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首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院

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公立三甲兒童醫(yī)院

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疾?。? 寰樞椎脫位
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兒童頸椎寰樞關節(jié)半脫位：家長需警惕的“歪脖子”隱患一、認識頸椎寰樞關節(jié)：兒童頸部的“薄弱環(huán)節(jié)”（一）什么是寰樞關節(jié)？頸椎由7塊椎骨組成，寰樞關節(jié)指的是第1頸椎（寰椎）和第2頸椎（樞椎）之間的連接結(jié)構(gòu)。-寰椎：呈環(huán)形，沒有椎體，像一個“骨環(huán)”套在樞椎上方。-樞椎：椎體上方有一個凸起的“齒狀突”，如同“門軸”插入寰椎內(nèi)，使頭部能靈活轉(zhuǎn)動。關鍵作用：寰樞關節(jié)是頸椎活動度最大的部位，負責頭部左右旋轉(zhuǎn)（約占頸椎旋轉(zhuǎn)功能的50%），同時維持頸部穩(wěn)定性。（二）兒童寰樞關節(jié)為何易受損？1.?解剖結(jié)構(gòu)未成熟-兒童寰椎和樞椎的骨骼、韌帶（如寰樞椎之間的橫韌帶）尚未發(fā)育完全，關節(jié)囊松弛，穩(wěn)定性較差。-齒狀突與寰椎之間的間隙（正常約2-3毫米）比成人寬，輕微外力即可導致位移。2.?生理特點影響-兒童頭部相對身體比例大（占體重1/4），頸部肌肉力量薄弱，難以有效緩沖外力。-頸椎活動度大，日常蹦跳、摔倒時頭部易劇烈晃動。二、兒童寰樞關節(jié)半脫位：哪些情況需警惕？（一）什么是半脫位？指寰樞關節(jié)輕度錯位，未完全脫離正常位置，但關節(jié)面失去正常對合關系，可引起疼痛、活動受限，甚至壓迫脊髓（風險較低但需重視）。（二）常見誘因1.?外傷（最常見）-如跌倒時頭部著地、撞擊（如滑梯碰撞、體育活動）、不當牽拉（如家長拎起孩子雙臂轉(zhuǎn)圈）。-案例：5歲男孩跑步時不慎摔倒，下巴磕地后出現(xiàn)歪頭，檢查發(fā)現(xiàn)寰樞關節(jié)半脫位。2.?感染因素-上呼吸道感染（如咽炎、扁桃體炎）、中耳炎等可引起頸部軟組織炎癥，導致韌帶松弛（稱為“繼發(fā)性半脫位”）。-機制：炎癥刺激使寰樞關節(jié)周圍韌帶水腫、松弛，頭部輕微活動即可引發(fā)錯位。3.?姿勢不良-長期歪頭寫字、看電視，或使用過高的枕頭，可能導致頸部肌肉慢性勞損，破壞關節(jié)穩(wěn)定性。（三）典型癥狀：“歪脖子”是核心信號-歪頭（斜頸）：頭部向一側(cè)傾斜，下頜轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，無法自主糾正。-頸部疼痛：孩子可能訴說脖子痛，或抗拒觸摸頸部、拒絕轉(zhuǎn)頭。-活動受限：轉(zhuǎn)頭困難，低頭、仰頭時疼痛加重。-其他表現(xiàn)：少數(shù)孩子可能出現(xiàn)頭暈、乏力，嚴重時（罕見）可能有肢體麻木、行走不穩(wěn)（需立即就醫(yī)）。警示：若孩子無明顯誘因出現(xiàn)持續(xù)歪頭，或外傷、感冒后出現(xiàn)上述癥狀，需高度懷疑寰樞關節(jié)半脫位。三、診斷與鑒別：避免漏診和誤診（一）就醫(yī)檢查流程1.?體格檢查-醫(yī)生會觀察頭頸部姿勢，觸診頸部肌肉是否緊張、有無壓痛點，評估頸部活動范圍。2.?影像學檢查-X線片（首選）：-拍攝頸椎正位和側(cè)位片，重點觀察寰樞關節(jié)間隙是否對稱（正常左右間隙差＜2毫米）、齒狀突位置是否偏移。-注意?：兒童頸椎在自然狀態(tài)下可能有輕微生理性偏移，需結(jié)合臨床癥狀判斷。-CT或MRI（必要時）：-若X線顯示不清或懷疑脊髓受壓，需進一步做CT（觀察骨骼細節(jié)）或MRI（評估軟組織和脊髓情況）。（二）鑒別診斷：排除其他“歪脖子”原因1.?先天性肌性斜頸-出生后即存在，頸部可觸及胸鎖乳突肌腫塊，X線無寰樞關節(jié)異常。2.?頸椎結(jié)核或腫瘤-伴有發(fā)熱、體重下降、夜間痛等，需通過血液檢查、影像學排除。3.?眼性斜頸-因視力問題（如斜視）代償性歪頭，眼科檢查可發(fā)現(xiàn)異常。四、治療原則：早干預，少創(chuàng)傷兒童寰樞關節(jié)半脫位的治療以保守治療為主，多數(shù)預后良好，極少需要手術。（一）保守治療：90%以上患兒適用1.?頸部制動-目的：通過限制活動讓關節(jié)復位并維持穩(wěn)定。-方法：-輕度脫位：使用頸托固定（軟質(zhì)或硬質(zhì)），每日佩戴8-12小時，持續(xù)2-4周。-較明顯脫位：需住院行頸椎牽引（枕頜帶牽引），重量1-3公斤，每日1-2次，每次30分鐘，通常1-2周可見復位。2.?藥物輔助-疼痛明顯時可短期使用非甾體抗炎藥（如布洛芬）緩解癥狀，需遵醫(yī)囑。-若因感染誘發(fā)，需同時治療原發(fā)感染（如抗生素控制咽炎）。3.?物理治療-復位后可配合熱敷、輕柔按摩（需由專業(yè)康復師操作），緩解肌肉緊張，促進恢復。（二）手術治療：僅適用于極少數(shù)情況-適應癥：1.?保守治療無效，脫位持續(xù)存在并影響生活；2.?合并脊髓壓迫癥狀（如肢體無力、大小便異常）。-手術方式：寰樞椎融合術（通過內(nèi)固定讓寰樞椎骨性融合，喪失部分活動度但保障安全）。（三）治療周期與預后-多數(shù)患兒在治療2-6周內(nèi)癥狀緩解，X線顯示復位。-治愈后需注意保護頸部，避免再次外傷，一般無后遺癥。五、家庭護理與預防：從細節(jié)守護孩子頸椎（一）急性期護理要點-制動期間：-避免孩子跑跳、打鬧，睡覺時取仰臥位，使用低平枕頭（高度約等于一拳豎立高度）。-協(xié)助孩子進食、洗漱，減少頸部活動。-觀察病情：若出現(xiàn)四肢麻木、無力、呼吸急促等，立即就醫(yī)（警惕脊髓損傷）。（二）日常預防措施1.?避免危險動作-禁止拎拽孩子雙臂懸空抱起、用力牽拉頸部（如“拔蘿卜”式逗玩）。-教育孩子在運動中保護頭部（如摔倒時用手撐地，避免頭部直接撞擊）。2.?養(yǎng)成良好姿勢-讀書、寫字時保持“三個一”：眼離書本一尺、胸離桌子一拳、手離筆尖一寸。-控制電子產(chǎn)品使用時間，避免長時間低頭看手機、平板電腦。3.?增強頸部力量-鼓勵孩子多做仰頭動作（如放風箏、游泳蛙泳），鍛煉頸部肌肉。-適齡兒童可進行平衡車、體操等運動，提升身體協(xié)調(diào)性。4.?預防感染-及時治療上呼吸道感染、耳部炎癥，避免炎癥擴散至頸部軟組織。六、家長常見疑問解答Q1：孩子歪頭是“落枕”嗎？需要推拿嗎？A：兒童“落枕”較少見，歪頭更可能是寰樞關節(jié)問題。嚴禁自行推拿或暴力復位，不當操作可能加重脫位甚至損傷脊髓，需專業(yè)醫(yī)生評估后處理。Q2：復位后還會復發(fā)嗎？A：治愈后若避免外傷和不良姿勢，復發(fā)率低。建議恢復期后定期（如3個月）復查X線，確保關節(jié)穩(wěn)定。Q3：孩子怕疼不愿戴頸托，能不戴嗎？A：頸托是治療關鍵，若孩子抗拒，可選擇輕便透氣的款式，或用玩具、故事轉(zhuǎn)移注意力，務必按療程佩戴。七、參考文獻[1]王忠誠.小兒骨科學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2018:234-238.[2]中華醫(yī)學會兒科學分會.兒童頸椎寰樞關節(jié)半脫位診療指南（2020版）[J].中華兒科雜志,2020,58(5):342-346.[3]SkaggsDL,etal.PediatricCervicalSpineInjuries[J].JournaloftheAmericanAcademyofOrthopaedicSurgeons,2019,27(12):497-505.結(jié)語：兒童寰樞關節(jié)半脫位雖不罕見，但只要家長掌握早期識別要點，及時就醫(yī)規(guī)范治療，多數(shù)孩子能快速康復。守護孩子的頸椎健康，從關注每一個“歪頭”細節(jié)開始。如有疑慮，建議盡早咨詢兒科或骨科?？漆t(yī)生，避免延誤病情。
寰樞椎手術也可以微創(chuàng)了？中國醫(yī)生發(fā)明微創(chuàng)技術解決寰樞椎脫位寰樞椎脫位可引起延髓、高位頸脊髓受壓，嚴重者致四肢癱瘓、甚至呼吸衰竭而死亡，需要進行手術治療。經(jīng)典治療方式為頸后路寰樞固定融合術，是由中線切開、剝離枕下肌群顯露寰、樞椎椎板進行手術。該入路切開或切斷的韌帶及肌肉包括：淺層的項韌帶、斜方肌、頭夾??；深層的頭半棘肌、頸半棘肌、頭后大直肌、頭后小直肌、頭下斜肌。研究顯示，上述韌帶和肌肉的破壞，尤其是樞椎棘突附著肌肉附著點的破壞，是開放寰樞椎固定術后軸性疼痛的原因。文獻報告，其開放術后的頸部肌肉疼痛、痙攣及功能障礙的發(fā)生率可達18–60%。術后枕頸部疼痛是開放式寰樞椎融合術后常見并發(fā)癥，為影響術后快速康復的因素之一。為此，北醫(yī)三院骨科王圣林主任團隊世界首創(chuàng)設計出—微創(chuàng)肌間隙寰樞側(cè)塊融合技術（Minimalinvasivesurgery-posterioratlantoaxiallateralmassjointfusion，Mis-PALF）。Mis-PALF可保護枕頸區(qū)后方肌肉的附著點，可大大減輕術后枕頸部疼痛及麻木癥狀、減少圍手術期失血。這一由我國醫(yī)師原創(chuàng)設計的入路在多次國際會議上獲得廣泛關注。并于2024年9月發(fā)表在國際骨科頂級雜志JBJS雜志，獲得國際同行認可。寰樞椎微創(chuàng)手術Mis-PALF是經(jīng)過頸部肌肉間隙，保留枕頸部肌肉止點，將肌肉損傷降至最低。術后患者的頸部疼痛不適下降60%。術后無引流管，24小時下地拍片，術后第二天即可出院回家、術后1個月恢復工作。目前，Mis-PALF技術已經(jīng)在北醫(yī)三院實施6年、超過300例患者接受此手術、并發(fā)癥低于1%；國內(nèi)多家醫(yī)院推廣使用，其安全性、有效性獲得廣泛好評。請廣大寰樞椎疾病患者關注此技術，將大大降低寰樞椎手術的創(chuàng)傷和風險。?文章引用鏈接：HungKL,LuY,TianY,XueS,GaoG,GaoQ,XuN,WangS.MinimallyInvasiveSurgeryforPosteriorAtlantoaxialLateralMassJointFusion(MIS-PALF):AMuscle-SparingProcedureforAtlantoaxialInstabilityorDislocation.JBoneJointSurgAm.2024Sep18.doi:10.2106/JBJS.23.01464.Epubaheadofprint.PMID:39292794.
寰樞關節(jié)脫位的分型和治療寰樞椎脫位是一種嚴重疾病，由于寰椎向前或向后脫位，引起上部頸髓受壓，導致患者出現(xiàn)四肢癱瘓，甚至呼吸肌麻痹而死亡，必須及時進行救治。寰樞椎脫位的病因可分為外傷性、先天性和病理性三大類。在我國，以外傷性寰樞椎脫位多見，先天畸形性寰樞椎脫位其次，而病理性寰樞椎脫位相對少見。外傷性寰樞椎脫位占頸部骨折脫位的10%~14%。常見原因有齒突骨折和橫韌帶損傷，橫韌帶損傷可分為韌帶本身的斷裂以及骨附著部撕脫。此外翼狀韌帶損傷可引起寰樞旋轉(zhuǎn)不穩(wěn)。關節(jié)囊、覆膜、寰樞副韌帶等其他韌帶損傷以及某些寰椎和樞椎體骨折也會導致寰樞椎不穩(wěn)與脫位。先天性寰樞椎脫位的常見原因為齒突發(fā)育異常、先天性寰枕融合、Klippel-Feil綜合征、顱底凹陷等先天畸形。其中齒突畸形最為常見，包括齒突缺如、齒突發(fā)育不全和游離齒突等三種類型。齒突生理功能不全或喪失，使齒突在寰椎前弓和橫韌帶之間的穩(wěn)定的扣鎖關系減弱或消失，使寰椎在樞椎上活動范圍異常增大。而在寰枕融合或Klippel-Feil綜合征或顱底凹陷患者，寰樞關節(jié)負荷增加，代償性活動加大，累積性勞損將使寰樞間韌帶和關節(jié)囊松弛，逐漸發(fā)生寰樞椎不穩(wěn)和脫位。引起寰樞椎脫位與不穩(wěn)的病理性因素較常見的有感染性炎癥和類風濕關節(jié)炎。蔓延至寰樞椎的感染性炎癥所致脫位與不穩(wěn)絕大多數(shù)發(fā)生于兒童，通常稱為自發(fā)性寰樞椎脫位，其機制為炎性因素導致關節(jié)囊和周圍韌帶松弛，并發(fā)的肌肉痙攣及持續(xù)的頸項強直也加劇脫位。類風濕關節(jié)炎引起的寰樞椎脫位與不穩(wěn)多為成人，歐美國家常見而我國少見。類風濕過程的破壞性炎癥改變和繼發(fā)于脈管炎的組織變性導致韌帶和關節(jié)囊松弛，這種慢性炎癥過程還引起鄰近骨破壞和關節(jié)滑膜肉芽組織形成；寰椎側(cè)塊骨丟失及隨后的樞椎上移導致顱底下沉，陷人的齒突和（或）肉芽組織可構(gòu)成對延脊髓腹側(cè)的壓迫。另外，結(jié)核和腫瘤等直接破壞骨性和韌帶結(jié)構(gòu)，也可引起寰樞椎脫位與不穩(wěn)。按脫位方向可分為前脫位、后脫位和旋轉(zhuǎn)脫位。按能否復位可分為易復性、難復性和不可復性。經(jīng)頭頸雙向牽引能復位的為易復性，頭頸雙向牽引不能完全復位但減壓松解術后牽引能復位的為難復性，頭頸雙向牽引及減壓松解術后再牽引仍不能復位的為不可復性。陳舊性損傷或畸形多為難復性和不可復性脫位，不能復位的原因有寰樞外側(cè)關節(jié)交鎖、肉芽瘢痕增生、齒突骨折畸形愈合、寰樞關節(jié)破壞強直和韌帶的嵌壓等。外傷性寰樞椎脫位有明確的外傷史，但有些患者外傷并不嚴重而易引起漏診。傷后即刻部分患者即表現(xiàn)出寰樞椎脫位，另一部分則漸進出現(xiàn)脫位。臨床表現(xiàn)有：①局部癥狀與體征：頸項肌痙攣和疼痛，頸項活動受限；頸部失落感，常需雙手托住下頜，頭部不敢活動；頭頸部偏斜。②頸髓受壓表現(xiàn)：嚴重的頸髓損傷多因呼吸肌麻痹而死于現(xiàn)場，能運送至醫(yī)院者多為頸髓不完全性損傷，根據(jù)脊髓損傷的輕重可出現(xiàn)不同程度的四肢感覺、運動和反射障礙。③部分患者在外傷后逐漸出現(xiàn)寰樞椎脫位，由于椎動脈穿行于橫突孔并從寰椎上方穿出，過度活動可刺激椎動脈導致痙攣或閉塞，出現(xiàn)頭暈、一過性昏迷等椎-基底動脈供血不足癥狀。先天畸形性寰樞椎脫位多為無明顯誘因緩慢發(fā)病，癥狀呈間歇性，反復多次發(fā)作并緩慢加重。首發(fā)癥狀多為四肢無力、步態(tài)不穩(wěn)、四肢麻木，四肢麻木可單肢或雙上肢或雙下肢。其次是頭痛、頭暈，頭痛以枕部為多。少數(shù)患者有飲水嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞等。一般體征：短頸畸形、后發(fā)際低、頭頸部活動受限、斜頸及翼狀肩等。神經(jīng)癥狀和體征：由于頸椎畸形，椎管狹窄和小腦扁桃體下降自背側(cè)壓迫上頸髓，多出現(xiàn)肢體感覺運動障礙和椎體束征，多見下肢肌張力增高、腱反射亢進和病理反射等。自發(fā)性寰樞椎脫位大多發(fā)生于小兒，多繼發(fā)于咽喉或枕頸區(qū)感染，常表現(xiàn)為持續(xù)性頸部疼痛及活動受限，并呈逐漸緩慢加重，且常為單側(cè)旋轉(zhuǎn)性脫位，早期易復位，后期可發(fā)展為固定性旋轉(zhuǎn)畸形。類風濕寰樞椎脫位具有類風濕關節(jié)炎的病史和癥狀。X線片包括頸椎正側(cè)位、張口位片，必要時可行動態(tài)側(cè)位照片、顱骨照片和一些特殊位置照片。CT可以更清晰的顯示骨性結(jié)構(gòu)及其關系。MRI可直接顯示脊髓、腦干及小腦等神經(jīng)結(jié)構(gòu)受壓和變性情況，應用動態(tài)MRI可觀察局部失穩(wěn)對神經(jīng)的動態(tài)刺激或壓迫；MRI也可直接顯示寰椎橫韌帶受損情況。寰齒前間隙：為寰椎前結(jié)節(jié)后緣與齒突前緣間隙。正常成人＜3mm，過屈過伸時無變化；兒童＜4mm，過屈過伸時差值<1mm。寰樞椎前脫位或半脫位時此間隙可增寬，如超過5mm以上，則考慮有寰椎橫韌帶松弛或斷裂。寰椎兩側(cè)緣與樞椎體兩側(cè)緣正常情況下應是連續(xù)的，若發(fā)生同向不連續(xù)則表示寰椎側(cè)方移位；若兩側(cè)離心分離之和＞6.9mm，則可能有寰椎橫韌帶斷裂。寰樞椎脫位的診斷通過影像學檢查并不困難，關鍵是骨科醫(yī)師要考慮到此病。外傷性寰樞椎脫位雖然多有明確的外傷史，但在臨床上造成漏診和誤診者并不少見，原因為：①合并的顱腦外傷干擾了對頸椎損傷的診斷；②外傷后逐漸出現(xiàn)的寰樞椎脫位，逐漸發(fā)生的脊髓壓迫癥狀；③陳舊性脫位，癥狀體征不典型，外傷史不明確。由于枕頸部先天性畸形臨床表現(xiàn)的多變性，而且癥狀通常隱匿、體征定位困難，故臨床有如下表現(xiàn)應懷疑有顱頸交界區(qū)先天性畸形的存在：①青壯年發(fā)病，癥狀間歇呈漸進性加重，無明顯誘因或輕微創(chuàng)傷誘發(fā)發(fā)病。②頭頸部畸形，發(fā)際低平、短頸、頭頸活動受限。③枕項疼痛、疲勞感或麻木無力。④復雜的難以解釋的神經(jīng)學癥狀。寰樞椎脫位外科治療的目的為：解除脊髓壓迫，穩(wěn)定脊柱節(jié)段，防止繼發(fā)損傷。非手術治療的方法有牽引、外固定和功能鍛煉，手術治療方法通常有減壓復位術和內(nèi)固定融合術。治療方法的選擇取決于寰樞椎脫位的類型、病因以及并發(fā)神經(jīng)損傷的情況。治療程序一般先行牽引，判斷脫位是可復性還是不可復性，對不可復性脫位需行手術治療，可復性脫位根據(jù)病因不同可行手術治療或非手術治療；如果非手術治療效果欠佳，則應二期手術治療。如果存在不可復位的延脊髓壓迫或伴有腦脊液循環(huán)障礙，應盡快行減壓術。原則上腹側(cè)壓迫經(jīng)口前路減壓，背側(cè)壓迫行后路減壓，減壓的范圍視具體情況可擴大到枕骨大孔區(qū)甚至顱后窩。對于橫韌帶斷裂，如果能確診，應一期行寰樞融合術。可疑橫韌帶斷裂時，可先行外固定治療。而對于橫韌帶附著點的撕脫性損傷，因預后較好，應先行外固定。外固定治療3~4月后如存在持續(xù)性不穩(wěn)，應行寰樞融合術。先天性寰樞椎脫位，因畸形持續(xù)存在，脫位多為難復性或不可復性且呈漸進性加重，非手術治療效果差。因為顱頸交界區(qū)畸形多為多種畸形合并存在，先天性寰樞椎脫位與不穩(wěn)常需行枕頸融合術。自發(fā)性寰樞椎脫位牽引效果好，復位后予以適當外固定并加強功能鍛煉，常能獲得較滿意的療效。類風濕關節(jié)炎引起的寰樞椎脫位，病程為慢性進行性，病變累及范圍較廣，可先行非手術治療，如效果欠佳（存在神經(jīng)壓迫時），則應行減壓融合術。對于結(jié)核或腫瘤引起的寰樞椎脫位與不穩(wěn)，除治療脫位與不穩(wěn)外，還應處理原發(fā)病灶。