABR表現(xiàn)？聽(tīng)神經(jīng)纖維脫髓鞘到何種程度方引不出ABR，到何種程度只引起ABR波潛伏期的延長(zhǎng)？聽(tīng)神經(jīng)脫髓鞘是由于雪旺細(xì)胞內(nèi)髓鞘成分降解，還是由于雪旺細(xì)胞死亡所致，或著兩者兼有？由于雪旺細(xì)胞屬于穩(wěn)定細(xì)胞，可以通過(guò)增生修復(fù)損傷，如果脫髓鞘是雪旺細(xì)胞死亡所致，不可逆性聽(tīng)神經(jīng)病中是否存在某種機(jī)制抑制了雪旺細(xì)胞的再生？治 療目前對(duì)聽(tīng)神經(jīng)病尚缺乏十分有效的藥物治療，對(duì)于是否適合佩帶助聽(tīng)器和人工耳蝸植入尚存有爭(zhēng)議。佩帶助聽(tīng)器對(duì)改善聽(tīng)神經(jīng)病患者的聽(tīng)力無(wú)益，在某些情況下甚至產(chǎn)生負(fù)面效果。在部分佩帶助聽(tīng)器的患兒中半數(shù)在使用1年后無(wú)改善，另半數(shù)患兒的言語(yǔ)識(shí)別和一般聽(tīng)覺(jué)反應(yīng)都有明顯的改善，這至少表明聽(tīng)神經(jīng)病患兒存在通過(guò)佩帶助聽(tīng)器改善言語(yǔ)識(shí)別技巧的可能。因此也推薦所有行為聽(tīng)閾異常的外周神經(jīng)病患兒都應(yīng)該佩帶助聽(tīng)器，但這是否適用于成年人，尚待證實(shí)。人工耳蝸植入可以明顯改善重度感音神經(jīng)性聾患者的言語(yǔ)識(shí)別能力，但聽(tīng)神經(jīng)病大多數(shù)只表現(xiàn)為輕或中度感音神經(jīng)性聾，其預(yù)后較難預(yù)料。在聽(tīng)神經(jīng)纖維脫髓鞘的情況下人工耳蝸植入的效果如何？Shepherd等報(bào)道電刺激有髓鞘缺失的聽(tīng)神經(jīng)，產(chǎn)生了可傳導(dǎo)的動(dòng)作電位；電刺激有髓鞘缺失的聽(tīng)神經(jīng)纖維也可引出ABR，但髓鞘缺失與不均勻脫髓鞘是不同的。聽(tīng)神經(jīng)病患兒人工耳蝸植入1年后，其言語(yǔ)識(shí)別能力沒(méi)有任何提高。該患兒未引出電刺激誘導(dǎo)的ABR，提示聽(tīng)覺(jué)腦干水平存在病變，但這種情況可能并不出現(xiàn)于每位聽(tīng)神經(jīng)病患者，所以目前還不能說(shuō)聽(tīng)神經(jīng)病是人工耳蝸植入的禁忌證。值得注意的問(wèn)題聽(tīng)神經(jīng)病的出現(xiàn)提示對(duì)于一些聽(tīng)覺(jué)檢查結(jié)果矛盾的感音神經(jīng)性聾患者及在高危新生兒聽(tīng)力篩選中，有必要同時(shí)進(jìn)行ABR、TEOAE和DPOAE（和/或耳蝸微音電位）檢查，以免漏診。聽(tīng)神經(jīng)病的表現(xiàn)具有明顯的個(gè)體差異，這種個(gè)體差異的產(chǎn)生是由于病變不同還是由于同一病變而程度不同，目前還無(wú)法確定。但這提醒我們?cè)谂R床中對(duì)于不同的聽(tīng)神經(jīng)病患者應(yīng)根據(jù)其各自獨(dú)特的表現(xiàn)綜合分析，并采取不同的處理。聽(tīng)神經(jīng)病的命名是否恰當(dāng)，其病因、病變部位、治療及預(yù)防等都是尚待解決的問(wèn)題。