中年易發(fā)病 早期常忽視聽神經(jīng)瘤是顱內(nèi)常見的一種良性腫瘤，90%的聽神經(jīng)瘤來自聽神經(jīng)的前庭部分，少數(shù)長在耳蝸神經(jīng)上。聽神經(jīng)瘤多見于30-50歲中年人，20歲以下者少見。雖然聽神經(jīng)瘤屬于良性腫瘤，但由于長在小腦半球和腦干之間一個叫腦橋小腦角的區(qū)域里，所以給患者帶來了很大的傷害，手術切除對于醫(yī)生的要求也比較高。持續(xù)耳鳴、只能單側接電話時要當心人到中年，比較容易出現(xiàn)頭暈、耳鳴。但當出現(xiàn)耳鳴持續(xù)發(fā)作，越來越嚴重，尤其還伴有頭暈、頭痛等癥狀時，就需要警惕了。此類患者往往自以為是勞累過度、精神壓力大等原因造成的，經(jīng)過檢查后才發(fā)現(xiàn)得的是聽神經(jīng)瘤，這種情況如果神經(jīng)壓迫時間長，腫瘤較大，盡管是良性腫瘤，危害也會很大，耳朵失聰不說，還會壓迫腦干而出現(xiàn)癱瘓，無法進食。蛛網(wǎng)膜界面下操作：取腫瘤、保神經(jīng)兩不誤聽神經(jīng)瘤的治療一直是醫(yī)學難點，手術是治療聽神經(jīng)瘤的首選方案，但手術涉及到保護重要的腦組織，如腦干，又要保護重要的血管，如小腦后下動脈、小腦前下動脈，還要保護重要的神經(jīng)包括面神經(jīng)、聽神經(jīng)、三叉神經(jīng)、尾組顱神經(jīng)，這些稍有不慎就可能導致患者生命體征不穩(wěn)定，甚至死亡。“面神經(jīng)往往位于兩層蛛網(wǎng)膜之間，而很多重要的血管在蛛網(wǎng)膜之外，如果能夠準確地找到兩層蛛網(wǎng)膜，并加以分離，則可以充分的保護神經(jīng)和血管，使得手術風險大大的降低。”目前利用磁共振彌散張量成像技術追蹤面神經(jīng)，可以給患者做特殊的神經(jīng)成像，精確神經(jīng)和腫瘤的關系，從而做到手術中的精準“導航”。再結合術中電生理監(jiān)測技術，目前南京腦科醫(yī)院聽神經(jīng)瘤全切率超過95%，面神經(jīng)的解剖保留率達到了90%以上，部分患者還可以做到聽力的保留。先進的技術和手術理念很大的解決了聽神經(jīng)瘤術后面癱的問題是近年神經(jīng)外科領域最主要的突破之一。 治療越早，效果越好腫瘤初期生長在神經(jīng)外膜上，只有長到一定體積，壓迫神經(jīng)后，才會出現(xiàn)明顯病癥，患者才能察覺到。聽神經(jīng)瘤及早治療手術效果會很好，比如3厘米之內(nèi)的聽神經(jīng)瘤，術后面神經(jīng)都能做到很好地保留，大聽神經(jīng)瘤面神經(jīng)損傷機率大，但是一般也會保留部分面神經(jīng)功能。還有病人由于懼怕手術而采取了伽瑪?shù)吨委煟暖煹戎委熓侄尾荒芡耆刂颇[瘤繼續(xù)生長，周邊腦組織硬化還會給手術帶來更大的危險。長期出現(xiàn)耳鳴、聽力障礙需要及時排查聽神經(jīng)瘤，但病人也不必草木皆兵，驚恐不安，在大量單側神經(jīng)性耳聾的病人中，只有少數(shù)病人患的是聽神經(jīng)瘤，即便患者被確診為聽神經(jīng)瘤，如及時地進行手術治療，都可以達到滿意的效果。

耳鳴是一種常見的臨床癥狀，它并不是一種疾病。耳鳴通常是指在無任何外界相應的聲源或電刺激時耳內(nèi)或頭部所產(chǎn)生的聲音的主觀感覺，即主觀性耳鳴，簡稱耳鳴。說的這么繞口！通俗點，那就是：如果聽見一些特殊的聲音，如嗡嗡、嘶嘶或尖銳的哨聲等，但周圍卻找不到相應的聲源，這種情況就是耳鳴。耳鳴輕者患者往往忽視，嚴重時才考慮就診。 出現(xiàn)耳鳴癥狀，大部分人首先考慮的是前往耳鼻喉可就診。確實許多耳科疾病可導致耳鳴發(fā)生。如：外耳道炎、耵聹栓塞、外耳異物等均可導致耳鳴發(fā)生。以上這些情況處理后一般都不會有大礙。還有一種情況雖然發(fā)生率偏低，確常被忽視。那就是有聽神經(jīng)瘤在作怪！聽神經(jīng)瘤，可能很多朋友并不清楚，今天就讓周大夫給您科普科普。 聽神經(jīng)瘤是顱內(nèi)常見的一種良性腫瘤，早期表現(xiàn)主要為單側、持續(xù)性、頑固性耳鳴，耳鳴治療效果常不明顯，久之可伴聽力下降。由于這種耳鳴有時并不是很劇烈，因此也常常被患者本人所忽視。隨診腫瘤的生長，患者聽力可進行性下降，最后完全喪失；之后，患者可能還有面部麻木、鼻唇溝變淺、聲音嘶啞、吞咽困難、走路步態(tài)不穩(wěn)等癥狀；病程晚期可出現(xiàn)頭痛加重、嘔吐、視力下降等，嚴重時可危及生命。 因為很多患者初診都在耳鼻喉科，因此聽神經(jīng)瘤的早期診斷率很低，確診時大都已經(jīng)發(fā)展到中晚期，出現(xiàn)了上述很多非聽力癥狀，延誤了最佳治療時機。那么聽神經(jīng)瘤是不是很可怕？ 由于聽神經(jīng)瘤位于顱內(nèi)，很多人聽了之后都會感到恐懼。其實，您也不必過于擔心。拜現(xiàn)代科技的進步的福，目前聽神經(jīng)瘤的手術治療已經(jīng)取得了巨大進步，腫瘤的全切率和術中神經(jīng)功能的保護都已經(jīng)得到長足發(fā)展。因此，如果發(fā)現(xiàn)聽神經(jīng)瘤，您也不必過于恐懼。然而客觀的講，當聽神經(jīng)瘤長得非常巨大時，手術治療的風險會遠遠大于腫瘤較小時手術的風險。而目前，影像學技術已經(jīng)允許我們早期發(fā)現(xiàn)腫瘤。因此，如果您無原因出現(xiàn)單側耳鳴、聽力下降癥狀，別忘了到神經(jīng)外科門診排查聽神經(jīng)瘤！

人們常會用“耳聰目明”來形容一個人眼耳敏銳，頭腦也就清楚、有條理。而如果耳朵老是流膿水、發(fā)悶，膿液還發(fā)臭，漸漸地也聽不清了，嚴重影響正常的工作與生活，當心是慢性化膿性中耳炎纏上身！圖1中耳結構圖耳結構：外耳道→鼓膜→中耳（鼓室）要講清楚化膿性中耳炎的由來，咱們先來了解一下耳的結構。耳的最外側就像一個大密道，從耳朵孔進去的走廊就是外耳道，走廊盡頭是鼓膜；往里的第一個房間就是中耳，也稱鼓室。鼓室這個稱呼非常形象，因為中耳就像是一個大鼓，空氣從外耳道進入，被鼓膜擋住，引起鼓膜的振動，從而把聲音傳遞到耳朵里邊。當外界氣壓很大時，鼓膜就要承受很大的壓力。（見圖1）圖2鼓室壓力平衡模式圖中耳的秘道——咽鼓管，開合能緩解耳內(nèi)壓力那么該怎么緩解鼓膜受到的壓力呢？其實，中耳還有一個秘密通道——咽鼓管。這個秘密通道將中耳與鼻咽部連通起來，而且這個通道平時是密閉的，但在適當?shù)臋C會，比如張口、吞咽、打哈欠或咀嚼時會偶爾開放一下，以此來釋放鼓室內(nèi)壓力，保持鼓室內(nèi)外壓力的平衡。還有一個有趣的現(xiàn)象，就是飛機起飛時，由于外界氣壓變化，會導致耳悶，通常吞幾下口水就能緩解。這就是通過開放咽鼓管，平衡鼓室內(nèi)外壓力，緩解耳悶的現(xiàn)象。也就是說，當咽鼓管存在時，人體就擁有了自主調(diào)節(jié)鼓膜內(nèi)壓力的能力。（見圖2）而如果沒有咽鼓管，中耳的壓力就無法調(diào)節(jié)，當鼓室外壓力＞鼓室內(nèi)壓力，就會導致耳悶，在壓力過大時，鼓膜會內(nèi)陷甚至穿孔，例如潛水。穿過中耳是內(nèi)耳，這兒是與大腦聯(lián)系的電報站在這個秘道隔壁，就是第二個房間——內(nèi)耳，其中含有耳蝸和半規(guī)管，并與位聽神經(jīng)纖維相連。中耳內(nèi)的聽小骨（亦稱聽骨鏈）將鼓膜的振動能量傳導給內(nèi)耳的耳蝸，經(jīng)過耳蝸的處理，將聲音的振動信號轉換成神經(jīng)電生理信號。所以內(nèi)耳就像一個電報站，最終將翻譯好的電信號傳遞給聽神經(jīng)直至大腦聽覺中樞，人就能聽到聲音了！慢性化膿性中耳炎的問題多從中耳開始慢性化膿性中耳炎患者的中耳內(nèi)出現(xiàn)間斷性或者持續(xù)的化膿性炎癥反應，膿性分泌物就會從鼓室內(nèi)經(jīng)由穿孔的鼓膜流出來，造成外耳道總是流膿。另一方面，炎癥長期存在，就會侵蝕鼓室內(nèi)軟組織、骨質(zhì)，導致中耳長肉芽、骨質(zhì)結構被破壞，還能連帶侵蝕聽骨鏈，引起耳痛、耳鳴、聽力下降等癥狀。而且，如果炎性分泌物或者肉芽阻塞咽鼓管，造成咽鼓管無法正常換氣，耳朵就會發(fā)悶，怎么捏鼻鼓氣也無濟于事。雖說并不是所有患者都會出現(xiàn)咽鼓管功能障礙，可是一旦出現(xiàn)咽鼓管功能障礙，對手術改善聽力的影響就很大。本文系侯昭暉醫(yī)生授權好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。 點擊相關鏈接，了解更多詳情《慢性中耳炎術后 流膿、聽力下降多久改善？》《慢性中耳炎術后復查 一定要找手術醫(yī)生嗎？》《慢性化膿性中耳炎術后咽鼓管功能不良該怎么辦？》《慢性中耳炎術后老流膿是怎么回事？》《慢性中耳炎術后 滴耳液怎么用？》《慢性中耳炎術后 咽鼓管功能如何恢復？》《找侯昭暉大夫手術攻略》

慢性化膿性中耳炎患者手術后，流膿、聽力下降等癥狀多久才會改善？還需要換藥或者清理耳道嗎？大部分慢性化膿性中耳炎患者要通過手術才能根除病灶，防止繼續(xù)流膿，避免各種并發(fā)癥的發(fā)生。如果只是單純的鼓膜穿孔，手術修補鼓膜并探查內(nèi)耳的傳聲系統(tǒng)——聽骨鏈是否完好即可，但炎癥期不適合手術，需要使用3%雙氧水、氧氟沙星滴耳液等控制炎癥，待耳朵的膿性分泌物減少，鼓室內(nèi)比較干燥后再手術，能提高手術的成功率。術后愈合期間肉芽、結痂要積極處理而有的患者術后鼓膜上皮化緩慢，或者鼓膜表面出現(xiàn)肉芽，還是會出現(xiàn)分泌物，這個時候就需要用抗生素滴耳液，防止感染；或者局部換藥，去掉肉芽，促進鼓膜正常的上皮化。另外，手術后鼓膜在修復過程中，患者可能會發(fā)現(xiàn)鼓膜表面結痂影響鼓膜振動，這個時候就要到醫(yī)院找醫(yī)生清理了。總之，通過手術修補鼓膜，并清理炎癥、肉芽等異物，鼓膜上皮化之后，流膿、耳痛等癥狀就能治好了。但是聽力問題卻不可小覷。鼓膜穿孔+聽骨鏈活動受限如果由于中耳病變導致聽骨鏈活動受限，無法接收來自鼓膜的振動波；或者聽小骨中斷，導致傳導性耳聾，那么就需要在做鼓膜修補手術的同時，進行聽力重建。可以重新植入自體雕刻的聽小骨或者鈦金屬的人工聽小骨，重新建立鼓膜與聽骨鏈間的有效聲音傳導途徑。但并不是每個患者都適合進行聽力重建，術前需要做聽力檢查、顳骨CT，根據(jù)術前的聽力情況、以及術中聽骨鏈探查的情況后才能決定。術后效果取決于聽小骨和咽鼓管的功能理論上，慢性化膿性中耳炎導致的傳導性耳聾，通過手術重建聽力，術后就能夠恢復正常。但實際上最終的聽力恢復效果，取決于聽骨鏈的功能狀態(tài)和咽鼓管的功能，當然手術醫(yī)生的技巧和經(jīng)驗也是重要因素。其中，咽鼓管的功能正常與否是影響中耳炎術后遠期效果的重要因素。如果患者的咽鼓管功能良好，術后一個月左右聽力水平就能恢復相對穩(wěn)定。如果咽鼓管出現(xiàn)功能障礙，鼓室內(nèi)壓力無法平衡，會影響鼓膜的修復，甚至造成鼓膜內(nèi)陷，從而再次出現(xiàn)耳悶；同時，鼓室外壓力過大還可能造成重建的聽小骨發(fā)生移位或者聽骨鏈中斷，無法保證聽力重建后的遠期療效?；颊呔蜁杏X得術后短時間內(nèi)聽力提高，而一段時間后，聽力再次下降了，還伴有耳悶的感覺。另外鼓膜松弛部的內(nèi)陷可能繼發(fā)膽脂瘤的出現(xiàn)。圖 咽鼓管結構如果由于上呼吸道感染、鼻竇炎等問題，導致鼻咽部粘膜腫脹，或者分泌物增多，從而堵塞咽鼓管和鼻咽部的接口——咽鼓管咽口（見圖），也會影響咽鼓管的功能，導致術后聽力效果不穩(wěn)定。此時就要用藥促進咽鼓管功能的恢復，例如，鼻噴激素的應用和粘液促排劑等藥物的使用。必要時做捏鼻子鼓氣、吹氣球的動作也可以促進咽鼓管功能的恢復。關于面神經(jīng)術中損傷的問題慢性化膿性中耳炎的鼓室手術中損傷面神經(jīng)的機率還是比較低的。換言之，也就是發(fā)生即刻性面癱的可能性比較小。但是中耳炎患者可能會出現(xiàn)術后遲發(fā)性面癱，也就是面癱不是術后立即出現(xiàn)，而一般術后3~7天才出現(xiàn)的。這種遲發(fā)性面癱確切的發(fā)生原因還不清楚，目前推測可能是由于手術過程中會使用一些填充材料或者冷水刺激后，導致面神經(jīng)腫脹引起。對于這種遲發(fā)性面癱，需要用口服激素治療，一般1~3個月內(nèi)能恢復正常。本文系侯昭暉醫(yī)生授權好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。 點擊相關鏈接，了解更多詳情《耳朵總流膿、聽力下降當心慢性化膿性中耳炎》《慢性中耳炎術后復查一定要找手術醫(yī)生嗎？》《慢性化膿性中耳炎術后咽鼓管功能不良該怎么辦？》《慢性中耳炎術后老流膿是怎么回事？》《慢性中耳炎術后滴耳液怎么用？》《慢性中耳炎術后咽鼓管功能如何恢復？》《找侯昭暉大夫手術攻略》

聽神經(jīng)?。╝uditory neuropathy，AN）是近年來逐漸為人們所認識的一種有特殊臨床表現(xiàn)的聽力損傷，其診斷、處理皆有別于一般的感音神經(jīng)性聾。他們都有可測得純音聽閾，但引不出聽性腦干反應（auditory brainstem response，ABR）。這類患者的言語識別率不成比例地低于純音聽閾，耳蝸微音電位和誘發(fā)性耳聲發(fā)射多正常。誘發(fā)性耳聲發(fā)射對側抑制消失，臨床特點聽神經(jīng)病發(fā)病率較低，且多自幼年起病。新生兒期有聽力損傷高危因素的嬰幼兒和青少年中檢出ABR異?；蛞怀鯝BR，微音電位正常，即聽神經(jīng)病在高危嬰幼兒中的發(fā)病率約為0.23 %。也有成人散發(fā)病例，雖然就診時患者年齡跨度較大，但都是自嬰幼兒或青少年期起病。聽神經(jīng)病發(fā)病率無性別差異。 1．病史：大多數(shù)患者主訴雙耳聽不清說話聲，存有不同程度的言語交流困難，少數(shù)病例伴有耳鳴等，且多自幼年起病。均無耳毒性及噪聲接觸史，可有耳聾家族史。2．純音及言語測聽：聽神經(jīng)病患者的純音聽閾呈輕、中度感音神經(jīng)性聾，并呈現(xiàn)明顯的個體差異。聽力圖可以是以低頻損失為主的上升型，也可以是為以高頻損失為主的下降型，還可以為平坦型曲線，但以低頻感音神經(jīng)性聾較多。言語聽力差是聽神經(jīng)病的一個重要特點，患者言語識別率常不成比例地低于純音聽閾，推測言語識別能力差與聽神經(jīng)非同步化放電有關。到達更高位中樞的聽覺信號發(fā)生語音畸變所致。3．ABR：ABR引不出反應是聽神經(jīng)病最重要的特征之一。ABR無反應的原因包括：①沒有神經(jīng)活動；②神經(jīng)傳導阻滯；③聽神經(jīng)纖維非同步化放電或同步化放電遭到破壞.從聽神經(jīng)病患者存有可定量測定的聽力，即有一定的神經(jīng)沖動傳入來看，第3種情況可能性較大。而導致有髓神經(jīng)纖維非同步化放電最常見的原因是脫髓鞘。4．誘發(fā)性耳聲發(fā)射及對側抑制：這里主要指瞬態(tài)聲誘發(fā)耳聲發(fā)射（transient evoked otoacoustic emission，TEOAE）和畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（distortion production otoacoustic emission，DPOAE），在聽神經(jīng)病患者中，即使純音聽閾表現(xiàn)為重度感音神經(jīng)性聾，誘發(fā)性耳聲發(fā)射仍然可正常或輕度改變，同時微音電位也多正常，這是聽神經(jīng)病的又一個重要特點。正常人的誘發(fā)性耳聲發(fā)射存在對側抑制，在測試中給對側耳加一定強度的白噪聲，TEOAE的振幅一般下降2～4 dB，但在聽神經(jīng)病患者中這種對側抑制現(xiàn)象消失。Berlin等比較了1位聽神經(jīng)病患者與普通感音神經(jīng)性聾患者的TEOAE對側抑制結果，兩人雖有幾乎相同的純音聽閾，但聽神經(jīng)病患者對側抑制現(xiàn)象消失。Berlin認為可能的解釋有：①Ⅰ型聽覺傳入纖維非同步放電不足以激動耳聲發(fā)射對側抑制；②僅僅依靠Ⅱ型聽覺傳入纖維維持某些頻率區(qū)正常的純音聽閾；③初級聽覺神經(jīng)元同步化放電受聽覺傳出系統(tǒng)調(diào)控，即傳出系統(tǒng)的功能障礙是疾病的首發(fā)因素。由于白噪聲并不能使聽覺通路神經(jīng)元同步化放電，說明耳聲發(fā)射對側抑制反射弧的激動并不需要聽覺傳入系統(tǒng)同步化放電。聽神經(jīng)病患者在有足夠聲刺激傳入的情況下對側抑制現(xiàn)象消失，提示腦干聽覺通路或聽覺傳出系統(tǒng)存在病變，第3種可能性并不能輕易排除。另外還要注意可能出現(xiàn)的繼發(fā)性耳聲發(fā)射引不出，所以必要時應同時檢測耳聲發(fā)射和微音電位。5．中、長潛伏期反應：聽神經(jīng)病患者中、長潛伏期反應有明顯的個體差異，成人病例中約半數(shù)可引出，這可能是由于中、長潛伏期反應的檢測并不嚴格要求神經(jīng)元的同步化放電。6．聲導抗測試：聽神經(jīng)病患者的鼓室導抗圖均呈“A”型，提示中耳功能正常；鐙骨肌反射引不出。感音神經(jīng)性聾患者的比較發(fā)現(xiàn)，他們有著幾乎相同的純音聽閾，都為2 kHz處正常，但聽神經(jīng)病患者鐙骨肌反射引不出，其對照則可引出，而按一般理解，其至少應在2 kHz處可以引出。與耳聲發(fā)射對側抑制相似，鐙骨肌反射的激動并不依賴于聽覺傳入纖維的同步化排放，聽神經(jīng)病患者在有一定聽覺傳入信號的情況下仍引不出鐙骨肌反射，提示聽覺腦干通路存在病變。病變部位聽神經(jīng)病的病變部位尚未確定。由于ABR的Ⅰ波是由耳蝸內(nèi)聽神經(jīng)纖維發(fā)生的，Starr等根據(jù)聽神經(jīng)病患者ABR引不出反應推測病變可能發(fā)生于聽神經(jīng)的遠端部分，包括內(nèi)毛細胞，螺旋神經(jīng)節(jié)細胞，兩者之間的突觸連接及耳蝸內(nèi)的聽神經(jīng)纖維。利用卡帕損傷灰鼠(chinchilla)耳蝸內(nèi)毛細胞而外毛細胞基本不受累的特性，以期建立聽神經(jīng)病的動物模型。他用純音誘發(fā)的下丘單細胞電反應閾值代表純音聽閾，將其與ABR相比較，發(fā)現(xiàn)ABR閾值不成比例地高于純音閾值。這與聽神經(jīng)病患者純音聽閾與ABR不協(xié)調(diào)相似。但該模型畢竟引出了ABR波形，與聽神經(jīng)病不符，但可以說明僅僅有內(nèi)毛細胞的損傷不足以解釋聽神經(jīng)病的所有表現(xiàn)。Ⅰ型螺旋神經(jīng)節(jié)細胞與內(nèi)毛細胞連接的解剖結構特點有利于神經(jīng)元同步化放電。在聽神經(jīng)病中是否存在由于細胞連接結構的破壞而使神經(jīng)元放電喪失了時間鎖定(time lock)，進而導致ABR引不出和言語聽力下降的可能性？另外，兩者突觸連接的病變，從理論上分析，同樣可以產(chǎn)生聽神經(jīng)病的表現(xiàn)。內(nèi)毛細胞合成及釋放遞質(zhì)的非同步化，必然導致神經(jīng)沖動排放的非同步化。外毛細胞是產(chǎn)生聽力所必須的，但其與內(nèi)毛細胞的關系，及與之相連的Ⅱ型傳入神經(jīng)纖維功能至今未明，故它在聽神經(jīng)病中扮演的角色還難以定論。雖然誘發(fā)性耳聲發(fā)射和微音電位提示外毛細胞微機械活動和發(fā)生感受器電位功能正常，但并不能排除其他諸如神經(jīng)遞質(zhì)合成、釋放、外毛細胞與Ⅱ型節(jié)細胞突觸連接等的異常。但目前這些都缺乏相應的檢測手段。成人病例中，聽力損傷若干年后出現(xiàn)了不同程度的外周神經(jīng)病表現(xiàn)；有人報道患有遺傳性運動感覺神經(jīng)病的家系中，部分成員出現(xiàn)聽神經(jīng)病表現(xiàn)，提示病變累及聽神經(jīng)。以上說明聽神經(jīng)病可能是一種全身性神經(jīng)病變在聽覺系統(tǒng)的表現(xiàn)。部分聽神經(jīng)病患兒中均未發(fā)現(xiàn)外周神經(jīng)受累的表現(xiàn)，可能是病變發(fā)展需有一個過程。另外，根據(jù)聽神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)存在明顯的個體差異特點，不排除同時存在兩處或兩處以上病變的可能性。有些部位的病變?yōu)樗新犐窠?jīng)病患者所共有，而另一些部位的病變則為不同的患者所特有。病因和病理聽神經(jīng)病只是一個功能性診斷，迄今尚未確定其病因。由于聽神經(jīng)病多于嬰幼兒和青少年期起病，故患者新生兒期及嬰幼兒期曾出現(xiàn)的疾病引起人們的高度重視。目前認為可能的病因有：①遺傳性疾病如Charcot - Marie - Tooth綜合征(包括遺傳性運動感覺神經(jīng)?、裥图阿蛐?和費里德賴希共濟失調(diào)；②免疫性疾病如格林-巴利綜合征；③感染性疾病如麻疹、腦膜炎；④毒性物質(zhì)代謝性疾病如新生兒期高膽紅素血癥；⑤各種原因如新生兒肺透明膜病、肺炎等造成的缺氧；⑥無明顯誘因。這其中以新生兒高膽紅素血癥尤為引人注目，聽神經(jīng)病患兒中，部分曾出現(xiàn)新生兒高膽紅素血癥，血清膽紅素濃度超過350 μmol/L，另外聽神經(jīng)病患兒也可出現(xiàn)了新生兒高膽紅素血癥。高膽紅素血癥患兒的ABR既可以表現(xiàn)為反應閾值的升高，也可以表現(xiàn)為Ⅰ-Ⅴ波潛伏期延長，提示膽紅素可以同時影響外周和中樞聽覺系統(tǒng)。Gunn大鼠是一種極好的急性高膽紅素血癥的動物模型。高膽紅素血癥的Gunn大鼠表現(xiàn)為ABR異常，微音電位正常，耳蝸核和斜方體的體積和細胞均明顯縮小，但膽紅素導致聽覺系統(tǒng)損傷仍有不少待解決的問題，如膽紅素能否損傷聽神經(jīng)纖維？是作用于雪旺細胞還是軸索？對內(nèi)、外毛細胞和螺旋神經(jīng)節(jié)細胞是否有損傷作用？對耳蝸支持細胞和血管紋作用如何？膽紅素對聽覺系統(tǒng)的損傷到何種程度會產(chǎn)生聽神經(jīng)病的表現(xiàn)？部分聽神經(jīng)病患者在聽力損傷若干年后（平均10年）出現(xiàn)外周神經(jīng)病表現(xiàn)是本病的又一令人費解之處?？赡軐е侣犐窠?jīng)病的病因除遺傳性和免疫性疾病外，其他致病因素都是在短期內(nèi)可以得到控制的，如高膽紅素血癥、缺氧、感染等，那么它們?yōu)槭裁匆谌舾赡旰蟛乓鹜庵苌窠?jīng)病變呢？有兩種可能的解釋：①除部分遺傳性和免疫性疾病先后累及聽神經(jīng)和外周神經(jīng)外，其他聽神經(jīng)病與外周神經(jīng)病無相關性，發(fā)生于同一患者純屬巧合；②聽覺系統(tǒng)對上述致病因素更敏感，病變發(fā)展更迅速。究竟如何解釋有待相關資料的進一步積累。由于缺乏相應部位的病理活檢，故對聽神經(jīng)病的病理改變知之甚少。目前認為聽神經(jīng)纖維發(fā)生不均勻脫髓鞘的可能性較大，其根據(jù)有：①聽神經(jīng)纖維不均勻脫髓鞘可以解釋ABR引不出，及言語測聽不成比例地低于純音測聽；②患者伴有外周神經(jīng)病表現(xiàn)，且都以脫髓鞘為病變基礎；③某些以脫髓鞘為主要病理表現(xiàn)的外周神經(jīng)病累及聽神經(jīng)可出現(xiàn)聽神經(jīng)病的表現(xiàn)；④某些中樞性原發(fā)性脫髓鞘疾病如多發(fā)性硬化累及聽覺通路可出現(xiàn)類似聽神經(jīng)病的表現(xiàn)。成人病例中，部分在聽力損傷若干年后出現(xiàn)了不同程度的外周神經(jīng)受累的表現(xiàn)，其中部分是Charcot-Marie-Tooth綜合征，部分僅有外周神經(jīng)傳導速度和腱反射異常。Charcot-Marie-Tooth綜合征的病理變化以神經(jīng)脫髓鞘為主要表現(xiàn)，神經(jīng)傳導速度下降及腱反射減弱也是神經(jīng)脫髓鞘的表現(xiàn)。但脫髓鞘性和軸索性外周神經(jīng)病患者ABR的研究，其中部分出現(xiàn)異常，主要表現(xiàn)為Ⅰ波潛伏期延長，Ⅰ-Ⅲ間期延長，少數(shù)為Ⅲ-Ⅴ間期延長，未發(fā)現(xiàn)引不出反應的現(xiàn)象。如果聽神經(jīng)病僅僅是聽神經(jīng)纖維脫髓鞘的表現(xiàn)，那么這與脫髓鞘性外周神經(jīng)病累及聽神經(jīng)的病變有何不同？為什么有不同的ABR表現(xiàn)？聽神經(jīng)纖維脫髓鞘到何種程度方引不出ABR，到何種程度只引起ABR波潛伏期的延長？聽神經(jīng)脫髓鞘是由于雪旺細胞內(nèi)髓鞘成分降解，還是由于雪旺細胞死亡所致，或著兩者兼有？由于雪旺細胞屬于穩(wěn)定細胞，可以通過增生修復損傷，如果脫髓鞘是雪旺細胞死亡所致，不可逆性聽神經(jīng)病中是否存在某種機制抑制了雪旺細胞的再生？治 療目前對聽神經(jīng)病尚缺乏十分有效的藥物治療，對于是否適合佩帶助聽器和人工耳蝸植入尚存有爭議。佩帶助聽器對改善聽神經(jīng)病患者的聽力無益，在某些情況下甚至產(chǎn)生負面效果。在部分佩帶助聽器的患兒中半數(shù)在使用1年后無改善，另半數(shù)患兒的言語識別和一般聽覺反應都有明顯的改善，這至少表明聽神經(jīng)病患兒存在通過佩帶助聽器改善言語識別技巧的可能。因此也推薦所有行為聽閾異常的外周神經(jīng)病患兒都應該佩帶助聽器，但這是否適用于成年人，尚待證實。人工耳蝸植入可以明顯改善重度感音神經(jīng)性聾患者的言語識別能力，但聽神經(jīng)病大多數(shù)只表現(xiàn)為輕或中度感音神經(jīng)性聾，其預后較難預料。在聽神經(jīng)纖維脫髓鞘的情況下人工耳蝸植入的效果如何？Shepherd等報道電刺激有髓鞘缺失的聽神經(jīng)，產(chǎn)生了可傳導的動作電位；電刺激有髓鞘缺失的聽神經(jīng)纖維也可引出ABR，但髓鞘缺失與不均勻脫髓鞘是不同的。聽神經(jīng)病患兒人工耳蝸植入1年后，其言語識別能力沒有任何提高。該患兒未引出電刺激誘導的ABR，提示聽覺腦干水平存在病變，但這種情況可能并不出現(xiàn)于每位聽神經(jīng)病患者，所以目前還不能說聽神經(jīng)病是人工耳蝸植入的禁忌證。值得注意的問題聽神經(jīng)病的出現(xiàn)提示對于一些聽覺檢查結果矛盾的感音神經(jīng)性聾患者及在高危新生兒聽力篩選中，有必要同時進行ABR、TEOAE和DPOAE（和/或耳蝸微音電位）檢查，以免漏診。聽神經(jīng)病的表現(xiàn)具有明顯的個體差異，這種個體差異的產(chǎn)生是由于病變不同還是由于同一病變而程度不同，目前還無法確定。但這提醒我們在臨床中對于不同的聽神經(jīng)病患者應根據(jù)其各自獨特的表現(xiàn)綜合分析，并采取不同的處理。聽神經(jīng)病的命名是否恰當，其病因、病變部位、治療及預防等都是尚待解決的問題。