慢性粒細胞白血病（CML），又稱慢性髓系白血病，簡稱慢粒，是發(fā)生在多能造血干細胞的惡性骨髓增生性腫瘤。

本病多發(fā)生于中老年人群，兒童患病罕見，常見癥狀有乏力、低熱、體重下降、脾腫大等。

基本病因

本病具體病因未明，一般認為，本病的發(fā)生與染色體的變異有關，多數患者存在費城染色體，即 9 號染色體和 22 號染色體發(fā)生易位，形成 bcr/abl 融合基因。

危險因素

以下因素可能會增加患 CML 的風險：

• 輻射
• 頻繁接觸染發(fā)劑等化學制品

慢性粒細胞白血病的自然病程包括慢性期、加速期及急變期。加速期和急變期統稱為進展期。

• 慢性期：大部分患者初診時為慢性期?；颊咧饕憩F為疲乏無力、精神萎靡、消瘦、食欲不振、早飽、左上腹不適、脾臟腫大等癥狀。
• 加速期：患者消耗性癥狀增加，如出現不明原因的發(fā)熱、盜汗、消瘦等，部分患者出現骨關節(jié)疼痛、脾臟迅速腫大伴壓痛、淋巴結迅速腫大、貧血逐漸加重。
• 急變期：是慢性髓系白血病的終末期?；颊叱霈F不明原因發(fā)熱，脾臟進一步腫大，部分患者出現骨痛及髓外腫物浸潤現象，如淋巴結腫大、皮膚軟組織腫塊等。

由于本病發(fā)病原因并不明確，所以沒有十分有效的預防方法。但在生活中，注意遠離各種致癌因素（電離輻射、有害的化學物質等），可能降低本病的發(fā)病風險。

本病主要通過血常規(guī)、骨髓穿刺活檢、基因檢測、影像學檢查等進行診斷和評估。

• 血常規(guī)：可幫助了解血液中各類細胞（紅細胞、白細胞、血小板）的情況。大多數慢性粒細胞白血病患者，通常會出現過多不成熟的白細胞。
• 骨髓穿刺活檢：通過骨髓穿刺，抽取部分組織進行病理檢查，在顯微鏡下尋找白血病細胞。是本病的確診檢查。
• 基因檢測：幾乎所有的慢性粒細胞白血病患者都有 BCR-ABL 異常，因此醫(yī)生通常會讓患者進行基因檢查。
• 影像學檢查：可幫助了解肝脾是否腫大，可選擇的檢測方式包括 CT、磁共振（MRI）檢查或 B 超。
• 肝腎功能：疾病本身或化療，可能會影響肝腎功能，因此在治療前，一般需要檢查肝腎功能。

本病首選酪氨酸激酶抑制劑（TKIs），通過長期口服可獲得很好的緩解，甚至有望獲得正常壽命；不能使用 TKIs 治療的患者，可以考慮以干擾素為基礎的治療方案，或者異基因造血干細胞移植治療。

藥物治療

• 酪氨酸激酶抑制劑（TKI）：是一類針對 BCR-ABL 這個異常基因的靶向藥物，包括伊馬替尼（格列衛(wèi)）、達沙替尼、尼羅替尼、博舒替尼、帕納替尼等，是本病的首選治療藥物，效果較好。
• 干擾素：目前，干擾素在慢性粒細胞白血病治療中的地位較為局限，僅用于多種酪氨酸激酶抑制劑耐藥或不耐受的少數患者。
• 羥基脲：是細胞毒藥物，起效快，用藥后 2 ~ 3 天白細胞即下降，停藥后又很快回升。主要用于慢性粒細胞白血病診斷前或疾病早期白細胞計數顯著增高的時期。

放療

放療通過高能射線殺死癌細胞。慢性粒細胞白血病治療中，放療很少用，主要是用來治療脾腫大的患者。對于侵犯骨引發(fā)骨痛的患者，也可以通過放療止痛。

干細胞移植

伴隨著靶向藥的出現，干細胞移植在臨床不如之前常用。但異基因造血干細胞移植是唯一可能治愈該病的方法，醫(yī)生可能會建議兒童或青少年患者采用該治療。

在進行移植之前，醫(yī)生會先進行大劑量化療，然后通過干細胞移植重建骨髓。

• 初發(fā)病或剛開始治療時，體內腫瘤負荷比較高，要觀察藥物療效和副反應，需注意多喝水、多排尿，必要時加用堿化尿液和幫助排尿酸的藥物，減少攝入高嘌呤食物。
• 病情進展、嚴重的階段，需注意避免感染和勞累，如果有血小板低的情況，還要減少活動，以降低出血的風險。
• 規(guī)律服藥，不要隨意減停藥。
• 不要自行服用中藥、保健品和不合法的“抗癌藥物”。
• 病情穩(wěn)定的緩解階段，日常生活和飲食可與正常人一樣。

絕大多數慢性期和加速期患者酪氨酸激酶抑制劑治療預后良好，長期生存者超過 80%。

急變期患者僅用酪氨酸激酶抑制劑或化療生存期較短，多為數月，少數超過 1 ~ 2 年，異基因造血干細胞移植可以使 40% ~ 50% 的患者長期生存。