自身免疫性肝病是由于體內(nèi)自身免疫異常引起的一組肝膽損傷性疾病。

本病包括自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性膽管炎、原發(fā)性硬化性膽管炎以及其中兩種同時存在的重疊綜合征，此外，IgG4（免疫球蛋白 G 的第四個亞型）相關(guān)性肝膽疾病也被歸為此類。

自身免疫性肝炎可發(fā)生于任何年齡段，但大部分患者年齡大于 40 歲。女性更易患病，男女患病的比例約為 1∶4。

基本病因

本病屬于自身免疫性疾病，具體發(fā)病機制尚不明確。可能是遺傳易感個體在環(huán)境因素誘發(fā)下產(chǎn)生了針對肝臟正常組織的異常免疫攻擊，包括特異性自身抗體產(chǎn)生、免疫細胞數(shù)量和功能失衡等。

危險因素

• 女性：這種疾病男女都可以發(fā)生，但女性更常見，男女比例約為 1∶4。
• 感染史：自身免疫性肝炎可以發(fā)生在感染麻疹病毒、單純皰疹病毒或愛潑斯坦-巴爾病毒等之后。
• 遺傳：有研究表明，這種疾病具有遺傳傾向。
• 自身免疫病史：由于自身免疫性疾病，都具有自身免疫系統(tǒng)攻擊自身細胞的特性，因此患過這類疾病的人，比如類風濕性關(guān)節(jié)炎患者，也容易出現(xiàn)自身免疫性肝炎。

典型癥狀

本病起病緩慢，病情較輕的患者可能沒有明顯癥狀。

病情活動時可以表現(xiàn)為：乏力、腹脹、吃的少、瘙癢、黃疸（皮膚或眼白等發(fā)黃）等，或發(fā)燒伴有全身關(guān)節(jié)腫痛（疼痛部位經(jīng)常變化）、女性月經(jīng)消失、皮疹等其他系統(tǒng)免疫疾病的表現(xiàn)。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會出現(xiàn)下列癥狀：

• 急性發(fā)作可伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎以及皮疹等癥狀。
• 在慢性膽汁淤積患者中，可伴有脂肪性腹瀉、皮膚粗糙、色素沉著、出血傾向等癥狀。

并發(fā)癥

自身免疫性肝炎進展至肝硬化后，可出現(xiàn)以下并發(fā)癥：

• 食管胃底靜脈曲張：此處血管容易膨脹甚至破裂，而引發(fā)嘔血等危急生命的情況。
• 腹水：腹水很可能是肝硬化（肝臟纖維變硬）的象征。
• 肝衰竭：嚴重的肝臟損傷導致肝臟不能正常保持生理功能。
• 肝癌：當疾病進展為肝硬化的患者者容易進一步發(fā)展為肝癌。

本病具有遺傳傾向，與環(huán)境因素相關(guān)，目前尚無有效預防手段。保持健康的生活習慣，避免病毒、細菌感染，以及避免使用損肝藥物，對本病的預防有積極意義。

醫(yī)生接診之后會根據(jù)體格檢查、實驗室檢查和影像學檢查等進行診斷。

• 體格檢查
  皮膚黏膜檢查：觀察有無黃疸、瘀點、瘀斑，四肢有無水腫。
  腹部體格檢查：觸診和叩診有無肝大、脾大，有無肝臟壓痛、脾臟觸痛，移動性濁音是否陽性。
• 實驗室檢查
  血清生化指標：檢查肝功能有無異常，異常者可有丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）、天門冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST）、膽紅素等指標升高。。
  免疫學檢查：可有 γ-球蛋白升高，血液循環(huán)中檢出自身抗體。
• 影像學檢查
  超聲、CT、磁共振成像檢查（MRI）、經(jīng)內(nèi)鏡逆行性胰膽管造影（ERCP）、磁共振胰膽管造影（MRCP）可用于排除肝膽系統(tǒng)的腫瘤和結(jié)石等膽道疾病。此外，ERCP 為診斷原發(fā)性硬化性膽管炎的“金標準”，而 MRCP 由于無創(chuàng)性，為診斷原發(fā)性硬化性膽管炎的首選。
• 病理學檢查
  通過肝臟穿刺獲取少量的肝臟組織，在顯微鏡下觀察組織病變的類型和程度。該方法可以用于鑒別診斷肝損傷的病因，評估組織損傷程度。

本病治療的總體目標是使肝組織的異常結(jié)構(gòu)恢復正常、防止肝纖維化的發(fā)展和肝功能衰竭的發(fā)生。主要治療方法是藥物治療，病情進展至終末期則需要肝移植。

藥物治療

藥物治療的目的是用藥物抑制過強的免疫功能，減少免疫系統(tǒng)對肝細胞的攻擊。

• 目前臨床上，醫(yī)生一般會選擇單獨應用糖皮質(zhì)激素（潑尼松或潑尼松龍等）或聯(lián)合硫唑嘌呤（一種免疫抑制劑）治療。
• 對于潑尼松單用或聯(lián)合硫唑嘌呤無效或不能耐受副作用的患者，醫(yī)生也可能考慮以下藥物：
  布地奈德
  嗎替麥考酚酯（MMF）
  環(huán)孢素 A
  他克莫司
  6-巰基嘌呤
  甲氨蝶呤
  抗腫瘤壞死因子

手術(shù)治療

肝移植手術(shù)：如病情進展至終末期肝病或出現(xiàn)急性肝功能衰竭等情況，醫(yī)生可能會考慮進行肝移植術(shù)。

• 應補充必要的維生素和鈣質(zhì)，若有骨質(zhì)疏松，應注重補充維生素 D 及骨活性制劑。
• 飲食上要選擇低鈉食物。
• 不要喝酒，酒精經(jīng)肝臟代謝，會增加肝臟負擔，加重肝臟的損傷。
• 不要生食牡蠣或其他貝類，這類海鮮可攜帶病菌，引起感染。

• 運動：患者多有乏力癥狀，應當注意多休息，避免疲勞。合并有骨病的患者可堅持適量、規(guī)律的負重鍛煉，結(jié)合飲食來改善骨病情況。同時需要保持健康的體重，不宜過胖或過瘦。
• 在居家生活和工作中，要小心使用有肝損風險的藥品，避免接觸有毒化合物。
• 自身免疫性肝病患者，尤其是自身免疫性肝炎和原發(fā)性膽汁性膽管炎，需要長期藥物維持治療，患者自行停藥易導致病情反復，應嚴格遵循醫(yī)囑治療及復診。

不同疾病類型預后差異較大。若在疾病早期就診，治療應答較好，得到病情緩解的患者預后良好，長期生存期與健康人群相似。若在疾病進展期就診，治療應答不佳的患者發(fā)展至肝硬化、肝衰竭的可能性較大。

• 自身免疫性肝炎：預后差異較大。若生化和免疫指標完全緩解，則預后較好，10年總體生存率約為80%~93%。
• 原發(fā)性膽汁性膽管炎：預后差異大。早期熊去氧膽酸治療完全應答的患者長期預后良好。
• 原發(fā)性硬化性膽管炎：在缺少有效治療措施的情況下，疾病從診斷、發(fā)展、到死亡或進行肝移植的中位時間約為12~18年。
• IgG4相關(guān)性肝膽疾?。?患者應用糖皮質(zhì)激素治療短期效果非常明顯，大部分患者預后良好，而長期預后尚不明確。