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倉正強(qiáng)主治醫(yī)師 西京醫(yī)院 整形外科 一、臨床表現(xiàn)靜脈畸形（Venousmalformation，VM），舊稱海綿狀血管瘤，是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形，病理上表現(xiàn)為從毛細(xì)血管到腔穴不等的擴(kuò)張血管腔竇，腔內(nèi)壁襯以正常扁平的內(nèi)皮細(xì)胞。靜脈畸形通常以單一靜脈結(jié)構(gòu)存在，也可與其他血管結(jié)構(gòu)混合形成毛細(xì)血管靜脈畸形或淋巴靜脈畸形等混合畸形。靜脈畸形出生時即存在，大部分可以被發(fā)現(xiàn)，少部分在幼年或青少年時才被發(fā)現(xiàn)。頭、頸、頜面為好發(fā)部位，四肢、軀干次之。其生長速度與身體生長基本同步，不會自行退化，發(fā)病無性別差異。局部為柔軟、壓縮性、無搏動的包塊。包塊體積大小可隨體位改變或靜脈回流快慢而發(fā)生變化。如靜脈畸形在面頸部者，在低頭、屏氣或壓迫頸淺靜脈時充盈增大；小兒表現(xiàn)為哭鬧或用力掙扎時膨大；在四肢者，肢體抬高縮小，低垂或上止血帶則充盈增大。有時可觸及瘤體內(nèi)有顆粒狀靜脈石。靜脈血栓形成，表現(xiàn)為反復(fù)的局部疼痛和觸痛。二、診斷、鑒別診斷和輔助檢查1、瘤體穿刺：從瘤體中央處穿刺，很容易抽到回血；但是，也無法完全排除非血管而血供十分豐富的疾病包塊。2、X線平片：可用于確定瘤體范圍及骨質(zhì)的變化；可以確認(rèn)靜脈畸形腔內(nèi)鈣化灶及靜脈石。3、B超：病灶表現(xiàn)為明顯的液性暗區(qū)。主要應(yīng)用于硬化治療中的穿刺引導(dǎo)，有助于更加準(zhǔn)確地穿刺至血竇，特別是深部病灶，或多次治療后殘余的分散血竇。4、MRI：由于靜脈畸形內(nèi)有豐富的血液及流動性，用MRI在加權(quán)下能清楚顯示靜脈畸形的范圍，以及與周圍組織緊密的關(guān)系，應(yīng)作為首選的檢查項目；同時進(jìn)行血管增強(qiáng)，可以區(qū)分是否存在其他非血流液體（如淋巴液等）。5、瘤體造影：有經(jīng)手背或足背淺靜脈穿刺的肢體順行靜脈造影和瘤體直接穿刺造影兩種靜脈造影方法。順行靜脈造影適合于四肢部位的靜脈畸形，尤其針對于廣泛多發(fā)性的病例。但如瘤體過大或瘤體與靜脈間的交通過細(xì)，順行造影常不能充分顯示整個瘤體，或造影劑不能進(jìn)入瘤體使之不顯影，此時選用瘤體直接穿刺的造影法。6、選擇性動脈造影：可以顯示瘤體的營養(yǎng)和回流血管，對是否存在動靜脈瘺有幫助。由于是創(chuàng)傷性檢查，可酌情考慮。三、治療方法及適應(yīng)證1、血管內(nèi)硬化治療目前國際主流的治療方法為血管內(nèi)硬化治療，即通過無水乙醇、博萊霉素（平陽霉素）、魚肝油酸鈉或泡沫硬化劑（聚多卡醇、聚桂醇、十四烷基硫酸鈉）等硬化劑破壞血管內(nèi)皮細(xì)胞，造成病灶血管的纖維化閉塞和體積的萎縮，實現(xiàn)外觀和功能的康復(fù)，復(fù)發(fā)概率較小。但是，對于廣泛而彌散的病灶，則需多次治療，而且效果相對較差。2、手術(shù)治療靜脈畸形有豐富的腔竇及周圍血管，除了部分界限較清楚的局限性異常擴(kuò)張病灶外，絕大多數(shù)是彌漫且與正常組織界限不清的病灶，難以手術(shù)切除，并對局部組織的功能和形態(tài)影響較大，創(chuàng)傷大、出血控制難、復(fù)發(fā)快、功能和外觀影響大。因此，手術(shù)不是靜脈畸形的首選治療方法。3、激光治療皮膚或黏膜的淺表靜脈畸形可采用激光治療。激光治療體表靜脈畸形的理論基礎(chǔ)是選擇性光熱作用，激光光能被還原型血紅蛋白選擇性吸收，引起血管腔內(nèi)血栓形成、血管壁損傷、血管閉合。長脈沖1064nmNd∶YAG激光是治療淺表靜脈畸形的首選激光，其穿透深度可達(dá)4~6mm，因此能有效作用于淺表病灶。03月01日
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狄奇副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 我們都查什么像啊，這是一個蠻典型的問題，就是說我們西羅莫斯服藥之后，我們需要做什么樣的檢查啊，檢查的時間是什么樣的？首先來說首次吃西洛莫斯之后兩周左右來做第一次的抽血檢查，抽血檢查需要查什么呢？需要查我們的血常規(guī)，肝腎功、血脂，以及我們還有一個尿液的檢查，查一個尿常規(guī)，那么抽血的時候還有一個叫做血藥濃度，為什么血藥濃度放在最后呢？因為有一些地方啊，他們的醫(yī)院來說，它是查不了西羅莫斯血藥濃度的，如果說頭兩周你查不了西奧希羅莫斯的血藥濃度，可以在一個月來面診復(fù)查的時候，在我們醫(yī)院來查。 所以說兩周之后的必須要查的就是我們的血常規(guī)，肝腎功，血脂和尿常規(guī)這四項，那么血液濃度依據(jù)情況來查，能查則查，不能查的來面診之后查，那么查完第一次之后以后還需要查嗎？會根據(jù)你第一次檢查的情況，那么我們會吃藥一個月到3個月。 不等的時間再來復(fù)查第二次，好吧，那么也會根據(jù)你第二次復(fù)查的情況，再來考慮你是第三次需不需要復(fù)查，那么往往在我們所有的口服藥吃完了要停藥的時候，比如說吃了半年了，我要停藥了，在這個時候我也會建議家長們再去把剛才這幾項再查一遍，對我們進(jìn)行一個孩子身體基礎(chǔ)狀況的了解，嗯，好。2024年05月27日71
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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學(xué)第二醫(yī)院 皮膚科 血管球瘤又稱球狀血管瘤，是一種較為罕見的良性血管球性或神經(jīng)肌肉動脈性腫瘤。好發(fā)年齡為30～50歲，女性多于男性。可以發(fā)生于身體的任何部位，高達(dá)75%血管球瘤發(fā)生在手部，約65%位于指尖，尤其是甲板下。占手部腫瘤的1%～5%，軟組織腫瘤中占比低于2%。一病因與發(fā)病機(jī)制正常的血管球體是收縮性神經(jīng)肌動脈結(jié)構(gòu)，通過調(diào)節(jié)皮膚微脈管系統(tǒng)的血流來控制血壓和體溫。血管球體高度集中在手指尖尤其是甲下，因此血管球瘤多發(fā)生在甲下。血管球瘤是血管球體在一定誘發(fā)因素下發(fā)生異常增生而形成的良性腫瘤，病因尚不明確，可能與性別、年齡、創(chuàng)傷或遺傳等有關(guān)。關(guān)于血管球瘤的疼痛原因有許多假說：腫瘤球囊的存在，使其對壓力敏感；血管球瘤中大量的肥大細(xì)胞釋放肝素、5-羥色胺和組胺，使壓力和熱感受器敏感。此外，貫穿血管球瘤的大量無髓鞘神經(jīng)纖維對神經(jīng)的過度支配被認(rèn)為是疼痛的原因。二?臨床特點(diǎn)?一般無明顯的外傷史，早期出現(xiàn)患指（趾）的隱痛，穿脫衣物、接觸冷水或情緒波動等均可引起疼痛，后期癥狀越來越典型，具有典型的間歇性劇痛、難以忍受的觸痛及冷敏感三聯(lián)征。?甲床上的血管球瘤可透過指甲看到腫瘤處呈藍(lán)色或紫色結(jié)節(jié)，甲板可隆起、增厚、變形或可見縱嵴及縱行裂紋，局部壓痛明顯，手指及足趾下垂時疼痛加劇。三?物理檢查?Love實驗：用大頭針或回形針頭將壓力施加在可疑的部位，引起劇烈的疼痛。?Hildreth試驗：將患側(cè)肢體用止血帶加壓到250mmHg，疼痛減輕或消失，止血帶松開后瞬間誘發(fā)劇烈疼痛為陽性。?Coldsensitivity試驗：將患指浸入冷水中，觀察疼痛發(fā)作情況及疼痛劇烈程度。四組織病理學(xué)血管球瘤在肉眼下呈粉紅或藍(lán)紫色，形狀呈圓形或橢圓形，質(zhì)地脆，邊界清楚，通常瘤體直徑0.1～1.0cm。鏡下腫瘤位于真皮內(nèi)，瘤體表面有一層纖維性包膜，腫瘤內(nèi)含有大量微小血管，管徑大小不等，周圍有單層或多層上皮樣細(xì)胞圍繞，細(xì)胞大小均勻一致，呈圓形或立方形，胞質(zhì)淡紅色或稍透明，核稍大，圓形或卵圓形，位于細(xì)胞中央。間質(zhì)中有明顯的黏液沉積，有少許纖維組織，肥大細(xì)胞多見。?依據(jù)血管球細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞、血管及黏液背景，血管球瘤可分為4型：①經(jīng)典型，瘤細(xì)胞為較為規(guī)則的圓形或卵圓形，界限清楚，血管球細(xì)胞圍繞在周圍血管，結(jié)構(gòu)類似于上皮樣腫瘤，部分可見散在圍繞在腫瘤細(xì)胞的膠原纖維；②球血管瘤型，血管管腔較大，似海綿狀血管瘤,血管壁周圍圍繞大量瘤細(xì)胞，間質(zhì)可見肥大細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤；③球血管肌瘤型，血管球細(xì)胞、成熟的平滑肌細(xì)胞及腫瘤細(xì)胞與平滑肌細(xì)胞過渡混雜；④黏液樣型，腫瘤間質(zhì)明顯水腫、可見疏松的黏液樣組織，血管球瘤細(xì)胞呈巢狀散布，似混合型汗腺瘤。免疫組化：幾乎均表達(dá)平滑肌肌動蛋白（smoothmuscleactin，SMA），SMA彌漫性陽性表達(dá)，部分CD34呈灶性或彌漫性表達(dá)，CD31、細(xì)胞角蛋白和S-100蛋白表達(dá)陰性。五影像學(xué)表現(xiàn)X線片上部分患者在患指的末節(jié)指骨皮質(zhì)變薄，上有壓跡或者骨質(zhì)侵蝕，骨質(zhì)侵蝕的邊緣骨密度增高，形成硬化骨緣。還有部分患者在術(shù)前的X線片上沒有異常表現(xiàn)，雙手對照X線片有助于發(fā)現(xiàn)指骨上微小的異常表現(xiàn)。?超聲檢查可表現(xiàn)為類圓形低回聲或中等回聲信號，腫瘤與鄰近組織分界清晰，鄰近的骨質(zhì)凹陷具有特征性；血流成像可見血流信號豐富，亦有少數(shù)血流信號稀少，可能與擴(kuò)張的血管伴有血栓形成有關(guān)。?CHEN等提出高頻超聲和CDFI技術(shù)的聯(lián)合可顯著提高甲下血管球瘤的檢出率，能發(fā)現(xiàn)直徑＜2mm的瘤體。尤其是18MHz的高頻超聲在不影響CDFI技術(shù)使用的情況下明顯改善甲下血管球瘤診斷的準(zhǔn)確性，并仍可清晰觀察到甲下血管球瘤的低速血流。超聲檢查優(yōu)點(diǎn)：解剖定位準(zhǔn)確，可顯示腫瘤形狀、大小及與周圍組織和大血管的關(guān)系，結(jié)合典型的臨床表現(xiàn)對血管球瘤的診斷提供了重要依據(jù)，可作為血管球瘤的首選影像學(xué)診斷方法，缺點(diǎn)為：太小的腫瘤及扁平狀腫瘤不易發(fā)現(xiàn)，同時對操作者的要求較高，不同的超聲醫(yī)師可能得出不同的結(jié)果。?磁共振成像（MRI）用于檢測＜2mm的腫瘤。血管球瘤的特征影像表現(xiàn)是高信號的點(diǎn)影，周圍有低信號的區(qū)域圍繞，在T1加權(quán)像顯示低信號強(qiáng)度，在T2加權(quán)像表現(xiàn)高信號，釓劑注入后可在T1加權(quán)像上增強(qiáng)。MRI可描述腫瘤的大小的和精確位置，從而增加完整切除的機(jī)會，可防止誤切正常組織，引起不必要的損傷，導(dǎo)致術(shù)后指甲畸形。缺點(diǎn)為價格貴，不能作為常規(guī)輔助檢查。六鑒別診斷①黏液囊腫，多生長在末節(jié)手指背側(cè)，可有輕痛感，黏液囊腫超聲表現(xiàn)為囊性或囊實混合性，彩色多普勒超聲無血流信號，而血管球瘤為實性，病灶內(nèi)可見豐富血流信號；②外生骨疣，是一種發(fā)生于指（趾）遠(yuǎn)節(jié)末端的甲下或甲旁的外生性反應(yīng)性骨軟骨增生性病變，發(fā)生于甲下時可將指甲頂起，引起指甲增厚畸形，甲下持續(xù)性疼痛，癥狀與血管球瘤癥狀相似，但X線表現(xiàn)外生骨疣為骨性隆起物，血管球瘤為骨性壓跡，兩者容易鑒別；③血管瘤，MRI信號與血管球瘤接近，影像學(xué)上最易與血管球瘤混淆，但在臨床表現(xiàn)上無典型的疼痛三聯(lián)征，因此診斷時需結(jié)合臨床；④神經(jīng)末梢性疼痛及神經(jīng)瘤等其他神經(jīng)末梢性疾病，血管球瘤患者在發(fā)病早期病灶部位手指外觀基本沒有改變，可能被誤診為神經(jīng)末梢性疾病，但血管球瘤的疼痛性質(zhì)不一致，遇冷熱環(huán)境刺激后，疼痛持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)秒鐘后可自行緩解；⑤腱鞘巨細(xì)胞瘤，同樣好發(fā)于手指和足趾，大多數(shù)瘤體內(nèi)可探及豐富的血流信號，但腱鞘巨細(xì)胞瘤患處多無觸痛等癥狀，好發(fā)于青壯年，男女比例無明顯差異，常累及部位為小關(guān)節(jié)屈側(cè)的腱鞘滑膜組織。七治療手術(shù)切除是目前國內(nèi)外公認(rèn)的最為有效的治療方法。?手術(shù)徹底切除腫瘤及其包膜是治愈和減少復(fù)發(fā)的前提，因此術(shù)前準(zhǔn)確的定位、評估，術(shù)式的選擇及術(shù)中腫瘤的充分暴露是確保腫瘤及其包膜完全切除和減少術(shù)后復(fù)發(fā)的重要前提。?臨床常用術(shù)式為Transun－gual術(shù)式和LateralSubperiosteal術(shù)式。早期嚴(yán)密的診斷和手術(shù)徹底切除血管球瘤，并妥善處理末梢小神經(jīng)，對于該病的治療具有重要意義。同時，應(yīng)用封閉式負(fù)壓吸引技術(shù)可有效地減輕患者的疼痛，有助于創(chuàng)面恢復(fù)，并對血管球瘤的治療具有良好的效果，值得臨床推廣應(yīng)用。參考文獻(xiàn)：[1]平曉芳,王琳,邢衛(wèi)斌.甲下血管球瘤的研究進(jìn)展[J].臨床皮膚科雜志,2024,53(03):180-182.[2]吳景良,陸海濤,李雪飛等.甲下血管球瘤1例[J].承德醫(yī)學(xué)院學(xué)報,2019,36(01):78-79.[3]盧昌佩,楊慶華,喻標(biāo)等.血管球瘤15例臨床病理分析[J].中國麻風(fēng)皮膚病雜志,2021,37(05):301-304.[4]于淏,戴海英,徐建國等.指端甲下血管球瘤的手術(shù)治療及臨床效果分析[J].中國美容整形外科雜志,2018,29(06):328-330.2024年03月25日1395
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邰茂眾主任醫(yī)師 臨沂市腫瘤醫(yī)院 血管瘤淋巴管瘤特色?？?/a> 大家好，我是來自林氏腫瘤醫(yī)院血管瘤特色?？频淖T茂仲醫(yī)生，今天我給大家講的題目是警惕這些疾病不是血管瘤，什么是血管瘤？ 廣義的血管瘤QMMU脈管性疾病是一類常見的脈管發(fā)育異常疾病的統(tǒng)稱，包括血管腫瘤和脈管畸形。小兒最常見的是嬰幼兒血管瘤，成人最常見的是靜脈畸形。 誤診原因有哪些？ 一血管瘤是一個廣義的概念，包括血管腫瘤與脈管畸形?；趪H脈管性疾病研究學(xué)會SN分類和國內(nèi)2019版血管瘤與脈管畸形的診斷及治療指南的分類標(biāo)準(zhǔn)比較復(fù)雜，即使專業(yè)的醫(yī)生掌握起來也有難度。 二血管瘤的診療涉及的科室較多，有兒科、皮膚科、口腔科、介入科、整形科、骨科、血管外科等，國內(nèi)缺乏專門的血管瘤?？疲t(yī)生對其認(rèn)識不足。臨沂市腫瘤醫(yī)院血管瘤特色?？剖冀ㄓ?990年1997年被省衛(wèi)生廳評為首批山東省血管瘤、淋巴管瘤A級特色專科，2017年又被評選為山東省臨床精品特色?？啤Ｄ壳袄塾嬛委熝芰霾∪?0萬余例，血管瘤治療經(jīng)驗豐富。 具體病例。 這是一例表皮樣囊腫的小，在其他醫(yī)院診斷為深部型血管瘤，來我院就診，仔細(xì)查體，發(fā)現(xiàn)腫物偏實性，考慮皮樣或表皮樣囊腫，術(shù)中切開后特征明顯，病理結(jié)果為表皮樣囊腫。2023年07月18日46
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張明副主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 如果是病灶小病灶，比如說小于兩厘米的啊，小于兩厘米的這種呢，就口服心臟啊，或者是用這個呃強(qiáng)激松激素治療啊，然后加上啊局部硬化注射治療啊，局部硬化注射治療就是在血管瘤的局部要注射硬化劑，這兩種方式結(jié)合在一起啊叭較適用于在特殊部位的啊，這種小病灶啊，也就是小于兩公分的這樣的病灶的一個治療啊，那么中大的這個病灶也就是大于兩厘米的啊，可以一次性啊做介入栓塞治療，根據(jù)這個呃情況啊來決定是否啊術(shù)后再進(jìn)行啊口服藥物心的啊，進(jìn)行一個鞏服治療啊，這是要根據(jù)情況的，那么再有一種啊，就是小病灶按照時間來分，如果是六個月以內(nèi)的病灶小于兩厘米，而且是在小孩子在六個月以內(nèi)啊，那這種可以觀察。 啊，如果有增長啊非躊，那么這種情況啊，可以進(jìn)行這個啊局部硬化注射治療，那么六個月以后，那么病灶仍然沒有消退啊，一些淺表的血管瘤啊，可以用激光治療，那么如果要是說六個月以后沒有消退啊，并且不是淺表的凸起的啊，突出于皮膚表面的，那這種呢，就建議做這個局部硬化或者是介入栓塞治療，那么也不是說每一個部位都可以進(jìn)進(jìn)行這個介入栓塞治療，比如說我們在這個，嗯，眼瞼或者是這個這個呃，額頭啊這個地方啊，這個部位的血管瘤啊，呃，我們常規(guī)是疏2023年05月13日111
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張明副主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 呃，大家好，我是介入血管瘤科醫(yī)生啊，張寧醫(yī)生，嗯嗯，在我從事本專業(yè)多年以來啊，從接診全國各地的這樣的一個病患朋友當(dāng)中呢，呃，發(fā)現(xiàn)這樣的一個問題啊，就是說來我們診看病的這些家長帶著患兒，那他的血管，小孩子的血管瘤什么時候治療合適啊，或者是是不是血管瘤，那大部分的個家長啊，對這個問題有一些困擾，總覺得血管瘤可以消退，可以等，那么到最后呢，導(dǎo)致血管瘤快速生長啊，以及破潰出血感染的這種情況啊，那還有一些呢，血管瘤很小，不是很大，又不是特別嚴(yán)重，沒有破落的眼睛沒有出血，那這種情況啊，家長也是很焦慮啊，那來到門診之后啊，那這種情況他就咨詢醫(yī)生什么時候治，要不要馬上治。 腰要切除，所以說等等這些問題，那么在接下來呃，這一段時間內(nèi)，給大家進(jìn)行一個簡單的科普性質(zhì)的這樣的一個交流啊，僅供我們患兒家長進(jìn)行一個參考，或者是在來醫(yī)院之前有一個初步的一個認(rèn)識，對這個疾病。2023年05月13日89
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