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2023年05月28日
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張健主任醫(yī)師 湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 眼科 全部眼科科普知識(shí)，人人愛(ài)眼，共享光明，我是湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院眼科張建教授，今天我要和大家談?wù)劦氖侵嗅t(yī)治療視網(wǎng)膜色素變性大發(fā)。視網(wǎng)膜色素變性是屬于一種遺傳性的疾病，視網(wǎng)膜色素上皮和視網(wǎng)膜色神經(jīng)細(xì)胞隨著時(shí)間不斷的萎縮，最后導(dǎo)致整個(gè)視網(wǎng)膜萎縮，慢慢的走向失明。中醫(yī)把視網(wǎng)膜色素變性歸于一種虛癥，大多數(shù)變證為肝腎陰虛，脾虛氣熱熱和腎陽(yáng)不足，故中。 藥治療一般以滋陰補(bǔ)腎，健脾益氣和溫補(bǔ)腎陽(yáng)為主，可使用益明靈元，疏肝敏膜元和此敏膜原加減三倍物將和瀉敏膜和疏通經(jīng)絡(luò)就郁的藥物。十種疾病屬于長(zhǎng)期性的疾病，通常需要增生的觀察治療，配合針灸可以阻織視網(wǎng)膜的萎縮，患者需要一定的時(shí)間針灸治療一次。目前現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的治療與基因治療還不是。 非常成熟，沒(méi)有廣泛的應(yīng)用到鱗磚，而且有些鱗價(jià)格非常昂貴，療效也很差，大多數(shù)處于臨床實(shí)驗(yàn)階段，中醫(yī)治療目前是最主要的治療方法，謝謝大家，收看湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬院眼科展見(jiàn)，下周再見(jiàn)。2023年05月25日148
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張健主任醫(yī)師 湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 眼科 全播眼科科普知識(shí)，人人愛(ài)眼，共享光明。我是湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院眼科張建教授，今天在這里我要和大家談?wù)劦氖侵嗅t(yī)治療視網(wǎng)膜色素變性治療大發(fā)視網(wǎng)膜色素變性屬于遺種遺傳性疾病，視網(wǎng)膜色素上皮和視網(wǎng)膜神傳上皮細(xì)胞隨著時(shí)經(jīng)的改變而不斷的萎縮，最后導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮，慢慢走向失明。中醫(yī)將視網(wǎng)膜色素變性歸于一種虛癥，大多素辨證為肝腎陰虛、脾氣虛弱和腎陽(yáng)不足癥，故中醫(yī)治療以滋補(bǔ)肝腎、健脾益氣和溫補(bǔ)腎陽(yáng)為主。 可以使用末地方元補(bǔ)中益氣湯和右歸元加減，配合和血明末收姜降入玉的藥物。 此種疾病屬于殘疾性的疾病，通常需要終生的觀察治療，配合針灸治療可以阻織視網(wǎng)膜萎縮，患者需要一定的時(shí)間針灸治療一次。目前現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的治療與基因治療。 還不十分成熟。 沒(méi)有廣泛的運(yùn)用到人員。而且。 臨床治療昂貴，治療效果也很差，目前還處于臨床實(shí)驗(yàn)階段。 沒(méi)有廣泛的應(yīng)用。2023年05月18日67
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董志國(guó)副主任醫(yī)師 上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬龍華醫(yī)院 眼科 視網(wǎng)膜色素變性屬于難治性眼病，目前尚無(wú)特效治療辦法常見(jiàn)癥狀是夜盲和周邊視野縮小，視力減退及喪失辨色力中醫(yī)治療對(duì)于提高部分患者視力，和/或擴(kuò)大患者視野范圍有一定效果中醫(yī)辨證分虛實(shí)，本病以虛證（肝腎陰虛、脾腎陽(yáng)虛、脾氣虛弱）為主，多伴有血瘀、肝郁中醫(yī)治療多采用口服中藥、針刺、靜脈用藥的綜合方案，周期性的治療方法對(duì)于本病，強(qiáng)調(diào)早期干預(yù)、關(guān)注患者心理和情緒、貴在堅(jiān)持2023年05月10日248
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張健主任醫(yī)師 湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 眼科 1.什么是視網(wǎng)膜色素變性？答復(fù)：視網(wǎng)膜色素變性有一定的遺傳因素，主要病變?cè)谝暰W(wǎng)膜的色素細(xì)胞。患者早期會(huì)出現(xiàn)夜盲，暗適應(yīng)較差，容易看不清楚，發(fā)展到一定程度，會(huì)出現(xiàn)管狀視野變窄、視力明顯下降，有的還會(huì)合并有白內(nèi)障。2.視網(wǎng)膜色素變性發(fā)病原因？答復(fù)：視網(wǎng)膜色素變性最常見(jiàn)的原因就是遺傳，它病變的位置是在視網(wǎng)膜色素細(xì)胞層，主要會(huì)導(dǎo)致視網(wǎng)膜變薄、骨細(xì)胞樣沉著，可以看到有色素團(tuán)塊和視網(wǎng)膜萎縮?；颊叩闹饔^感覺(jué)早期是夜盲癥，也就是晚上視力會(huì)變差，暗適應(yīng)比較差。建議患者一旦出現(xiàn)癥狀，要及時(shí)到醫(yī)院檢查就診。4.視網(wǎng)膜色素變性多久失明？答復(fù)：視網(wǎng)膜色素變性是一種和染色體相關(guān)的遺傳性疾病。和遺傳相關(guān)，有散發(fā)的基因的突變，導(dǎo)致視網(wǎng)膜的色素變性。一般發(fā)病年齡越早，視網(wǎng)膜的色素變性發(fā)展越快，出現(xiàn)眼睛全盲就會(huì)越早。成年后才發(fā)病的患者相對(duì)發(fā)展較慢，有可能到一定年齡后能看清外界的物體。如果堅(jiān)持積極采用中醫(yī)中藥治療，有部分病人，到晚年還能保持部分視功能。具體情況因人而異。5.視網(wǎng)膜色素變性治療方法是什么？答復(fù)：視網(wǎng)膜色素變性是和遺傳相關(guān)的一種眼部疾病。對(duì)于其治療目前沒(méi)有特效的辦法。但可通過(guò)保護(hù)視神經(jīng)視網(wǎng)膜使視功能得到保護(hù)，延緩引起失明的時(shí)間。一些醫(yī)院（如吉林恒達(dá)眼科醫(yī)院）在探索，把這部分的血管引流到視網(wǎng)膜，增加視網(wǎng)膜的供血，來(lái)盡量延緩疾病的發(fā)展，部分患者有一定的療效。6.中醫(yī)如何認(rèn)識(shí)視網(wǎng)膜色素變性的答復(fù)：本病屬中醫(yī)學(xué)高風(fēng)內(nèi)障、高風(fēng)雀目等范疇。視網(wǎng)膜色素變性，目前無(wú)特效方法治療。湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院眼科視網(wǎng)膜色素變性采用中醫(yī)綜合治療有部分病例可擴(kuò)大視野、提高視力，但無(wú)根治的報(bào)道。本病治療根據(jù)臨床癥狀和體征進(jìn)行辨證論治。7.湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院眼科視網(wǎng)膜色素變性治療中心是如何治療色變的？答復(fù)：湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院眼科視網(wǎng)膜色素變性治療中心是國(guó)家中醫(yī)管理局唯一授牌的“視網(wǎng)膜色素變性治療中心”。主要是采用中醫(yī)綜合治療本病。一是中醫(yī)辨證論治用中藥湯藥可免煎中藥；另外，我院有自制中藥丸：眼明靈、滋陰明目丸、益氣明目丸、舒肝明目丸等，我們已用多年，可以辨證論治長(zhǎng)期服用，能控制病情，改善視功能。如有條件可以住院，配合針灸、耳穴壓豆，按摩等治療：針刺主穴有睛明、球后、攢竹、承泣、光明、風(fēng)池、肝俞、腎俞。配穴有四白、足三里、三陰交。耳針有眼、肝、腎。按摩主要穴位：有睛明、攢竹、四白、眼眶、太陽(yáng)、肩內(nèi)俞、肩井、足三里、三陰交等。另外，還可以自家血清，作眼球后注射等。8.湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院眼科治療視網(wǎng)膜色素變性治療效果如何?答復(fù)：本病的治療要早發(fā)現(xiàn)、早治療，療效比較好；到了視力很差、或視野很小，甚至管狀視野，則療效較差。湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院門(mén)診掛號(hào)可采用電話預(yù)約、網(wǎng)上掛號(hào)、微信、支付寶掛號(hào)。眼科張健教授的門(mén)診時(shí)間：星期一、三、五全天，周二上午、周六下午。請(qǐng)您在線預(yù)約就診時(shí)間。如在醫(yī)院窗口掛號(hào)時(shí)，請(qǐng)說(shuō)明您是找張健教授的，若無(wú)號(hào)源時(shí)可加號(hào)。如需住院治療，張健教授可以盡力為您解決住院難的問(wèn)題。祝您健康快樂(lè)！?贈(zèng)人玫瑰，手有余香。動(dòng)動(dòng)手指轉(zhuǎn)發(fā)到你的朋友圈，讓更多人受益，收獲知識(shí)與健康喔！?2023年03月21日740
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張健主任醫(yī)師 湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 眼科 全部眼科科普知識(shí)，人人愛(ài)眼，更享光明。我是湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院眼科張建教授，今天我要和大家談?wù)劦氖且暰W(wǎng)膜色素變性的中醫(yī)綜合治療。視網(wǎng)膜色素變性是一種具有遺傳專向、夜盲和視野縮小，視力逐漸下降，慢慢走向失明的一種眼病。中醫(yī)將視網(wǎng)膜色素變性歸納為虛癥，大多數(shù)病證為肝腎陰虛、脾虛氣熱和腎陽(yáng)不足癥。 并常經(jīng)有肝郁氣刺和氣血瘀刺癥。中醫(yī)治療主要是補(bǔ)血通脈，調(diào)整陰陽(yáng)為大法，并配合針灸、按摩等綜合治療。此種疾病是屬于慢性疾病，其耐性調(diào)治或以頭功。 謝謝大家收看。2022年09月04日339
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 2022年6月30日，一患該病的男生接到清華大學(xué)社會(huì)學(xué)系社會(huì)工作專業(yè)碩士研究生錄取通知書(shū)。原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性（RP），也稱為毯層視網(wǎng)膜變性，是一種進(jìn)行性、遺傳性、營(yíng)養(yǎng)不良性退行性病變，主要表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性視野缺失，夜盲，色素性視網(wǎng)膜病變和視網(wǎng)膜電圖異常，最終可導(dǎo)致視力下降。2018年5月11日，國(guó)家衛(wèi)生健康委員會(huì)等5部門(mén)聯(lián)合制定了《第一批罕見(jiàn)病目錄》，視網(wǎng)膜色素變性被收錄其中。本病為遺傳性疾病。其遺傳方式有常染色體隱性、顯性與X性連鎖隱性三種。以常染色體隱性遺傳最多；顯性次之；性連鎖隱性遺傳最小。雙基因和線粒體遺傳也有報(bào)道。生物化學(xué)研究發(fā)現(xiàn)氨基乙磺酸缺乏可引起貓產(chǎn)生視網(wǎng)膜色素變性，氨基乙磺酸是一種含硫氨基酸，在視網(wǎng)膜中含量很高，有可能是一種神經(jīng)介質(zhì)因子，起保護(hù)作用。銅、鋅和維生素A異常也可能與RP發(fā)病有關(guān)。也有越來(lái)越多的證據(jù)表明體液免疫和細(xì)胞免疫參與RP的發(fā)病。Brinkman發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜色素上皮變性患者的淋巴細(xì)胞可被牛的視網(wǎng)膜視桿細(xì)胞外節(jié)盤(pán)和人類可溶性視網(wǎng)膜抗原激活。其他的免疫系統(tǒng)異常包括T淋巴細(xì)胞減少，免疫抑制能力下降及血清免疫球蛋白水平升高。Hooks發(fā)現(xiàn)RP患者外周淋巴細(xì)胞缺乏產(chǎn)生γ-干擾素的能力。因此認(rèn)為RP可能是一種自身免疫性疾病。臨床表現(xiàn)1.功能改變（1）夜盲為本病最早出現(xiàn)的癥狀，常始于兒童或青少年時(shí)期，且多發(fā)生在眼底有可見(jiàn)改變之前。開(kāi)始時(shí)輕，隨年齡增生逐漸加重。（2）暗適應(yīng)檢查早期錐細(xì)胞功能尚正常，桿細(xì)胞功能下降，使桿細(xì)胞曲線終末閾值升高，造成光色間差縮小。晚期桿細(xì)胞功能喪失，錐細(xì)胞閾值亦升高，形成高位的單相曲線。（3）視野與中心視力早期有環(huán)形暗點(diǎn)，位置與赤道部病變相符。其后環(huán)形暗點(diǎn)向中心和周邊慢慢擴(kuò)大而成管狀視野。中心視力早期正常或接近正常，隨病程發(fā)展而逐漸減退，一般照明下，當(dāng)周邊視野全部喪失后，中心視野尚存5°～10°，患者處于管視狀態(tài)。最后中心視野也漸喪失，終于完全失明。RP自然病程中，視野每年損失4.6%。（4）視覺(jué)電生理ERG無(wú)反應(yīng)，尤其b波消失是本病的典型改變，其改變常早于眼底出現(xiàn)改變。EOGLP/DT明顯降低或熄滅，即使在早期，當(dāng)視野、暗適應(yīng)、甚至ERG等改變尚不明顯時(shí)，已可查出。故EOG對(duì)本病診斷比ERG更為靈敏。（5）色覺(jué)多數(shù)患者童年時(shí)色覺(jué)正常，其后漸顯異常。典型改變?yōu)樗{(lán)色盲，紅綠色覺(jué)障礙較少。2.檢查所見(jiàn)本病早期雖已有夜盲，眼底可完全正常，隨病程進(jìn)展而漸次出現(xiàn)眼底改變。RP典型的眼底改變主要有視乳頭顏色蠟黃，視網(wǎng)膜血管狹窄和骨細(xì)胞樣色素散布三聯(lián)征。3.臨床變異RP絕大多數(shù)為典型病例，三聯(lián)征常見(jiàn)。常見(jiàn)臨床變異或者非典型RP有以下幾種（1）單眼性原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性非常少見(jiàn)。診斷為本型者，必須是一眼具有原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的典型改變，而另眼完全正常（包括電生理檢查），經(jīng)五年以上隨訪仍未發(fā)病，才能確定。此型患者多在中年發(fā)病，一般無(wú)家族史。（2）象限性原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性亦甚少見(jiàn)。特點(diǎn)為病變僅累及雙眼同一象限，與正常區(qū)域分界清楚。有相應(yīng)的視野改變，視力較好，ERG為低波。熒光造影顯示病變區(qū)比檢眼鏡下所見(jiàn)范圍大。本型常為散發(fā)性，但也常染色體顯性、隱性與性連鎖隱性遺傳的報(bào)告。（3）中心性或旁中心性原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性亦稱逆性進(jìn)行性視網(wǎng)膜色素變性。初起即有視力減退與色覺(jué)障礙。眼底檢查可見(jiàn)黃斑部萎縮病變，有骨細(xì)胞樣色素堆積，ERG呈低波或不能記錄。早期以錐細(xì)胞損害為主，后期才有桿細(xì)胞損害。晚期累及周邊部視網(wǎng)膜，并出現(xiàn)血管改變。（4）無(wú)色素性視網(wǎng)膜色素變性是一種有典型視網(wǎng)膜色素變性的各種癥狀和視功能的檢查所見(jiàn)。檢眼鏡下亦有整個(gè)眼底灰暗、視網(wǎng)膜血管變細(xì)、晚期視盤(pán)蠟黃色萎縮等改變，無(wú)色素沉著，或僅在周邊眼底出現(xiàn)少數(shù)幾個(gè)骨細(xì)胞樣色素斑，故稱為無(wú)色素性視網(wǎng)膜色素變性。有人認(rèn)為本型是色素變性的早期表現(xiàn)，病情發(fā)展后仍會(huì)出現(xiàn)典型的色素。因此不能構(gòu)成一單獨(dú)臨床類型。但亦確有始終無(wú)色素改變者。本型遺傳方式與典型的色素變性相同，有顯性、隱性、性連鎖隱性遺傳三型。（5）白點(diǎn)狀視網(wǎng)膜變性為罕見(jiàn)的家族性遺傳性視網(wǎng)膜變性，眼底可見(jiàn)特征性的廣泛散布的白色斑點(diǎn)，其可隨病情的進(jìn)展而出現(xiàn)原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的特征。眼底可見(jiàn)圓形或橢圓形白色點(diǎn)，大小相對(duì)均一，可融合。常不侵及黃斑中心。造影顯示白點(diǎn)為窗樣透見(jiàn)熒光。此需要同眼底白色斑點(diǎn)相鑒別，它是一種先天性靜止性夜盲，除夜盲外，視力、視野和色覺(jué)始終正常。（6）Biette結(jié)晶樣視網(wǎng)膜病變Biette1937年首次報(bào)道，表現(xiàn)為閃亮的黃白色結(jié)晶位于視網(wǎng)膜的后極和角膜緣淺層，伴有色素沉著的毯層視網(wǎng)膜色素變性和脈絡(luò)膜硬化。（7）靜脈胖色素性視網(wǎng)膜色素變性表現(xiàn)為靜脈旁的視網(wǎng)膜色素上皮脫色素，骨細(xì)胞樣色素斑。（8）小動(dòng)脈旁色素上皮保留型視網(wǎng)膜色素變性在廣泛的視網(wǎng)膜色素上皮變性萎縮區(qū)小動(dòng)脈旁的色素上皮正常。（9）Leber先天黒蒙發(fā)病早，出生時(shí)就有可能視力嚴(yán)重受損，眼球震顫，眼底表現(xiàn)為色素性改變。預(yù)后極壞，嚴(yán)重夜盲，視野縮小，最終完全失明。（10）其他綜合征中的視網(wǎng)膜色素變性Usher綜合征和Bardet-Biedl綜合征以及代謝異常所致的視網(wǎng)膜色素上皮變性。鑒別診斷根據(jù)上述病史、癥狀、視功能及檢眼鏡檢查所見(jiàn)，診斷并無(wú)太大困難。但當(dāng)與一些先天生或后天性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎癥后的繼發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性注意鑒別。先天性梅毒和孕婦在妊娠第3個(gè)月患風(fēng)診后引起的胎兒眼底病變，出生后眼底所見(jiàn)與本病幾乎完全相同，ERG、視野等視功能檢查結(jié)果也難以區(qū)分。只有在確定患兒父母血清梅毒反應(yīng)陰性及母親妊娠早期無(wú)風(fēng)疹病史后，才能診斷為原發(fā)性色素變性。后天性梅毒和某些急性傳染?。ㄈ缏檎?、流行性腮腺炎等），均可發(fā)生脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎，炎癥消退后的眼底改變，有時(shí)與原發(fā)性色素變性類似。當(dāng)從病史、血清學(xué)檢查以及眼底色素斑大而位置較深、形成不規(guī)則、有脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮斑、視盤(pán)萎縮呈灰白色、夜盲程度較輕等方面加以鑒別。并發(fā)癥后極性白內(nèi)障是本病常見(jiàn)的并發(fā)癥。約1%～3%病例并發(fā)青光眼，多為開(kāi)角，閉角性少見(jiàn)。約有50%的病例伴有近視。聾啞病兼患本病者亦高達(dá)19.4%。視網(wǎng)膜與內(nèi)耳Corti器官均源于神經(jīng)上皮，所以二者的進(jìn)行性變性可能來(lái)自同一基因。Laurence-Moon-Bardt-Biedl綜合征，典型者具有視網(wǎng)膜色素變性、生殖器官發(fā)育不良、肥胖、多指（趾）及智能缺陷五個(gè)組成部分。該綜合征出現(xiàn)于發(fā)育早期，在10歲左右（或更早）已有顯著臨床表現(xiàn)，五個(gè)組成部分不是具備者，稱不完全型。治療1.一般血管擴(kuò)張劑及視神經(jīng)、視網(wǎng)膜營(yíng)養(yǎng)藥。2.組織療法及微量元素補(bǔ)充。3.基因治療國(guó)外已經(jīng)開(kāi)展了部分類型視網(wǎng)膜色素變性基因治療的臨床試驗(yàn)，如RPGR相關(guān)的性連鎖遺傳視網(wǎng)膜變性，MERTK相關(guān)常染色體隱性遺傳視網(wǎng)膜色素變性等，在某些領(lǐng)域應(yīng)該很快將取得突破，獲準(zhǔn)投入臨床應(yīng)用。4.手術(shù)治療比如肌肉移植和色素上皮移植，療效不甚明顯。對(duì)RP的并發(fā)癥如白內(nèi)障和青光眼的手術(shù)治療。7.人工視網(wǎng)膜或者人工視覺(jué)預(yù)防1.禁止近親結(jié)婚。2.避免“病病結(jié)合”隱性遺傳患者應(yīng)盡量避免與本病家族史者結(jié)婚，更不能與也患有本病者結(jié)婚，顯性遺傳患者其子女發(fā)生本病的風(fēng)險(xiǎn)為100%。3.補(bǔ)充維生素A維生素A缺乏類型有效。生活注意事項(xiàng)1、佩戴墨鏡：避免紫外線和藍(lán)光的過(guò)度照射，減少光線對(duì)感官細(xì)胞的損傷；2、補(bǔ)充葉黃素：可多食玉米、胡蘿卜、藍(lán)莓、豬肝等富含葉黃素的食物，保護(hù)視網(wǎng)膜。2022年07月14日579
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高春蘭主任醫(yī)師 銀川市第一人民醫(yī)院 眼科 這位居民朋友的問(wèn)題，接下來(lái)這位居民朋友的問(wèn)題是，您好，視網(wǎng)膜色素變性有辦法治嗎？視網(wǎng)膜色素變性呢，是一個(gè)遺傳性眼病，呃，對(duì)于西醫(yī)而言，的確是沒(méi)有什么太好的辦法，但是對(duì)于中醫(yī)來(lái)說(shuō)呢，呃，有些醫(yī)院呢，它還是有一些相對(duì)比較有效的方案的，那么如果您有這方面的需求的話，可以聯(lián)系我們好大夫在線的工作人員，然后呢，我們可以提供全國(guó)，呃，所有有名的眼科的，呃，專家的一個(gè)遠(yuǎn)程會(huì)診的方案，呃，來(lái)幫您確定一下視網(wǎng)膜色素變性的治療。 嗯，好，謝謝主任的回復(fù)，呃，那么這位居民朋友如果有需求的話呢，有兩種辦法。2022年05月27日436
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趙峪主任醫(yī)師 廣安門(mén)醫(yī)院 眼科 我看就像有腋毛，吃的是0.40.6，我這個(gè)眼睛是叫視網(wǎng)膜色素變細(xì)，那得吃魚(yú)肝油沒(méi)有用啊，那個(gè)主要是用于維生素A缺乏導(dǎo)致的葉嗎？葉黃素可以吃一點(diǎn)，你家里別人有這個(gè)病嗎？這個(gè)是遺傳的病。 85%是遺傳，夜盲是首發(fā)，做一個(gè)視視網(wǎng)膜電流圖檢測(cè)就能診斷是不是這個(gè)病，視網(wǎng)膜電流圖，所以是夜盲癥的類型，現(xiàn)在常見(jiàn)的就是維生素A缺乏和視網(wǎng)膜素的變性，維生素A缺乏補(bǔ)充點(diǎn)維是維生素A完就沒(méi)了，你這個(gè)病是一個(gè)遺傳的病，視網(wǎng)膜素變性，它補(bǔ)啥也過(guò)不來(lái)，它是個(gè)遺傳的病，這個(gè)是致盲性炎病，他最后就視力非常好，就讓關(guān)門(mén)。 向心性縮小，視野窄，最后關(guān)門(mén)了，咱們老百姓說(shuō)話的余光沒(méi)有了。 所以呢，現(xiàn)在的醫(yī)療干預(yù)就是用中藥，讓他這個(gè)發(fā)展的慢一點(diǎn)。 有生之年，視力多用幾年，也就是這個(gè)意思，湯藥啊，針灸啊，穴位啊，這些綜合療法。2021年06月02日900
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趙峪主任醫(yī)師 廣安門(mén)醫(yī)院 眼科 原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性（RP）是一種遺傳眼病，屬于光感受器細(xì)胞及色素上皮（RPE）營(yíng)養(yǎng)不良性退行性病變。 該病有多種遺傳方式，包括性連鎖隱性遺傳、常染色體隱性隱性、常染色體顯性遺傳，均可散發(fā)。 一般在30歲以前發(fā)病，最常見(jiàn)于兒童或青少年期起病，青春期癥狀加重，到中年或者老年時(shí)因黃斑受累視力嚴(yán)重障礙失明。視網(wǎng)膜色素變性通常雙眼發(fā)病，極少數(shù)病例為單眼。 臨床上表現(xiàn)為夜盲、進(jìn)行性視野縮小、色素性視網(wǎng)膜病變、光感受器功能不良（ERG檢查）為特征。 1、夜盲為最早期表現(xiàn)，呈進(jìn)行性加重。 2、眼底：視盤(pán)呈蠟黃色萎縮，視網(wǎng)膜血管變細(xì)。視網(wǎng)膜呈青灰色，赤道部視網(wǎng)膜血管旁色素沉著，典型的呈骨細(xì)胞樣。色素性改變向后極部及鋸齒緣方向發(fā)展。 3、患眼常有晶狀體后囊下鍋底樣混濁。 一般視網(wǎng)膜色素變性輔助檢查為視野檢查、FFA檢查、眼電生理檢查。 視野檢查，發(fā)病早期呈環(huán)形暗點(diǎn)，逐漸向中心和周邊擴(kuò)展，表現(xiàn)為視野進(jìn)行性縮小，晚期形成管狀視野，但中央視力可較長(zhǎng)時(shí)間保留，雙眼表現(xiàn)對(duì)稱。 FFA檢查，由于RPE廣泛性萎縮，眼底彌漫性斑駁狀強(qiáng)熒光，嚴(yán)重開(kāi)者有大面積透見(jiàn)熒光區(qū)，色素沉著處熒光遮蔽。大約有75%病例可見(jiàn)燃料滲漏，多見(jiàn)于視盤(pán)、血管弓區(qū)及黃斑區(qū)，可伴有黃斑囊樣水腫。 晚期可患眼脈絡(luò)膜毛細(xì)血管萎縮，呈斑片狀，多位于赤道附近。 眼電生理檢查，ERG在發(fā)病早期即顯著異常（振幅降低及潛伏期延長(zhǎng)），甚至無(wú)波形。EOG也同時(shí)異常。 對(duì)于視網(wǎng)膜色素變性的治療，低視力者可試戴助視器。營(yíng)養(yǎng)素、血管擴(kuò)張劑及抗氧化劑（維生素A、維生素E等），治療作用尚未明確確定。2021年03月16日2033
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