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疾病：
膽汁淤積綜合癥
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當(dāng)前位置:
中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院
簡(jiǎn)稱: 湘雅三醫(yī)院
公立三甲綜合醫(yī)院
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嬰兒膽汁淤積癥的治療嬰兒膽汁淤積癥屬慢性病，治療需要時(shí)間，切忌心急亂用藥、多用藥。應(yīng)盡量在疾病早期進(jìn)行全面的評(píng)估，避免錯(cuò)過病因治療的最佳時(shí)間。膽汁淤積癥患兒需要更多熱卡，盡量按時(shí)足量喂養(yǎng)，避免低血糖。血糖不能維持，行立即咨詢醫(yī)生。母乳是嬰兒最好的食物，除NICCD等特殊疾病外，應(yīng)鼓勵(lì)母乳喂養(yǎng)。不建議膽汁淤積癥患兒常規(guī)更換富含MCT的配方奶喂養(yǎng)，尤其是正在使用母乳喂養(yǎng)的膽汁淤積癥患兒。嚴(yán)重膽汁淤積癥或者體重增加不理想時(shí)，可嘗試額外添加MCT或者使用富含MCT奶粉喂養(yǎng)。應(yīng)重視補(bǔ)充和監(jiān)測(cè)脂溶性維生素水平，避免維生素缺乏引起的嚴(yán)重疾病狀態(tài)，包括顱內(nèi)出血等。苯巴比妥和利福平不是嬰兒膽汁淤積癥的一線用藥，建議使用前充分咨詢有用藥經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生，且短期使用比較安全。世界肝炎日直播義診
嬰兒膽汁淤積癥的病因評(píng)估嬰兒膽汁淤積癥的病因多樣。不同病因?qū)?yīng)不同的治療方案，應(yīng)重視病因?qū)W評(píng)估。眾多病因中，膽道閉鎖的預(yù)后最差，早期干預(yù)效果好，因此要特別注意在疾病早期排查膽閉的可能性?；驒z測(cè)在遺傳代謝性膽汁淤積癥中具有確診意義，對(duì)于常規(guī)手段不能明確病因的病例，建議完善基因檢測(cè)。在排除膽閉、PFIC等疾病后，嬰兒膽汁淤積癥的預(yù)后總體良好，患兒家屬要有信心、不必過度擔(dān)心。王能里醫(yī)生的科普號(hào)
184、超聲或磁共振發(fā)現(xiàn)的膽汁淤積是什么？嚴(yán)重嗎？膽汁淤積通常指以堿性磷酸酶或γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高為主要表現(xiàn)，伴或不伴有膽紅素升高。全部都是化驗(yàn)肝功能指標(biāo)異常，前面均有文章詳細(xì)講述，此處不在贅述?，F(xiàn)階段，超聲或磁共振描述的膽汁淤積越來(lái)越多，而肝功能化驗(yàn)結(jié)果又是正常的，這是怎么回事呢？原因是膽汁的成份發(fā)生改變，從而導(dǎo)致膽汁的物理學(xué)表現(xiàn)發(fā)生改變。正常膽汁見右圖，為金黃色透明液體，類似橄欖油；淤積膽汁見左圖，顏色偏深偏黑，粘稠許多，甚至像糊狀的瀝青。超聲下面表現(xiàn)為回聲不同于正常膽汁，磁共振則表現(xiàn)為信號(hào)異于正常膽汁，但又沒有看到明確結(jié)石。目前醫(yī)學(xué)認(rèn)為，超聲或磁共振描述的膽汁淤積并不認(rèn)為是一種疾病，肝功能正常，通常也沒有癥狀，也無(wú)需治療，也無(wú)特效藥物治療。然而，普遍認(rèn)為這種膽汁淤積屬于膽結(jié)石形成前期，類似膽囊的亞健康狀態(tài)，進(jìn)行積極的生活干預(yù)比如健康規(guī)律生活飲食（清淡低脂飲食多運(yùn)動(dòng)），有可能逆轉(zhuǎn)該過程。針對(duì)這種膽汁淤積，目前也沒有獲批上市的藥物，如果愿意嘗試，可試行溶解膽固醇結(jié)石的藥物如熊去氧膽酸。這種藥物對(duì)膽固醇結(jié)石可能有效，理論上，有可能預(yù)防膽汁淤積發(fā)展到結(jié)石形成?？偠灾?，如果超聲或磁共振發(fā)現(xiàn)膽汁淤積，不要緊張，健康規(guī)律生活飲食（清淡低脂飲食多運(yùn)動(dòng)）即可。如果膽囊區(qū)域有不適的表現(xiàn)，可試用熊去氧膽酸。每個(gè)患者均有特殊性，具體病因、治療指征和方式請(qǐng)咨詢?？漆t(yī)生。歡迎收藏及轉(zhuǎn)發(fā)給有需要的親人朋友。孫平醫(yī)生的科普號(hào)