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王懷杰主治醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 兒科 FAVA的全稱是Fibro-AdiposeVascularAnomaly（纖維-脂肪血管異常，也稱為纖維-脂肪血管異常），在國內(nèi)也稱為“法瓦病”，屬于音譯。該病特點(diǎn)包括：多為女孩；局部包塊/腫脹，病變處壓痛明顯；多數(shù)伴有患肢變細(xì)；隨病情發(fā)展，緩慢出現(xiàn)病變肌肉攣縮，最終關(guān)節(jié)強(qiáng)直，失去活動(dòng)功能，甚至出現(xiàn)肢體短縮。我們根據(jù)疾病進(jìn)展程度和臨床表現(xiàn)，分為3期。具體分期見前科普文章《小腿血管瘤伴疼痛-法瓦病FAVA的分期》。FAVA罕見且容易誤診，早期正確診治至關(guān)重要。具體治療方案應(yīng)基于具體分期。I期（疼痛期）盡早行根治性切除術(shù)，F(xiàn)AVA可根治。II期（攣縮期）因?yàn)榧‰煲延忻黠@攣縮，關(guān)節(jié)活動(dòng)部分受限，可根治性切除，必要時(shí)肌腱延長或轉(zhuǎn)移。此時(shí)疼痛已經(jīng)消失，可進(jìn)行術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練改善關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍。III期（畸形期）時(shí)關(guān)節(jié)已強(qiáng)直畸形，如果手術(shù)前患肢因廢用性萎縮明顯變細(xì)，可口服西羅莫司/阿培利司，疼痛緩解后進(jìn)行有限的功能鍛煉，恢復(fù)部分肌力和關(guān)節(jié)活動(dòng)，擇期行根治性切除、功能重建及術(shù)后康復(fù)鍛煉。參考文獻(xiàn)：[1]?謝崇,王懷杰,藺衛(wèi)龍,楊偉家,周金榜,孫長福,郭正團(tuán).法瓦病診療方法的初步探索[J].中華小兒外科雜志,2022,43(2):146-150.[2]?王懷杰,謝崇,藺衛(wèi)龍,周金榜,楊偉家,郭正團(tuán).纖維脂肪血管病變13例的診斷與治療[J].臨床小兒外科雜志,2022,21(7):668-674.2022年11月02日
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傅傳剛主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 肛腸外科 “主任，麻醉準(zhǔn)備就緒”“主任，患者偶有腹痛、便血，無既往病史......”“ok”~下午，內(nèi)鏡中心，傅教授胃腸鏡專場，患者正有序的進(jìn)行檢查中......忽然安靜的氣氛中好久未見！腸道血管瘤是一種較為罕見良性腫瘤。咦？這血管瘤顏色呈深紫色？腸鏡所見傅教授腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)距肛緣25cm可見一巨大血管瘤樣隆起，表面呈暗紫色，距肛緣40-50cm可見環(huán)腔血管瘤樣隆起，表面呈暗紫色部分發(fā)紅。叫家屬進(jìn)來......????小于，男，32歲，是個(gè)陽光帥氣的小伙子。2年前體檢腸鏡時(shí)發(fā)現(xiàn)結(jié)腸有一血管瘤樣隆起。工作忙碌的小于，仗著自己年輕，平時(shí)也沒有啥癥狀，于是聽從好友的建議中醫(yī)調(diào)理，沒曾想近期上腹痛癥狀加重，大便時(shí)還會(huì)出血。小于輾轉(zhuǎn)難眠，根據(jù)癥狀上網(wǎng)搜尋答案，越看越害怕，覺得自己可能是得了什么絕癥，多方打聽到傅傳剛教授是肛腸外科的權(quán)威專家，趕緊至我科門診尋求進(jìn)一步治療。傅教授了解病史后，得知原來當(dāng)?shù)蒯t(yī)院不敢手術(shù)，只是給予注射納米碳止血保守治療，時(shí)隔2年并未讓血管瘤有縮小改變，目前情況不容忽視。?“排便時(shí)大便對腸道產(chǎn)生壓迫和反復(fù)摩擦，隨時(shí)可能引起瘤體破裂，導(dǎo)致大出血。”傅教授說到。家屬第一次看見薄的像充滿氣的氣球一捅欲破的腸子，悔不當(dāng)初沒有勸說老公及時(shí)就醫(yī)。麻醉蘇醒后的小于還在堅(jiān)持說沒事，可能是最近工作趕項(xiàng)目熬夜沒休息好，中醫(yī)調(diào)理調(diào)理就沒事了。可這次親眼目睹的妻子說什么也不同意了，堅(jiān)持聽醫(yī)生的建議馬上住院積極配合治療。?入院后，早會(huì)就小于病例組織討論，傅傳剛教授表示：大腸血管瘤是一種罕見的良性病變，該患者病變累及范圍大、出血明顯，應(yīng)首選手術(shù)切除，完整地切除病變腸段是治療唯一有效的方法。但是血管瘤因其特殊性，病變周圍血管豐富，術(shù)中極有可能會(huì)破裂導(dǎo)致大出血，手術(shù)難度極高。?DSA：降結(jié)腸及乙狀結(jié)腸多發(fā)塊狀血管瘤染色影靜脈期及延遲期局部造影劑濃染。傅教授是國內(nèi)結(jié)直腸血管瘤手術(shù)治療例數(shù)最多的專家，擁有豐富經(jīng)驗(yàn)，能應(yīng)對手術(shù)過程中出現(xiàn)的各種突發(fā)的情況，準(zhǔn)確把握適應(yīng)癥。管床醫(yī)生楊飖教授將手術(shù)方法和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)告知小于，得到了小于和家屬的充分知情同意，小于說：“傅教授提出來的治療辦法肯定是最權(quán)威、最好的，我相信傅教授及團(tuán)隊(duì)”。擇期手術(shù)，傅教授及團(tuán)隊(duì)以最快的速度游離動(dòng)脈，控制血管抵達(dá)病變部位，整套動(dòng)作一氣呵成，精準(zhǔn)快速將病變的瘤體隔絕開來，手術(shù)僅用1個(gè)小時(shí)便順利完成?！凹t色炸彈”被成功拆除，危險(xiǎn)解除。病理標(biāo)本下手術(shù)時(shí)，傅教授笑著回憶道：“當(dāng)年開展首例血管瘤手術(shù)，憑的是膽大心細(xì)謹(jǐn)慎。當(dāng)時(shí)沒有這么多手術(shù)視頻可以學(xué)習(xí)，去南京路上的外文舊書書店淘來一本結(jié)直腸解剖圖譜，每天看書做筆記，睡前在腦子里反復(fù)模擬手術(shù)場景”。?溫馨提示莫名腹痛?需警惕治療方法腸道血管瘤癥明顯，在臨床上極易被誤診，差不多一半的血管瘤患者有消化道出血癥狀，這些患者常常會(huì)出現(xiàn)間歇性黑便、柏油樣便甚至?xí)I血，導(dǎo)致嚴(yán)重失血性貧血。文中小于就出現(xiàn)了便血癥狀，對于這種良性腫瘤，手術(shù)切除是目前非常理想的治療方法，切除后不用擔(dān)心復(fù)發(fā)，達(dá)到了根治效果，免去了“后顧之憂”。術(shù)后恢復(fù)截止發(fā)稿，小于已恢復(fù)出院，電話隨訪時(shí)小于說目前逐步恢復(fù)正常，非常感謝傅教授團(tuán)隊(duì)！2022年09月29日371
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朱曉爽副主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 血管瘤外科 血管瘤又稱為嬰幼兒血管瘤。出生后直到6個(gè)月大的嬰幼兒血管瘤患兒需與鮮紅斑痣?yún)^(qū)別診斷。早期兩者都可表現(xiàn)為紅斑，但嬰幼兒血管瘤的特征是出生后瘤體的一個(gè)迅速生長。生后6個(gè)月為早期增殖期，生長速度非?？?。明顯隆起皮膚，形成草莓樣斑塊、腫塊。大小可達(dá)最終面積的80%。6到9個(gè)月為晚期增殖期，少數(shù)患兒增殖期會(huì)持續(xù)到1歲之后，瘤體最終會(huì)在數(shù)年后消退。而鮮紅斑痣常在出生時(shí)出現(xiàn)，表現(xiàn)為邊緣清楚而不規(guī)則的紅斑，按壓紅斑處會(huì)出現(xiàn)褪色或不完全褪色。紅斑顏色可以隨著氣溫、情緒等因素而變化。隨著年齡的增長，紅斑顏色逐漸加深，增厚，并出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣增生。溫馨小貼士：若孩子出生后發(fā)現(xiàn)身上有紅斑，可以暫時(shí)觀察，看看有沒有前邊所說的表現(xiàn)，如果紅斑在患兒出生6個(gè)月之內(nèi)生長迅速，增厚，則考慮嬰幼兒血管瘤的可能。若發(fā)現(xiàn)皮膚上紅斑，出現(xiàn)哭鬧或氣溫改變而變化。早期加重不明顯，隨時(shí)間，顏色逐漸加深，增厚，不能消退，那么就是鮮紅斑痣了。2022年08月26日248
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張靖主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 微創(chuàng)介入科 光動(dòng)力是可以比較好的治療靜脈畸形嘛，光動(dòng)力主要是，呃，治療微靜脈畸形，就表皮紅色的種啊，因?yàn)樗玫焦饷羝?，我們?huì)有放在比較次的選擇，我們首選還是用無機(jī)五納米的激光，靜脈畸形可以徹底治好嗎？那當(dāng)然是可以的，呃，看當(dāng)我們自靜脈畸形的治療的目的倒不是徹底治療，因?yàn)殪o脈畸形它是一個(gè)錯(cuò)過的畸形，它正常人就有的，呃，它的治療我們主要是，呃。 因?yàn)橹委煹脑?，就靜脈經(jīng)大多數(shù)會(huì)引起，第一個(gè)有腫塊，第二個(gè)有疼痛，第三個(gè)有功能障礙啊，所以的話，我們只要把大大多數(shù)的畸形間盤給它破壞掉，它不引起這三個(gè)問題，就可以不治它，但我們在這個(gè)過程中，有些也可以把它徹底治到消退，但是我們不追求這個(gè)，因?yàn)槟阕非笤谖锢砩习阉委煆氐椎南说脑?，那么可能?huì)治療的強(qiáng)度會(huì)比較大，會(huì)增加一定的負(fù)擔(dān)，所以我們這種，嗯，著眼于就是這個(gè)東西不引起問題就可以了，就我們正常的人去掃描身體里可能也有這種靜脈的畸形，但只要不影響我們就沒有問題。 為什么您說血管瘤的完美資料，什么是完美資料，這個(gè)我們剛剛。2022年08月24日236
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血管瘤相關(guān)科普號
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廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心
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