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王慧敏副主任醫(yī)師 河南省中醫(yī)院 耳鼻喉科 門診經(jīng)常會(huì)有患者問(wèn)：長(zhǎng)期佩戴會(huì)不會(huì)形成依賴？會(huì)不會(huì)造成聽力進(jìn)一步下降？回答：并不會(huì)。那么我們就從以下幾方面來(lái)闡述。????????1什么是助聽器？什么是助聽器？廣義上來(lái)講，凡是能有效的把聲音傳入到內(nèi)耳，并被內(nèi)耳的毛細(xì)胞接收的各種裝置都可以稱之為助聽器。俠義上講，也就是我們平時(shí)所理解的助聽器，就是一個(gè)電聲放大器，通過(guò)它將聲音放大，使耳聾患者聽到原來(lái)聽不到的聲音，這種裝置就叫助聽器?，F(xiàn)代助聽器在此基礎(chǔ)上實(shí)現(xiàn)全數(shù)字化及智能化、個(gè)性化。利用這種裝置在殘余聽力基礎(chǔ)上進(jìn)行聽力補(bǔ)償，實(shí)現(xiàn)聽力康復(fù)。助聽器根據(jù)耳聾病變部位可以分為氣導(dǎo)助聽器和骨導(dǎo)助聽器，我們通常所說(shuō)的助聽器為氣導(dǎo)助聽器，又根據(jù)佩戴的位置及外形的角度分為盒式、耳背式、眼鏡式、耳內(nèi)、耳道式、全耳道式、100％隱形助聽器等。骨導(dǎo)助聽器有發(fā)帶式、頭夾式、眼鏡式。?????????什么樣的人需要配戴助聽器？首先，耳聾的分級(jí)是怎樣的？目前最常用的是1997年WHO的聽力損失程度分級(jí)表。表1世界衛(wèi)生組織（1997年）聽力損失程度分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)表22021年WHO聽力損失等級(jí)和相關(guān)聽力經(jīng)驗(yàn)耳聾的分類？目前通常按病變部位把耳聾分為3種：傳導(dǎo)性聾、感音神經(jīng)性聾和混合性聾。???傳導(dǎo)性聾是由于外中耳疾患，如先天性外中耳畸形外耳道骨性閉鎖、聽骨鏈畸形、中耳炎、鼓膜穿孔等。積極對(duì)癥治療，特別是嬰幼兒，更要早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早干預(yù)，在患兒暫未達(dá)到手術(shù)年齡時(shí)，對(duì)于傳導(dǎo)性耳聾，需要6月齡內(nèi)佩戴骨導(dǎo)助聽器，以幫助言語(yǔ)發(fā)育。???感音神經(jīng)性耳聾是由于內(nèi)耳耳蝸、聽神經(jīng)、大腦聽覺中樞出現(xiàn)病變而導(dǎo)致的耳聾。感音神經(jīng)性耳聾一直以來(lái)被認(rèn)為毛細(xì)胞壞死，不能再生而無(wú)法治愈！經(jīng)藥物治療聽力無(wú)明顯改善，選擇助聽器輔助。對(duì)于重度、極重度感音神經(jīng)性耳聾語(yǔ)前聾患兒，必須佩戴合適助聽器，經(jīng)過(guò)康復(fù)訓(xùn)練3-6個(gè)月后聽覺語(yǔ)言能力無(wú)明顯改善、和語(yǔ)后聾患者佩戴助聽器無(wú)效或者效果很差，才是人工耳蝸植入的適應(yīng)癥。近2年國(guó)內(nèi)醫(yī)學(xué)團(tuán)隊(duì)經(jīng)不懈努力成功研發(fā)出針對(duì)遺傳性耳聾的基因療法，并初步取得成效，遺傳性耳聾有望根治。目前國(guó)內(nèi)學(xué)者進(jìn)一步探索在基因調(diào)控下毛細(xì)胞再生的可能性，又為耳聾患者提供另一種治愈的可能。混合性耳聾，患者同一耳既有傳導(dǎo)性耳聾又有感音神經(jīng)性耳聾，即中耳和內(nèi)耳都有病變。在這3種耳聾中，通常認(rèn)為語(yǔ)頻平均聽力損失25~90dB者均可使用助聽器。聽力損失小于80dBHL效果最好。成人的言語(yǔ)識(shí)別率越高，效果越好。長(zhǎng)期佩戴助聽器為什么不會(huì)形成依賴、不會(huì)造成聽力進(jìn)一步下降助聽器的功能：①助聽器本身不能刺激耳聾患者自身聽力恢復(fù)，而是將聲音放大到適應(yīng)患者聽覺的強(qiáng)度范圍，充分利用現(xiàn)有的殘余聽力去聆聽，并學(xué)會(huì)利用，改善了聽覺功能，一旦耳聾患者習(xí)慣了戴助聽器后聽到的聲音，對(duì)聲音的反應(yīng)要比過(guò)去敏感，使他們能夠更好地與家人、朋友溝通交流，提高患者和他人的生活質(zhì)量，并避免產(chǎn)生心理抑郁等問(wèn)題。因此，它并不會(huì)像某些藥物或物質(zhì)那樣導(dǎo)致身體或心理上的依賴。②保護(hù)殘余聽覺功能，耳聾發(fā)生后，如果聽覺中樞長(zhǎng)期得不到量化的聲音刺激，聽感知便被剝奪，原有的聽覺功能就會(huì)繼續(xù)下降。也就是人們常說(shuō)的用進(jìn)廢退，所以并不會(huì)造成聽力進(jìn)一步下降。例如：一項(xiàng)針對(duì)助聽器使用者的長(zhǎng)期跟蹤研究顯示，那些能夠按照專業(yè)指導(dǎo)正確使用助聽器，并定期進(jìn)行聽力檢查的患者，其聽力下降的速度明顯慢于不使用助聽器的同齡人。這表明，助聽器在適當(dāng)?shù)氖褂孟?，還能夠起到保護(hù)聽力的作用。為什么助聽器的口碑不好？很多患者抱怨助聽器不但沒(méi)有改善聽力，還又吵又鬧，聽不清還不舒服，甚至說(shuō)家里買了好幾個(gè)，都不想戴。原因有：大多數(shù)患者認(rèn)為助聽器就是簡(jiǎn)單的放大器，普通商品，不經(jīng)過(guò)專業(yè)選配，根據(jù)價(jià)錢的高低隨意購(gòu)買，選配不當(dāng)或長(zhǎng)期佩戴不適合自己的助聽器，就可能會(huì)對(duì)聽力造成二次傷害。比如，一些簡(jiǎn)易的聲音放大裝置可能無(wú)法根據(jù)個(gè)人的聽力情況進(jìn)行精確調(diào)整，長(zhǎng)期使用可能會(huì)使聽力進(jìn)一步下降。此外，如果助聽器的聲音放大過(guò)大，也可能對(duì)耳神經(jīng)造成損傷，從而影響聽力。我們應(yīng)該怎樣去選配助聽器助聽器品牌有許多種，從市場(chǎng)占有率來(lái)看，國(guó)外品牌是主角，經(jīng)常被問(wèn)到：具體哪個(gè)品牌性價(jià)比最高？其實(shí)助聽器是一個(gè)科技含量非常高的特殊的助聽裝置，一半來(lái)自于設(shè)備本身，另一半來(lái)自于聽力師。它的選擇應(yīng)在專業(yè)助聽器驗(yàn)配師的指導(dǎo)下完成，聽力專業(yè)人員會(huì)根據(jù)你的聽力檢查結(jié)果進(jìn)行功能性障礙分析，助聽器選好后，再對(duì)助聽器的各種性能參數(shù)進(jìn)行調(diào)節(jié)，以適應(yīng)你自己聽力的需要。現(xiàn)代的助聽器將復(fù)雜的聲音處理技巧融合在精巧的外殼中，不僅能較好的補(bǔ)償患者聽力損失，而且佩戴舒適。如果雙耳聾，建議選擇雙耳佩戴，這樣可以充分發(fā)揮大腦聽覺中樞神經(jīng)系統(tǒng)中的雙耳聽覺功能，提高聆聽能力、聲源定位能力，增強(qiáng)你的會(huì)話能力，幫助你在噪聲環(huán)境中更好的理解，能使你聽到更為自然、均衡、立體感的聲音等。同時(shí)，也要注意助聽器的正確使用和保養(yǎng)，定期進(jìn)行聽力檢查和助聽器調(diào)試，以確保其效果和安全性?？偟膩?lái)說(shuō)，助聽器本身并不會(huì)導(dǎo)致依賴或聽力下降，并且在一定程度上可以延緩聽力下降的速度。關(guān)鍵在于助聽器的選擇和使用方式。正確使用助聽器，可以幫助聽力受損者更好地聆聽世界的聲音，提高生活質(zhì)量。關(guān)注聽力健康、科學(xué)使用助聽器是我們每個(gè)人都應(yīng)該重視的問(wèn)題。通過(guò)科學(xué)使用助聽器、關(guān)注聽力健康，我們可以更好地保護(hù)自己的聽力，提高生活質(zhì)量。讓我們從現(xiàn)在開始，行動(dòng)起來(lái)，共同關(guān)注聽力健康，科學(xué)使用助聽器。2024年09月03日
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韓朝主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 耳鼻咽喉科 高頻、超高頻聽力下降有何影響？ 還叫我強(qiáng)噪聲，震到耳朵后，高頻8000聽力下降到30dB，超高頻聽力十一十六下降到35dB，三個(gè)月了，雙耳耳鳴聲音感覺越來(lái)越重，怎么治療？ 那么這個(gè)呢，呃，我覺得他可能是到我這邊來(lái)看過(guò)的，因?yàn)楝F(xiàn)在做十一千十六千的，好像只有我這邊，當(dāng)然有些地方也做，呃，但是呢，呃，他這個(gè)他竟然沒(méi)有提，就是他耳鳴的聲學(xué)特征，就是耳鳴的頻率在哪里，他沒(méi)講，我估計(jì)他可能做的只是一個(gè)聽力，而不是一個(gè)耳鳴的一個(gè)綜合檢查，那么8000Hz這個(gè)我們來(lái)講，我們的語(yǔ)言頻率啊，實(shí)際上在500到兩三千之間啊，呃，女同志偏高一點(diǎn)，男同志偏低一點(diǎn)。 男同志偏低一點(diǎn)。 我們就是說(shuō)感覺到我們聽力好不好，實(shí)際上就感覺到語(yǔ)言頻率。 語(yǔ)言頻率，因?yàn)槲覀兤鋵?shí)只有交流的時(shí)候才知道自己聽力的水平，你不交流啊，你感覺不到，有些聲音頻率很高，你沒(méi)聽到，你也就無(wú)所謂啊。 所以有的時(shí)候有些人患者來(lái)找我看病。 耳鳴哎，我要做檢查說(shuō)還說(shuō)我聽力很好啊，你不用做這個(gè)檢查了啊，當(dāng)然這個(gè)東西那我還要再解釋幾句，我說(shuō)你感覺的只是語(yǔ)言的頻率啊這個(gè)，但是實(shí)際上呢，如果你沒(méi)有耳鳴這個(gè)頻率，比如說(shuō)8000Hz啊，十2024年01月23日83
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韓朝主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 耳鼻咽喉科 耳鳴可能由聽力下降引起，那聽力下降由什么引起？韓教授你好，你經(jīng)常說(shuō)大部分耳鳴是由聽力下降引起，那聽力下降又是什么原因引起的嗎？哎，我覺得這個(gè)患者的提問(wèn)非常好哈。 有的時(shí)候我們之所以大家也要理解醫(yī)生啊，因?yàn)檫?，這個(gè)這是問(wèn)題套問(wèn)題，那么我們一般都解釋到讓患者理解就可以了。 那么你像這個(gè)患者，我們說(shuō)聽力下降，他是引起的耳鳴，那么我要再給你解釋一般的啊，我們實(shí)際上醫(yī)生沒(méi)給你解釋的東西，不代表他沒(méi)做。 啊，這個(gè)大家一定要搞清楚，我們做了一些檢查以后，給患者講這是聽力下降，那么聽力下降的原因當(dāng)然有很多，實(shí)際上排除了那些很嚴(yán)重的問(wèn)題，有一些聽力下降我們?cè)虿恢?，但結(jié)果我們知道。 聽力下降的結(jié)果，那么有幾類??？反正今天也用科普呢，大家感興趣，我給大家講講。 那我們從外耳道開始算啊，如果你外耳道閉鎖，肯定聽力會(huì)加降，對(duì)不對(duì)，但這個(gè)呢是客觀的，我們可以比如說(shuō)外耳道給你打通，那么你鼓膜穿孔了，鼓膜破掉了，再往里就鼓膜啊，我這邊有一個(gè)模型就好，那么剛好沒(méi)有，那么你鼓膜破掉了呢，也會(huì)引起聽力下降，那么鼓膜在里邊是聽骨鏈，鼓膜聲波震動(dòng)，聽骨鏈震動(dòng)傳到內(nèi)耳。 那么這實(shí)際上聲波通過(guò)一個(gè)機(jī)械振2024年01月21日22
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2023年12月28日355
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韓朝主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 耳鼻咽喉科 醫(yī)院檢查出聽力下降，為什么自己沒(méi)有感覺？ 教授你好，我今年36歲，是在一次聽到大的鞭炮聲后出現(xiàn)耳鳴，去醫(yī)院檢查說(shuō)是神經(jīng)性的，也治不好，但是我還是想治，畢竟還年輕，擔(dān)心自己以后變聾了，請(qǐng)問(wèn)我的情況適合音樂(lè)治療嗎？需要去面診嗎？那么這里邊呢，有幾個(gè)有幾個(gè)問(wèn)題啊，向向大家傳遞的啊。 我們知道耳鳴是一個(gè)癥狀。 所以一個(gè)癥狀。 它不會(huì)引起你器質(zhì)性的病變。 也就是說(shuō)，耳聾是一個(gè)器質(zhì)性的病變，所以耳鳴并不會(huì)引起耳聾，但是耳鳴它有可能提示你有聽力下降。 啊，就是你聽力下降了，哎，可能會(huì)產(chǎn)生耳鳴，那么就是有些人會(huì)提出一些，哎，我根本就沒(méi)感覺到聽力下降，但是我有耳鳴了。 那是因?yàn)槟銢](méi)去做檢查。 啊，我們大部分去做檢查，尤其在我這邊做一些特殊的更詳細(xì)的耳鳴檢查，就會(huì)發(fā)覺你確實(shí)有聽力下降，但是這個(gè)聽力下降因?yàn)椴挥绊懙侥愕恼Z(yǔ)言的頻率。 因?yàn)槲覀冎溃覀兣袛辔覀兟犃τ袥](méi)有下降，都是和別人交流，我們知道我們語(yǔ)言的頻率在500~1000 2000這個(gè)范圍，很窄的一個(gè)范圍，但你聽力下降，大家知道你的耳鳴的聲音往往并不在，并不是我們語(yǔ)言的聲音，對(duì)不對(duì)？ 所以呢，所以是這個(gè)原因，所2023年12月14日35
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鄭立崗主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 耳鼻喉科 有一小部分女性患者出現(xiàn)聽力下降，尤其是懷孕生孩子以后出現(xiàn)的，逐漸加重，去醫(yī)院檢查以后發(fā)現(xiàn)是傳導(dǎo)性或者混合性的聽力下降，這種情況大部分是耳硬化引起的。這種情況其實(shí)男女均可以發(fā)病，但是女性多一些，一般雙側(cè)耳朵出現(xiàn)聽力下降的占比大一些。但是也有單側(cè)發(fā)病的患者。這種病可能是一種骨質(zhì)代謝異常的疾病，導(dǎo)致聽骨鏈中鐙骨固定，聽力明顯下降，具體的病因不是非常的明確，但是目前通過(guò)耳內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)后效果還是非常好的。下面這位女性患者就是最近找耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生做了耳內(nèi)鏡人工鐙骨的手術(shù)，術(shù)后感覺聽力提高了?；颊呃睿?，48歲，廣東佛山順德人?；颊?年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙耳聽力下降，伴耳鳴，呈低頻嗡嗡樣作響，無(wú)頭暈、頭痛，鼻塞，發(fā)熱等不適，遂到廣東同江醫(yī)院就診，診治效果欠佳。轉(zhuǎn)入我院，為進(jìn)一步診治，門診擬耳硬化收住我科，擬手術(shù)治療。患者雙側(cè)耳朵均有聽力下降，為混合型耳聾，右側(cè)的嚴(yán)重以下，這次做的是右側(cè)耳的人工鐙骨手術(shù)。插管全麻后就開始了手術(shù)，在耳內(nèi)鏡下不用做任何的體表切口，直接翻起外耳道鼓膜皮瓣，可以看到鐙骨固定，術(shù)中予以鐙骨底板開窗后放置人工鐙骨，過(guò)程順利?；貜?fù)外耳道鼓膜皮瓣后結(jié)束手術(shù)，整個(gè)的手術(shù)約90分鐘，非常的順利。術(shù)后查房患者有輕微的眩暈，自覺聽力有提高。對(duì)于女性傳導(dǎo)性耳聾或者混合性耳聾，鼓膜完整，中年發(fā)生的，一定要注意有沒(méi)有耳硬化的可能，如果通過(guò)檢查確診是耳硬化癥，一般及時(shí)的做耳內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)就可以提高聽力，減輕耳鳴。如果您還有什么問(wèn)題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進(jìn)一步交流。2022年06月27日233
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韓朝主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 耳鼻咽喉科 關(guān)愛聽力健康，聆聽精彩未來(lái)今天呢是第32個(gè)全國(guó)助殘日，和我們一起呢，關(guān)注聽障群體，關(guān)愛經(jīng)理健康，助力聽障群體聆聽美好世界，享受精彩的未來(lái)。那么下邊呢，我給大家就是科普一下聽力下降呢都有哪些原因？有什么叫聽力下降？那么聽力下降實(shí)際上是指的我們聽力的耳朵，那么毛細(xì)胞或者是聽聽覺系統(tǒng)一些原因，比如說(shuō)長(zhǎng)腫瘤啊，這些原因會(huì)引起的我們這個(gè)聽力的下降，就是你感覺到聽別人講話聽不清楚。那么它的原因主要有哪些呢？第一噪音性耳聾。就是長(zhǎng)期在噪音環(huán)境下工作，那么這種情況下呢，就會(huì)導(dǎo)致我們毛細(xì)胞的受損。那么還有一些呢，比如說(shuō)中耳。 別就是你鼓膜有穿孔，那么鼓膜有穿孔呢，鼓膜破掉了，那么聽力會(huì)引起下降，還有中耳呢，會(huì)長(zhǎng)一些膽質(zhì)瘤啊，還有一些分泌性中耳炎。那么還有一些呢，就是說(shuō)比較少見的，比如說(shuō)我們內(nèi)耳的一些膜迷露疾病，比如說(shuō)耳尼耳病，還有膽部的眩暈啊，耳鳴啊，聽力下降，那么發(fā)呆有一些，比如說(shuō)老年性的，比如說(shuō)基因里呢，就有這個(gè)因素，就說(shuō)你的毛細(xì)胞呢，比較容易受到損傷，那么這時(shí)候呢，你要接觸噪音，那么在長(zhǎng)期的戴耳機(jī)，那么聽大的聲音，那的聽力呢，就會(huì)下降。那么還有一些是就隨著年齡的增長(zhǎng)，慢慢的衰老啊，總體來(lái)講呢，2022年05月18日1486
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鄭立崗主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 耳鼻喉科 對(duì)于學(xué)生來(lái)說(shuō)，平時(shí)的學(xué)習(xí)忙，有時(shí)聽力下降的沒(méi)有及時(shí)的在意，也沒(méi)有告訴家長(zhǎng)。時(shí)間長(zhǎng)了就會(huì)逐漸的適應(yīng)，覺得沒(méi)什么。這樣的現(xiàn)象在耳鼻喉鄭立崗見到的學(xué)生患者還是比較多的，下面這位從浙江金華義烏來(lái)找耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生就診的十八歲學(xué)生就屬于這種情況。患者王，男，18歲，浙江金華義烏人?；颊?年余前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右耳堵塞感，無(wú)發(fā)熱，無(wú)咳嗽、咳痰，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)鼻塞、流涕，未予治療，今到我科就診，純音提示右耳傳導(dǎo)性耳聾。為進(jìn)一步診治，門診擬分泌性中耳炎，藍(lán)鼓膜收住我科，入院時(shí)患者病情一般?；颊邫z查鼓膜呈藍(lán)色，聽力較一般的鼓室積液差，做了個(gè)CT檢查示鼓室及鼓竇灰色陰影，考慮積液或者肉芽組織可能。這次做了全麻耳內(nèi)鏡鼓室探查和鼓膜置管手術(shù)，由于患者聽力差，所以這次做了鼓室探查，術(shù)中鑿除了部分的外耳道骨質(zhì)，暴露了聽骨鏈，術(shù)中檢查聽骨鏈活動(dòng)可，完整，鼓室中是積液有膽固醇結(jié)晶。術(shù)中吸出積液后在鼓膜上予以置管。整個(gè)的手術(shù)用時(shí)約90分鐘，比較的順利。術(shù)后查房患者無(wú)明顯的不適。對(duì)于學(xué)生階段的聽力下降，一般學(xué)生和家長(zhǎng)都必須重視，及時(shí)的確診和治療是減少不必要耳聾的有效手段。這個(gè)學(xué)生還算比較幸運(yùn)，他的聽力大概率是可以恢復(fù)的。如果您還有什么問(wèn)題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進(jìn)一步交流。2021年08月17日661
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袁永一主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 耳鼻咽喉頭頸外科 “為什么我聽得到別人說(shuō)話，卻總聽不清說(shuō)什么，周圍越吵這種情況越嚴(yán)重”，臨床工作中我們偶爾會(huì)聽到這樣的抱怨，其實(shí)這可能是聽神經(jīng)病。什么是聽神經(jīng)病？聽神經(jīng)病是一種內(nèi)毛細(xì)胞和聽神經(jīng)突觸和/或聽神經(jīng)本身功能不良所致的聽力障礙。正常情況下，聲音經(jīng)外耳、中耳到達(dá)內(nèi)耳并轉(zhuǎn)為聲信號(hào)，聲信號(hào)再經(jīng)同步傳輸后在大腦完成信號(hào)整合，從而產(chǎn)生正常的聽覺。而聽神經(jīng)病的患者，在聲信號(hào)傳輸方面出現(xiàn)了問(wèn)題，信號(hào)無(wú)法實(shí)現(xiàn)同步傳輸，其結(jié)果是雖言語(yǔ)察覺能力正常，但言語(yǔ)分辨能力受損，患者表現(xiàn)出與純音聽閾不相符的言語(yǔ)識(shí)別障礙，尤其在嘈雜環(huán)境中這種情況更甚。聽神經(jīng)病有哪些特點(diǎn)？聽神經(jīng)病各年齡段均可發(fā)病，但以嬰幼兒和青少年受累更為常見。不同人群報(bào)道的聽神經(jīng)病患病率有較大差異，大概占聽力受損人群的1%-10%不等。新生兒聽力篩查中聽神經(jīng)病的發(fā)現(xiàn)率約為1/7000。聽神經(jīng)病男女均可發(fā)病，以雙耳受累居多，少數(shù)可為單耳，聽力損失程度個(gè)體間差異大。其聽力學(xué)特點(diǎn)：純音測(cè)聽多為低頻上升型的感音神經(jīng)性耳聾，耳聲發(fā)射OAE或耳蝸微音電位CM正常，而聽性腦干誘發(fā)電位ABR無(wú)反應(yīng)或異常，鐙骨肌聲反射消失或閾值升高。為什么會(huì)得聽神經(jīng)?。柯犐窠?jīng)病的發(fā)生與多種因素有關(guān)，包括遺傳因素、圍生期疾病（如高膽紅素血癥、缺血/缺氧性腦?。⒙犐窠?jīng)脫髓鞘病變、聽覺系統(tǒng)的自體免疫性疾病和感染性疾病等。 聽神經(jīng)病具有高度的遺傳異質(zhì)性，目前已發(fā)現(xiàn)的與聽神經(jīng)病有關(guān)的基因有OTOF、CACNA1D、CABP2、SLC17A8、OPA1、ROR1、ATP1A3、DIAPH3、MPZ、PMP22、TIMM8A、AIFM1、NARS2、DFNB59、TMPRSS3基因等，而僅就OTOF基因而言，截至2019年底，已報(bào)道鑒定的OTOF突變就有7894個(gè)。聽神經(jīng)病該如何治療？對(duì)于聽神經(jīng)病目前尚缺乏有效的治療手段。對(duì)輕中度聽力損失的聽神經(jīng)病患者可配戴助聽器治療，對(duì)重度和極重度聾的聽神經(jīng)病患者可行人工耳蝸植入治療。兩種治療手段均可提高聽神經(jīng)病患者的純音聽閾，但對(duì)言語(yǔ)識(shí)別能力的補(bǔ)償效果個(gè)體間差異較大。臨床上對(duì)聽神經(jīng)病的診斷和治療還需結(jié)合患者病史、臨床表現(xiàn)、全面系統(tǒng)的聽力學(xué)及影像學(xué)檢查，針對(duì)患者制定最優(yōu)的個(gè)體化治療方案。目前，借助基因檢測(cè)手段，如能明確聽神經(jīng)病的致病基因，則可通過(guò)遺傳咨詢對(duì)聽神經(jīng)病的發(fā)病進(jìn)行預(yù)判，并可通過(guò)胚胎植入前診斷技術(shù)有效降低聽神經(jīng)病聾兒的出生率。2021年06月01日1409
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聽力下降相關(guān)科普號(hào)
張娜醫(yī)生的科普號(hào)
張娜 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院
耳科
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