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2023年04月08日
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陳善聞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 有一種病一旦觸碰就像針插進指甲縫那樣，鉆心的痛！！！這是什么怪病?罪魁禍?zhǔn)拙褪茄芮蛄?。血管球瘤是一種發(fā)生在皮膚和黏膜血管球的良性腫瘤。血管球瘤起源于神經(jīng)肌動脈球（血管球）。血管球為動、靜脈血管吻合的特殊結(jié)構(gòu)，其間無毛細血管床，而由微動脈直接相接、該段微動脈管腔狹窄、周圍有4-6盡平滑肌細胞衍生出來的血管球細胞。本病即為該處細胞增殖而形成。血管球在指(趾)木端，特別是甲床處最為豐富。陰莖、龜頭也存少量血管球。一．病因目前發(fā)病機制尚不清楚，外傷可能為其誘因，局部受到長期擠壓、摩擦、溫度變化等刺激也可能與其發(fā)生相關(guān)，多發(fā)性家族性血管球瘤為常染色體顯性遺傳。一些作者認為，血管體結(jié)構(gòu)的薄弱可能導(dǎo)致創(chuàng)傷后反應(yīng)性肥大。血管球是一種皮膚中的正常結(jié)構(gòu)，位于真皮網(wǎng)狀層下，正常血管球直徑約1mm，是小動、靜脈之間的短路，包含以下結(jié)構(gòu):入球小動脈、動靜脈吻合(Suquet-Hoyercanal）、出球小靜脈，球內(nèi)網(wǎng)織纖維，外層覆蓋有包膜，其中有大量無髓鞘的感覺神經(jīng)纖維及交感神經(jīng)存在，具有控制末梢血管舒縮，調(diào)節(jié)血流量和體溫的作用。其內(nèi)有血管球細胞，是一種內(nèi)皮細胞，外被很薄的膠原網(wǎng)包繞，血管球的神經(jīng)纖維過度增生形成血管球瘤。1812年，Wood首先報道了血管球瘤的臨床癥狀特點，Masson在1924年詳細描述了血管球瘤的病理結(jié)構(gòu)。組織學(xué)上，血管球瘤是一種邊界清楚的真皮結(jié)節(jié)，由血管球細胞、血管系統(tǒng)和平滑肌細胞組成(圖2)。實性血管球瘤是最常見的變異型，其有很少的血管系統(tǒng)成分及很少的肌肉成分。不太常見的變異型包括：具有顯著血管成分的血管球血管瘤，以及具有顯著血管成分和平滑肌成分的血管球肌瘤。二．【臨床表現(xiàn)】一般為單發(fā)或合并其他部位多發(fā)。單發(fā)性血管球瘤常發(fā)生于指（趾）部，女性多見，典型病例生長于甲床部，臨床上典型“三聯(lián)征”為：自發(fā)性間歇性劇痛、難以忍受的觸痛和疼痛的冷敏感性。瘤體較小，直徑一般為1～2cm，很少有超過3cm者，甲下或皮下可見藍、紫紅色米粒狀斑點，異常敏感，輕微摩擦或筆尖壓迫即可引起劇烈疼痛，并向整個肢體放射，持續(xù)十余分鐘至數(shù)小時。患者終日以手保護，以防止疼痛發(fā)作，如果將患肢浸入冷水或熱水中，可使疼痛緩解，疼痛發(fā)作時，有些患者還可伴有同側(cè)交感神經(jīng)血管運動紊亂癥狀，如患肢出汗、發(fā)涼及同側(cè)horner綜合征等。甲下血管球瘤病程較長者，末節(jié)指骨還可見瘤體旁骨質(zhì)缺失。也發(fā)生在陰莖、龜頭、陰唇等處時，為皮內(nèi)或皮下柔軟可壓縮的結(jié)節(jié)，黃豆大小，紫藍色或紫褐色，表面光滑。有時可有大皰，輕度壓痛或自發(fā)性疼痛，遇寒冷刺激更明顯。生長緩慢，不能自行消退。三．檢查1.物理檢查大頭針按壓試驗（以大頭針尾部壓觸腫瘤體表部位引起疼痛）陽性。2.實驗室檢查組織病理見擴張的血管腔，內(nèi)襯單層扁平內(nèi)皮細胞，內(nèi)皮細胞周圍為數(shù)層或多層血管球細胞。腫瘤內(nèi)可以有結(jié)締組織、平滑肌組織及無髓神經(jīng)纖維。電鏡下瘤細胞具有平滑肌細胞的特征，而非外皮細胞。免疫組化對Vimentin及基膜成分染色陽性。3.影像學(xué)檢查X線檢查用于檢查血管球瘤是否已經(jīng)壓迫指骨,形成指骨壓跡,并且可以觀察血管球瘤有無硬化的囊腫樣改變。磁共振顯像可較早發(fā)現(xiàn)病變，清楚顯示界限,定位準(zhǔn)確,能清楚地顯示其與周圍組織的關(guān)系，有助于手術(shù)確定腫瘤范圍。超聲檢查可以清晰顯示正常甲下結(jié)構(gòu)。甲下血管球瘤通常表現(xiàn)為甲床中部的低回聲結(jié)節(jié)，通常不超過3mm。邊界較清。血流豐富，彩色多普勒可見病變內(nèi)豐富的血管團。多數(shù)對深方的末節(jié)指骨有侵蝕，背側(cè)中部是最常受累的部位。4.【組織病理】單發(fā)性損害位于真皮或皮下，是由一層扁平內(nèi)皮細胞和由多層圓形或橢圓形細胞包繞所形成的多個小而規(guī)則的血管腔組成，有散在的纖維母細胞和肥大細胞。多發(fā)性管腔大，形狀不規(guī)則，神經(jīng)纖維正常，無纖維被膜。四．【診斷與鑒別診斷】根據(jù)發(fā)生在外生殖器有觸痛和自發(fā)痛的紫藍或紫褐色小結(jié)節(jié)，容易診斷。但必與藍痣、惡性黑素瘤、生殖器平滑肌瘤等鑒別。1.血管平滑肌瘤常單發(fā)于下肢，邊界清晰（假包膜），內(nèi)為不均質(zhì)的低回聲，后方回聲增強，彩色多普勒內(nèi)部血流豐富。2.血管脂肪瘤多發(fā)，前臂多見，邊界欠清，無明顯包膜，回聲高/稍高、后方回聲無改變，彩色多普勒多數(shù)無血流，提示血流信號高度懷疑。3.黑色素瘤。67%位于甲下，甲板逐漸縱裂變黑，破潰，甲板破壞或缺損，可發(fā)生血行和淋巴轉(zhuǎn)移，病理特點是瘤細胞呈梭形及圓形Paget細胞樣。4.血管瘤無特定的生長部位，MRI信號相似，無典型的疼痛“三聯(lián)征”表現(xiàn)。五．【治疔】手木切除或用激光、冷凍、微波、高頻電刀等方法去除，但去除不于凈容易復(fù)發(fā)。手術(shù)切除是唯一有效的方式。通過外科手術(shù)對血管球瘤進行切除性治療，降低復(fù)發(fā)率。手術(shù)切除過程并不困難，通?？梢栽谕饪崎T診進行治療處理。術(shù)后可以配合抗炎藥物、非甾體類抗炎藥等，緩解術(shù)后不良癥狀反應(yīng)，降低發(fā)生感染性疾病的風(fēng)險。2023年03月23日466
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2023年03月19日87
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吉毅副主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 小兒外科 近期，四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科吉毅教授團隊率先在《兒科前研》雜志“FrontiersinPediatric”發(fā)表罕見的雙側(cè)股骨對稱性原發(fā)性卡波西樣血管內(nèi)皮瘤(Kaposiformhemangioendothelioma,KHE)病案回顧研究。KHE是一種罕見的具有局部浸潤性特征的邊緣性腫瘤，多見于兒童和青少年，發(fā)病率為0.71/100000。臨床表現(xiàn)多累及皮膚的紫紅色硬腫塊，且周圍組織清除不清晰。只有10%的KHE患者表現(xiàn)為深部病變，無皮膚受累，而原發(fā)性骨病變較少，大多數(shù)病變?yōu)閱蝹€病變。我們報告了一例獨特的8歲KHE患者，其雙側(cè)對稱部位累及雙股骨。詳細描述了患者的實驗室、放射學(xué)和病理學(xué)發(fā)現(xiàn)。在6個月的隨訪中，該患者的疼痛和功能障礙癥狀得到緩解。本研究旨在引起臨床醫(yī)生對KHE患者對稱部位的關(guān)注，提醒臨床醫(yī)生在特定部位及早識別KHE患者，這對于KHE患者的管理和預(yù)后非常重要。該患兒因雙膝疼痛和不適伴跛行就診?；純河谕庠航邮芰恕瓣P(guān)節(jié)滑膜炎”的抗炎治療。疼痛癥狀緩解一次，但停藥1周后伴有跛行癥狀的疼痛加重?；颊唠p膝出現(xiàn)局部壓痛和叩診疼痛，但無發(fā)紅或可觸及腫塊。此外，她沒有表現(xiàn)出異常的生命體征，如發(fā)燒和體重減輕。我院根據(jù)其病史及體征，進行了詳盡的輔助檢查以幫助診斷?；純簩嶒炇覚z查結(jié)果如下：白細胞計數(shù)、D-二聚體以及C反應(yīng)蛋白輕微升高。其他檢查，如血細胞計數(shù)、凝血功能、生化電解質(zhì)、各種代謝指標(biāo)（包括甲狀腺激素和骨代謝相關(guān)指標(biāo)）、紅細胞沉降率、寄生蟲抗原指標(biāo)和各種免疫抗體指標(biāo)均為陰性。影像學(xué)檢查包括雙側(cè)膝關(guān)節(jié)X線檢查、磁共振成像（MRI）和全身骨成像（圖1-3）。為進一步明確患者診斷，在改善術(shù)前檢查后，對左股骨遠端病變進行開窗活檢手術(shù)，并進行石膏外固定。在手術(shù)過程中，我們可以看到股骨遠端骨皮層的左側(cè)略有變化，周圍組織沒有腫脹。骨膜周圍無明顯腫塊或水腫，打開骨皮質(zhì)窗口后，松質(zhì)骨可見黃色脂肪樣組織。術(shù)后病理學(xué)結(jié)果顯示CD31，SMA，Ki-67，CD34，F(xiàn)A-8，ERG和D2-40呈陽性，NSE呈陰性（圖4）。上述免疫組織化學(xué)和組織學(xué)形態(tài)學(xué)結(jié)果均支持KHE的診斷。術(shù)后給予患者口服西羅莫司（0.8mg/m2）每日單藥治療，隨訪期間西羅莫司血藥濃度維持在3-8ng/ml范圍內(nèi)。幸運的是，跛行的癥狀消失了，血液學(xué)結(jié)果在6個月后完全恢復(fù)正常。據(jù)我們所知，本研究中報道的涉及雙側(cè)股骨對稱的KHE病例是文獻界首次報道的病例。此外，在我們的病例報告中，凝血功能大致正常，并且沒有出現(xiàn)卡梅現(xiàn)象（Kasabach–Merrittphenomenon，KMP）。雙側(cè)骨內(nèi)病變在臨床實踐中容易被誤認為是骨髓炎、纖維發(fā)育不良等，是由創(chuàng)傷、感染或異常生長引起的。KHE的診斷依賴于臨床表現(xiàn)、血液學(xué)、影像學(xué)和病理結(jié)果的綜合評估。對于這種罕見的對稱性病變，KHE的診斷往往可以忽略和延遲，導(dǎo)致顯著的殘疾和死亡率。因此，通過活檢確診對治療方向尤為重要，可以減少KHE的長期并發(fā)癥。對于我們報告患有雙側(cè)股骨病變的KHE患者，不建議廣泛切除病變，這可能導(dǎo)致長期并發(fā)癥和殘疾。西羅莫司目前是KHE的一線治療藥物。對于沒有KMP的骨KHE患者，單獨使用mTOR抑制劑西羅莫司通過抑制血管生成和淋巴管生成作用于PI3K/AKT/mTOR信號通路的單藥治療可以有效控制和減少腫塊和并發(fā)癥。綜上所述，我們也應(yīng)該警惕臨床對稱性KHE的可能性?；顧z是明確診斷這種具有挑戰(zhàn)性的疾病的金標(biāo)準(zhǔn)。早期和及時診斷對于疼痛和功能障礙等并發(fā)癥的預(yù)后以及兒童的生活質(zhì)量至關(guān)重要。原文鏈接：Frontiers|CaseReport:Bilateralsymmetricalprimarykaposiformhemangioendotheliomaofthefemur(frontiersin.org)2023年02月02日904
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 好，這小小朋友提問啊，小朋顧主任你好，小朋友啊，孩子啊，小腸血管瘤啊，之前吃西羅慕斯治療三年啊，現(xiàn)在吃阿貝斯列治療一個月，先要做什么檢查啊，那小朋友吃阿貝斯利斯治療的話，我們一般建議做個血常規(guī)啊，肝腎功能，凝血功能，血糖啊，然后呢，其他的就看看啊，做個B超啊，看看有沒有腫塊啊，啊，總體來說阿菲利斯的治療啊，副作用很小啊，對血糖影響很小，對肝腎功能影響也非常小，基本上沒有明顯的，不像是心羅摩斯啊，心摩斯可能還有一點點的影響啊，阿佩列斯還是影響非常小，所以小朋友做血常規(guī)，肝腎功能，凝血功能啊，做腹壁B超啊，啊，還要做一個血糖監(jiān)測啊，然后再把報告拍照片發(fā)微信給我看一下啊，我給你價贈送一張價值350元的圖文問政愛心券。 小朋友吃藥以后有不舒服，有問題啊，可以隨時聯(lián)系我啊，這個問題回到到此結(jié)束。 啊，這小朋友提問啊。2022年11月20日65
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2022年11月18日64
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2022年10月30日341
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何曉奇主治醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 腫瘤（血管瘤）介入中心 Bockenheimer于1907年首次報道1例52歲患者出現(xiàn)上肢廣泛、彌漫性、浸潤性生長的靜脈畸形（真性彌漫性靜脈擴張），出現(xiàn)疼痛、潰瘍、出血、關(guān)節(jié)攣縮、凝血功能異常（LIC）、感覺異常，左上肢肥大，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，最終因截肢術(shù)后并發(fā)癥死亡，因此上肢及同側(cè)胸壁彌漫性靜脈畸形被稱為Bockenheimer綜合征1.累及上肢及同側(cè)胸壁低流速的靜脈畸形，呈進行性、彌漫性、浸潤性生長，累及全層組織（甚至骨骼）2.發(fā)病多見于出生或出生后不久，女性偏多，青春期、懷孕期、服用避孕藥癥狀明顯加重3.早期表現(xiàn)為腫脹、疼痛、皮膚顏色改變（藍色/青色），后期可能出現(xiàn)靜脈血栓、淺表性靜脈炎、肢體腫大、神經(jīng)痛、骨骼發(fā)育不良（骨骺受累）、關(guān)節(jié)僵硬、功能障礙、病理性骨折4.血栓形成、靜脈石，凝血功能異常（LIC），少部分有肺栓塞風(fēng)險5.X線、超聲、MRI可見：靜脈石、骨皮質(zhì)變薄、骨量減低、病理性骨折、流空信號、靜脈擴張。Bockenheimer綜合征需與K-T綜合征、P-W綜合征、GSD、KHE、血管內(nèi)皮瘤相鑒別1.治療原則:多學(xué)科、多途徑治療，達到改善癥狀、延緩進展、改善生活質(zhì)量2.長期穿戴壓力衣、低劑量阿司匹林、抗凝藥、濾器（凝血功能異常）3.硬化治療（癥狀區(qū)域、配合手術(shù)），減少重要解剖區(qū)域使用無水乙醇4.手術(shù)切除（神經(jīng)損傷、腔隙受壓、侵犯關(guān)節(jié)、解剖明確、硬化相關(guān)并發(fā)癥）5.靶向藥物西羅莫司（組織活檢、基因檢測）1.BockenheimerP.UberdiegenuinediffusePhlebektasiederoberenExtremitat.VonRindfleischFestschrift1907;38:311–338.2.KubienaHF,LiangMG,MullikenJB.GenuinediffusephlebectasiaofBockenheimer:Dissectionofaneponym.PediatrDermatol.2006;23:294–2973.DiffuseVenousMalformationsoftheUpperExtremity(BockenheimerDisease):DiagnosisandManagement2022年08月27日660
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2022年05月18日251
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血管瘤相關(guān)科普號
劉浪醫(yī)生的科普號
劉浪 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心
介入血管瘤科
3330粉絲3.4萬閱讀
高楊醫(yī)生的科普號
高楊 副主任醫(yī)師
河北省兒童醫(yī)院
血管瘤科（介入科）
2463粉絲2.3萬閱讀
臧夢青醫(yī)生的科普號
臧夢青 副主任醫(yī)師
中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院
瘢痕與創(chuàng)面治療科
5180粉絲27.1萬閱讀