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疾?。?
肝豆?fàn)詈俗冃?/span>
開通的服務(wù):
不限
醫(yī)生職稱:
不限
出診時(shí)間:
不限
柯志勇
副主任醫(yī)師
副教授
中山一院? 兒科
發(fā)燒 1票
擅長(zhǎng):嬰兒血管瘤
專業(yè)方向:
兒科
主觀療效:暫無(wú)統(tǒng)計(jì)
態(tài)度:暫無(wú)統(tǒng)計(jì)
在線問診:
100元
預(yù)約掛號(hào):
未開通
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3.1
暫無(wú)
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不限
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肝豆?fàn)詈俗冃钥破罩R(shí)
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肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩娘嬍持改?/a>
肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilson病)是一種罕見的遺傳性疾病,患者體內(nèi)無(wú)法正常代謝銅元素,導(dǎo)致銅在肝臟、大腦等器官蓄積,引發(fā)肝功能異常、神經(jīng)損傷等問題。雖然藥物治療是核心手段(如青霉胺、鋅劑等),但科學(xué)的飲食管理能顯著提高治療效果。本文將用通俗易懂的語(yǔ)言,提供一份可操作性強(qiáng)的飲食指南。一、飲食原則:低銅、護(hù)肝、補(bǔ)鋅肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩娘嬍澈诵氖恰皽p少銅攝入,促進(jìn)銅排出”。具體原則如下:1.低銅飲食:避免高銅食物,控制中高銅食物攝入。2.優(yōu)質(zhì)蛋白保護(hù)肝臟:選擇低脂優(yōu)質(zhì)蛋白(如雞胸肉、豆腐),減輕肝臟負(fù)擔(dān)。3.適當(dāng)補(bǔ)鋅:鋅能抑制腸道對(duì)銅的吸收,可在醫(yī)生指導(dǎo)下服用鋅劑。4.避免維生素C過(guò)量:大劑量維生素C可能增加銅的吸收,需遵醫(yī)囑補(bǔ)充。二、食物紅黑榜:這些食物要記牢【絕對(duì)禁忌】高銅食物(每100g含銅>1mg)-動(dòng)物內(nèi)臟:豬肝、鴨肝、雞肝(銅含量是普通肉的10倍以上)。-海鮮類:牡蠣、扇貝、蝦蟹、海魚(尤其是深海魚)。-堅(jiān)果類:腰果、核桃、杏仁、花生。-巧克力、可可制品:黑巧克力含銅量極高。-菌菇類:香菇、木耳、銀耳。-全谷物雜糧:糙米、燕麥、蕎麥。-部分調(diào)味品:醬油、腐乳?!鞠蘖渴秤谩恐懈咩~食物(每100g含銅0.3~1mg)-豆類:黃豆、黑豆、紅豆(建議每天不超過(guò)50g)。-部分蔬菜:菠菜、韭菜、南瓜、胡蘿卜。-瘦肉:豬肉、牛肉(每天不超過(guò)100g,烹飪前焯水去銅)?!就扑]食用】低銅食物(每100g含銅<0.3mg)-主食:精白米、低筋面粉制作的饅頭/面條。-蔬菜:白菜、西蘭花、黃瓜、冬瓜、西紅柿。-水果:蘋果、梨、香蕉、葡萄(洗凈去皮)。-蛋白質(zhì):雞蛋白、低脂牛奶、低銅豆腐(北豆腐)。-零食:米餅、無(wú)糖米糕、低銅蔬菜干。三、日常飲食技巧:簡(jiǎn)單操作就能減銅1.焯水去銅法:蔬菜、肉類烹飪前先焯水(沸水煮3~5分鐘),可去除30%~50%的銅。2.避免銅制廚具:銅鍋、銅碗可能溶出銅離子,建議使用不銹鋼、玻璃或陶瓷餐具。3.控制飲水水質(zhì):若家中使用銅制水管,晨起先放掉隔夜水(避免飲用含銅量高的“陳水”)。4.零食選擇技巧:購(gòu)買包裝食品時(shí),查看成分表,避免含堅(jiān)果、巧克力、醬油的產(chǎn)品。四、常見誤區(qū):這些坑別踩!-誤區(qū)1:只控制飲食,不吃藥飲食管理是輔助手段,必須配合藥物治療。擅自停藥可能導(dǎo)致病情惡化。-誤區(qū)2:所有蔬菜都安全菠菜、韭菜等深色蔬菜含銅較高,需焯水后少量食用。-誤區(qū)3:素食更健康豆類、全谷物等素食可能含銅高,需根據(jù)紅黑榜選擇。-誤區(qū)4:喝礦泉水更好某些礦泉水含銅量高,建議選擇純凈水或低銅天然水。五、一日三餐參考食譜#早餐-白粥1碗+水煮雞蛋白2個(gè)+涼拌黃瓜-低銅面包1片+低脂牛奶200ml#午餐-白米飯1碗+清蒸雞胸肉(100g)+焯水西蘭花-番茄雞蛋面(面條用精制小麥粉)#晚餐-南瓜小米粥(小米限量)+清炒白菜+北豆腐燉冬瓜-清蒸鱸魚(限量50g,需提前焯水)#加餐-蘋果1個(gè)(去皮)-低脂酸奶(無(wú)堅(jiān)果、巧克力顆粒)六、特殊情況處理1.外出就餐:避免火鍋(湯底含醬油、菌菇)、燒烤(醬料含銅高),選擇清蒸、白灼類菜品。2.兒童患者飲食:可用低銅米粉、米餅替代普通零食,用水果泥增加甜味。3.孕期/哺乳期:需在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整鋅劑和蛋白質(zhì)攝入,避免盲目限銅導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)不良。七、長(zhǎng)期管理:定期檢測(cè)與調(diào)整-每3個(gè)月檢測(cè)血銅、尿銅、肝功能指標(biāo),根據(jù)結(jié)果調(diào)整飲食。-記錄飲食日記,幫助營(yíng)養(yǎng)師評(píng)估銅攝入量。-若出現(xiàn)食欲下降、乏力,需警惕銅攝入不足或鋅劑過(guò)量。結(jié)語(yǔ)肝豆?fàn)詈俗冃缘娘嬍彻芾硇枰托暮图?xì)心,但并非“這也不能吃,那也不能吃”。通過(guò)科學(xué)選擇食物、掌握烹飪技巧,患者完全可以享受豐富的一日三餐。記住:飲食控制的目標(biāo)不是“完美無(wú)銅”,而是讓銅攝入量保持在安全范圍內(nèi),為藥物治療爭(zhēng)取最佳效果。
陳立醫(yī)生的科普號(hào)
肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床分型
1.肝型?主要特征如下。(1)持續(xù)性血清轉(zhuǎn)氨酶增高。(2)急性或慢性肝炎表現(xiàn)。(3)肝硬化(代償或失代償)。(4)暴發(fā)性肝衰竭(伴或不伴溶血性貧血)。2.腦型?主要特征如下。(1)帕金森綜合征。(2)運(yùn)動(dòng)障礙:扭轉(zhuǎn)障礙/手足徐動(dòng)/舞蹈樣動(dòng)作/步態(tài)異常/共濟(jì)失調(diào)等。(3)口-下頜肌張力障礙:流涎、講話困難、聲音低沉、吞咽障礙、苦笑面容等。(4)精神癥狀:情感障礙、沖動(dòng)行為和智力下降等。3.其他類型?以溶血性貧血、腎損害或骨關(guān)節(jié)損害等為主要臨床表現(xiàn)。4.混合型?以上各型的組合。根據(jù)《醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)》內(nèi)容編輯
竇肇華醫(yī)生的科普號(hào)
肝豆?fàn)詈俗冃缘闹饕R床表現(xiàn)
1.發(fā)病年齡?多在兒童或青少年期發(fā)病,2歲及66歲發(fā)病均有,男性稍多于女性。2.首發(fā)癥狀?42%以肝病癥狀起病,34%以神經(jīng)精神癥狀起病,兒童期患者常以肝病為首發(fā)癥狀。3.神經(jīng)精神癥狀以錐體外系癥狀為主?帕金森綜合征樣表現(xiàn)如肌張力增高、運(yùn)動(dòng)遲緩、震顫(典型的可表現(xiàn)為撲翼樣震顫)、面具臉、言語(yǔ)低沉含糊、流涎、咀嚼和吞咽常有困難等;其他運(yùn)動(dòng)障礙有扭轉(zhuǎn)痙攣、舞蹈樣動(dòng)作和手足徐動(dòng)癥等;精神癥狀有易激惹、沖動(dòng)障礙、情感障礙、抑郁癥甚至是精神分裂癥等。4.肝病癥狀?厭食、腹脹、黃疸、腹水、肝脾大、上消化道出血等。5.眼部特征?如角膜色素環(huán),K-F環(huán)可出現(xiàn)于約95%腦型WD患者,但肝型WD患者和7歲以下患兒通常少見。6.相對(duì)少見的癥狀?溶血性貧血癥候群、內(nèi)分泌受損癥候群、腎損害癥候群、骨關(guān)節(jié)損害癥候群、心律失常、心肌病、自主神經(jīng)功能異常、皮膚色素沉著等。根據(jù)《醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)》內(nèi)容編輯
竇肇華醫(yī)生的科普號(hào)