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疾病:
脊髓拴系綜合征
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醫(yī)生職稱:
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不限
鄭繼翠
副主任醫(yī)師
復旦大學附屬兒科醫(yī)院? 普外、新生兒外科
擅長:大便管理(便秘)、小兒普外、小兒創(chuàng)傷、意外傷害預防
專業(yè)方向:
小兒神經(jīng)外科
小兒外科
主觀療效:暫無統(tǒng)計
態(tài)度:暫無統(tǒng)計
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脊髓拴系綜合征科普知識
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脊髓拴系松解術后別大意!警惕脊髓拴系“復發(fā)“信號
?真實案例提醒一位男性患者出生時發(fā)現(xiàn)骶部包塊(脊膜膨出),10歲手術切除后未復查。成年后逐漸出現(xiàn)嚴重便秘、尿床,半年內(nèi)癥狀急劇加重,檢查發(fā)現(xiàn)竟是脊髓拴系復發(fā)!所幸及時來我門診評估后給予二次手術解除神經(jīng)牽拉,癥狀明顯改善。?什么是脊髓拴系?脊髓像一條“數(shù)據(jù)線”,本該隨身體生長自由移動。若被瘢痕、脂肪等異常組織“拴住”,長期牽拉會導致神經(jīng)損傷,引發(fā)大小便失禁、腰疼、下肢麻木無力等問題。??術后為何會復發(fā)?即使首次手術成功,隨著生長發(fā)育或局部瘢痕形成,脊髓可能再次被“拴住”!兒童生長高峰期、成年后久坐勞損等均是高風險階段。?關鍵預警信號1??二便異常:尿頻/失禁、便秘加重2??下肢變化:麻木、疼痛、行走無力3??皮膚提示:腰骶部紅腫、凹陷或毛發(fā)異常?復查黃金法則??術后1/3/6個月、每年定期復查??癥狀變化隨時就診??建議復查MRI評估脊髓狀態(tài)?專家提醒脊髓拴系就像“隱形炸彈”,即使手術成功也需終身關注!早發(fā)現(xiàn)、早干預可最大限度保護神經(jīng)功能。若您或家人有類似經(jīng)歷,請轉(zhuǎn)發(fā)提醒:術后康復≠一勞永逸,定期復查才能守護健康!互動話題你是否遇到過術后癥狀反復的情況?評論區(qū)分享你的經(jīng)歷,幫助更多人提高警惕!
北京301醫(yī)院第七醫(yī)學中心神經(jīng)外科科普號
脊柱裂與脊髓拴系綜合征:守護脊梁,點亮希望
脊柱裂和脊髓拴系綜合征,這兩個聽起來有些陌生的醫(yī)學名詞,卻可能給患者帶來巨大的痛苦。今天,就讓我們一起揭開它們的神秘面紗,了解這些疾病,守護我們的脊梁。一、什么是脊柱裂和脊髓拴系綜合征?脊柱裂是一種先天性神經(jīng)管發(fā)育缺陷,簡單來說,就是胎兒在發(fā)育過程中,脊柱的骨頭沒有正常閉合,導致脊髓和神經(jīng)組織受到影響。而脊髓拴系綜合征則是脊柱裂的核心病理改變,就像一根繩子把脊髓緊緊地拴住,阻礙了脊髓的正常生長和活動,從而引發(fā)一系列神經(jīng)功能障礙。二、它們是怎么發(fā)生的?脊柱裂的發(fā)生與多種因素有關。葉酸缺乏或代謝異常是其中的重要因素,葉酸就像胚胎發(fā)育的“營養(yǎng)劑”,如果缺乏,神經(jīng)管發(fā)育就會出現(xiàn)問題。此外,病毒感染、藥物影響、糖尿病、肥胖以及遺傳或基因變異等因素,也可能導致脊柱裂的發(fā)生。在全球范圍內(nèi),新生兒神經(jīng)管畸形的發(fā)病率大約在0.06%到0.6%之間,每年新發(fā)病例約30萬例左右。而在我國,脊柱裂的發(fā)病率可能更高,北方地區(qū)、農(nóng)村地區(qū)以及女性患者更為常見。三、這些疾病有哪些表現(xiàn)?(一)異常皮征脊柱裂的患兒,背部皮膚可能會出現(xiàn)一些異常,比如皮膚隆起、凹陷、長毛、毛細血管瘤或者色素沉著等。這些異常皮征就像是身體發(fā)出的“警報”,提示著脊柱裂的存在。(二)二便功能障礙由于脊髓拴系大多發(fā)生在脊髓圓錐部位,所以二便功能障礙是最常見的癥狀?;颊呖赡軙霈F(xiàn)便秘、遺尿、排便排尿困難、尿頻尿急尿不盡等情況。這些癥狀可能會隨著年齡的增長而逐漸加重,給患者的生活帶來極大的不便。(三)下肢癥狀下肢麻木無力、足踝畸形,甚至整個下肢感覺運動功能障礙、萎縮,變細短小、畸形直至癱瘓。最常見的下肢畸形是馬蹄內(nèi)翻足,患者可能會出現(xiàn)行走困難、步態(tài)異常等問題。(四)其他癥狀疾病早期,患者可能會出現(xiàn)肛門周圍皮膚感覺障礙,男性患者還可能出現(xiàn)陽痿。此外,患者還可能會有下肢怕冷、少汗等癥狀。(五)伴隨畸形脊柱裂患者還可能伴有其他畸形,如脊柱側(cè)彎、先天性髖脫位、腦積水性頭顱增大、Chiari畸形等。這些伴隨畸形會進一步加重患者的病情,增加治療的復雜性。(六)并發(fā)癥如果脊柱裂和脊髓拴系綜合征沒有得到及時有效的治療,患者可能會出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱、神經(jīng)源性直腸、下肢畸形、脊柱側(cè)彎、皮膚壓瘡及潰瘍、骨髓炎等并發(fā)癥。這些并發(fā)癥不僅會加重患者的痛苦,還可能危及生命。四、如何診斷?(一)臨床表現(xiàn)醫(yī)生會根據(jù)患者的異常皮征、二便功能障礙、下肢癥狀等臨床表現(xiàn)進行初步判斷。這些癥狀就像是疾病的“線索”,幫助醫(yī)生初步鎖定病因。(二)影像學檢查MRI是確診脊髓拴系的首選方法和“金標準”。它可以幫助醫(yī)生清晰地看到脊髓圓錐的位置、脊髓是否被牽拉、是否有脊膜膨出等情況。CT在觀察脊柱骨性結構方面具有優(yōu)勢,可以輔助醫(yī)生了解脊柱的詳細情況。此外,B超在產(chǎn)前篩查中也發(fā)揮著重要作用,可以幫助發(fā)現(xiàn)胎兒脊柱椎板閉合不全等問題。這些影像學檢查就像是醫(yī)生的“眼睛”,幫助他們更準確地了解病情。(三)其他檢查除了影像學檢查,醫(yī)生還會根據(jù)患者的具體癥狀選擇其他檢查方法,如下肢神經(jīng)電生理檢查、盆底電生理檢查、尿流動力學檢查、尿常規(guī)、腎功能實驗室檢查等。這些檢查可以幫助醫(yī)生更全面地評估病情,為制定治療方案提供依據(jù)。五、怎么治療?(一)治療原則治療脊柱裂和脊髓拴系綜合征的目標是徹底松解脊髓拴系,盡量切除包塊,修復神經(jīng)功能,預防和處理并發(fā)癥,提高患者的生存質(zhì)量。由于這些疾病涉及多個系統(tǒng)和器官,因此需要神經(jīng)外科、泌尿外科、矯形外科、脊柱外科、理療康復科等多個科室的專家共同合作,為患者提供全面的治療。(二)手術治療對于開放性脊柱裂,需要進行急診手術閉合皮膚破口,并盡可能同時進行脊髓拴系松解手術。對于閉合性脊柱裂,原則上越早進行脊髓拴系松解手術越好。手術過程中,醫(yī)生會在顯微鏡下操作,盡量減少對脊髓和神經(jīng)的損傷。對于脂肪瘤型脊髓拴系,醫(yī)生會盡量切除脂肪瘤,縮小髓-囊比,預防再拴系的發(fā)生。對于脊髓縱裂,醫(yī)生會切除分隔物,解除脊髓的壓迫。(三)并發(fā)癥處理對于神經(jīng)源性膀胱,泌尿外科醫(yī)生會根據(jù)患者的具體情況制定個性化的治療方案,包括藥物治療、理療、康復護理以及手術治療等。對于神經(jīng)源性直腸,可以通過飲食調(diào)節(jié)、藥物調(diào)節(jié)、定時排便等方式進行治療。對于下肢畸形,可以采用非手術療法或手術矯正。對于脊柱側(cè)彎,根據(jù)病因和側(cè)彎程度選擇合適的治療策略。對于壓瘡,需要消除病因,進行全身治療、局部治療和手術治療。(四)康復治療康復治療是脊柱裂和脊髓拴系綜合征治療的重要組成部分??祻椭委煹膬?nèi)容包括物理治療、作業(yè)治療、康復輔具適配與應用等。此外,還可以采用行為療法、神經(jīng)調(diào)控治療等先進的康復技術。中醫(yī)的針灸治療也可以用于改善排尿功能障礙等癥狀??祻椭委熆梢詭椭颊呋謴蜕眢w功能,提高生活質(zhì)量。六、術后隨訪很重要術后隨訪是確保治療效果、預防病情復發(fā)的關鍵環(huán)節(jié)。醫(yī)生會定期對患者進行隨訪,觀察癥狀、體征的變化,并進行必要的輔助檢查。如果發(fā)現(xiàn)病情有加重的趨勢,如疼痛加重、二便控制能力變差、下肢感覺運動功能下降等,可能提示有再拴系的情況,需要再次進行手術治療。對于開放性脊柱裂或巨大囊性膨出型脊柱裂患者,由于術后再拴系的可能性較大,隨訪間隔需要縮短,以便及時發(fā)現(xiàn)和處理問題。脊柱裂和脊髓拴系綜合征雖然是一種復雜的疾病,但通過早期診斷、科學治療和規(guī)范康復,患者仍然可以擁有美好的未來。讓我們共同努力,守護脊梁,點亮希望,為患者帶來更多的關愛和支持!
北京301醫(yī)院第七醫(yī)學中心科普號
脊髓拴系綜合征:手術時機如何選擇?
作者:李萃萃科室:脊髓脊柱神經(jīng)外科“李醫(yī)生,我的寶寶3個月大,查出脊髓拴系綜合征,但家里老人說孩子太小,手術風險太大,想等孩子長大點再說……真的能等嗎?”最近無論是線上咨詢還是門診病人,這樣的問題幾乎每天都在發(fā)生。許多家長因“孩子太小”的擔憂,將手術一拖再拖,卻不知脊髓拴系綜合征如同一根逐漸拉緊的“橡皮筋”,拖延的每一天都可能讓孩子的神經(jīng)功能加速崩斷。脊髓拴系綜合征(TetheredCordSyndrome,TCS)是一種因脊髓受到異常牽拉而導致神經(jīng)功能進行性損傷的疾病。許多患者和家屬在面對診斷時,最糾結的問題往往是:“是否需要手術?什么時候做手術?”作為神經(jīng)外科醫(yī)生,我想通過這篇文章,結合臨床經(jīng)驗和醫(yī)學證據(jù),幫助大家科學理解手術時機的選擇邏輯。一、嬰幼兒脊髓拴系綜合征:為什么“年齡小”反而是手術優(yōu)勢?1.神經(jīng)發(fā)育的黃金期嬰幼兒的神經(jīng)系統(tǒng)具有極強的可塑性,早期松解拴系后,受損神經(jīng)有機會在發(fā)育中代償修復。若等到癥狀明顯(如無法行走、尿失禁),神經(jīng)元已大量死亡,即使手術也難以逆轉(zhuǎn)。2.脊柱生長的“雙刃劍”嬰幼兒脊柱在1歲內(nèi)增長約12cm,3歲前增長速度為成人的3倍。脊柱生長越快,脊髓被牽拉的程度越嚴重。拖延手術意味著讓孩子在高速生長期持續(xù)承受神經(jīng)損傷風險。3.隱匿癥狀的致命性嬰幼兒無法表達疼痛或麻木,家長易忽視早期信號:-排尿異常:尿流細弱、排尿哭鬧;大便干燥、便秘、便條增粗等。-下肢不對稱:單側(cè)足內(nèi)翻、蹬腿力量弱-腰骶部標志:潛毛竇、局部皮膚凹陷或毛發(fā)斑。二、家長常見誤區(qū)與科學真相誤區(qū)1:“孩子沒癥狀,說明不嚴重,可以等長大再手術?!闭嫦啵?脊髓拴系是進行性損傷,無癥狀≠無風險。-影像學發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐低位(如低于L2)、終絲增粗(>2mm)或脂肪瘤,即使無癥狀也需盡早手術(國際兒童神經(jīng)外科共識推薦)。誤區(qū)2:“全麻影響大腦發(fā)育,孩子太小不能做手術?!闭嫦啵?現(xiàn)代麻醉技術已極大降低風險,單次短時麻醉對嬰幼兒認知無長期影響(《柳葉刀》研究證實)。-權衡利弊:脊髓拴系導致的神經(jīng)損傷遠大于麻醉風險。三、拖延手術的四大代價1.不可逆的神經(jīng)損傷-膀胱功能障礙:拖延至5歲以上手術,約60%患兒遺留永久性尿失禁(JNSPediatrics數(shù)據(jù))。-運動功能喪失:足下垂、下肢萎縮需終生康復治療。2.繼發(fā)畸形-脊柱側(cè)彎、髖關節(jié)脫位等骨科問題,未來需多次矯形手術。3.社會心理創(chuàng)傷-尿布依賴、步態(tài)異常導致的自卑心理,影響入學與社會融入。4.家庭經(jīng)濟負擔-晚期治療費用(如膀胱造瘺、康復訓練)是早期手術的3-5倍。什么情況必須立即手術?嬰幼兒及兒童原則上來說只要明確診斷越早做手術越好。成年人癥狀進展型:出現(xiàn)新發(fā)或加重的神經(jīng)功能障礙(如排尿困難、下肢無力)。五、給家長的行動清單1.立即就診信號:-嬰兒排尿哭鬧、尿線斷續(xù)-雙腿活動不對稱,足部姿勢異常-腰骶部皮膚小凹、包塊或毛發(fā)斑2.術前準備:-選擇有手術經(jīng)驗的團隊-術前完善泌尿系超聲、下肢肌電圖、尿動力學檢查、腰骶椎MR檢查等。年齡小不是禁忌,拖延才是大敵!作為醫(yī)生,我提醒家長:放下對“孩子太小”的過度擔憂,用科學決策為孩子守住未來行走、奔跑、自由成長的希望。作者聲明:本文僅作健康科普,具體診療請遵循??漆t(yī)生指導。
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