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疾?。? 軟組織腫瘤
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未定級(jí)綜合醫(yī)院
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什么樣的軟組織?瘤可以不?化療？不是所有的軟組織?瘤患者都需要接受化療?；熢谲浗M織?瘤治療中的作?是?度個(gè)體化的，是否使?取決于多種因素的綜合評(píng)估。1.????軟組織?瘤的異質(zhì)性極?：????軟組織?瘤不是?個(gè)單?的疾病，?是?個(gè)包含超過(guò)50種不同亞型的?家族（如脂肪?瘤、平滑肌?瘤、滑膜?瘤、未分化多形性?瘤、胃腸道間質(zhì)瘤、橫紋肌?瘤等）。???不同亞型的?物學(xué)?為、侵襲性、對(duì)治療（包括化療）的反應(yīng)性、轉(zhuǎn)移潛能和預(yù)后差異巨?。?2.????化療主要?于??險(xiǎn)情況：????級(jí)別腫瘤：組織學(xué)分級(jí)（通常分為1-3級(jí)，或低級(jí)別/?級(jí)別）是判斷腫瘤侵襲性的關(guān)鍵指標(biāo)。?級(jí)別（2級(jí)或3級(jí)）?瘤更容易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，化療在這些情況下更常被考慮，尤其是當(dāng)存在其他危險(xiǎn)因素時(shí)。???腫瘤較?：通常指直徑?于5厘?的腫瘤，復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移?險(xiǎn)更?。???位置深在：位于?體深部（如腹腔內(nèi)、腹膜后、四肢深部肌層）的腫瘤?淺表腫瘤預(yù)后更差。????術(shù)?法完全切除（切緣陽(yáng)性或預(yù)計(jì)切緣陽(yáng)性）：如果?術(shù)?法達(dá)到?泛陰性切緣（即腫瘤周?chē)?夠正常組織包裹），局部復(fù)發(fā)?險(xiǎn)?，可能需要輔助治療（放療+/-化療）來(lái)降低?險(xiǎn)。???存在轉(zhuǎn)移：對(duì)于已經(jīng)發(fā)?遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（最常?是肺轉(zhuǎn)移）的晚期患者，化療（有時(shí)聯(lián)合靶向或免疫治療）是主要的全?治療?段，旨在控制疾病、延??存期和改善?活質(zhì)量。但這屬于姑息性??根治性治療。???特定的?侵襲性亞型：某些亞型本?惡性度?、轉(zhuǎn)移早（例如某些類(lèi)型的橫紋肌?瘤、尤??瘤樣腫瘤、某些未分化?瘤等），即使腫瘤不?，也常常需要積極的化療作為綜合治療的?部分。?3.????低?險(xiǎn)軟組織?瘤通常不需要化療：????低級(jí)別腫瘤：??相對(duì)緩慢，轉(zhuǎn)移?險(xiǎn)很低（通常<10%）。???腫瘤較?且位置表淺：復(fù)發(fā)?險(xiǎn)低。???可完全切除且切緣?夠?qū)挘?術(shù)本?就能提供很好的局部控制和治愈機(jī)會(huì)。???對(duì)化療不敏感的亞型：某些亞型對(duì)現(xiàn)有的標(biāo)準(zhǔn)化療?案反應(yīng)率很低（例如分化良好的脂肪?瘤、腺泡狀軟組織?瘤等），在這種情況下，即使腫瘤較?或級(jí)別較?，化療帶來(lái)的?存獲益也可能?常有限，甚?得不償失（考慮化療的毒副作?）。醫(yī)?會(huì)權(quán)衡利弊。4.???化療的決策過(guò)程：???是否使?化療是?個(gè)復(fù)雜的臨床決策，需要由經(jīng)驗(yàn)豐富的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)共同討論（包括外科醫(yī)?、腫瘤內(nèi)科醫(yī)?、放射腫瘤科醫(yī)?、病理科醫(yī)?、影像科醫(yī)?等）。???核?依據(jù)：詳細(xì)的病理診斷（明確亞型和分級(jí)）、影像學(xué)評(píng)估（腫瘤??、位置、深度、與重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系、有?轉(zhuǎn)移）、?術(shù)情況（是否完全切除、切緣狀態(tài)）、患者的年齡、整體健康狀況和意愿。???權(quán)衡利弊：醫(yī)?會(huì)仔細(xì)評(píng)估化療可能帶來(lái)的?存獲益（通?；?型臨床研究數(shù)據(jù)，?盾的是?瘤通常缺乏?型數(shù)據(jù)?持）與化療本?可能帶來(lái)的毒副作?（如?髓抑制、惡?嘔吐、脫發(fā)、疲勞、感染?險(xiǎn)增加、器官毒性等）以及患者的?活質(zhì)量。李大森醫(yī)生的科普號(hào)
論軟組織肉瘤手術(shù)治療作者：復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院骨軟組織外科專(zhuān)家鄭必強(qiáng)軟組織肉瘤是一類(lèi)惡性程度高，容易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的罕見(jiàn)惡性腫瘤。盡管目前軟組織肉瘤內(nèi)科治療取得一定進(jìn)步，軟組織肉瘤的根治主要依賴(lài)外科手術(shù)，也就是說(shuō)，對(duì)于能手術(shù)根治的早中期軟組織肉瘤，手術(shù)是其主要治療手段。千萬(wàn)別錯(cuò)過(guò)機(jī)會(huì)。對(duì)于這樣一類(lèi)罕見(jiàn)腫瘤，往往有治療經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生并不多，在外科手術(shù)切除方面談以下經(jīng)驗(yàn)，希望對(duì)廣大讀者有益。1.???第一次手術(shù)治療重要性。第一次手術(shù)非常重要，若第一次手術(shù)不當(dāng)，術(shù)中切破腫瘤，腫瘤就會(huì)到處播散，整個(gè)切口內(nèi)到處都是腫瘤細(xì)胞，這就是導(dǎo)致反復(fù)復(fù)發(fā)、反復(fù)手術(shù)的一個(gè)重要原因。第一次手術(shù)不當(dāng)情形見(jiàn)于：1.無(wú)良惡性病理提示下直接手術(shù)，并做大范圍修復(fù)，這會(huì)增加下一次擴(kuò)大手術(shù)難度和增加復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)，特別是沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生，切破腫瘤，導(dǎo)致腫瘤播散；2.切除標(biāo)本不化驗(yàn)；3.缺乏影像學(xué)資料。?2.???切除方式重要性肉瘤惡性程度高，其肉瘤細(xì)胞有向周?chē)＝M織侵犯侵襲能力，包膜都是假包膜（包膜上有瘤細(xì)胞），若僅僅在包膜外切除，復(fù)發(fā)率較高，但是，倘若在阻止其生長(zhǎng)的正常組織外切除（屏障外科切除術(shù)），無(wú)疑切除效果最好。舉例：有一個(gè)生長(zhǎng)在大腿肌肉內(nèi)未分化肉瘤患者，當(dāng)?shù)禺?dāng)良性從肌肉內(nèi)切除，術(shù)中出血1000多毫升，還術(shù)中輸血；三個(gè)月后就復(fù)發(fā)，我們給他行屏障切除術(shù)，把肉瘤當(dāng)做花生仁，周?chē)∪猱?dāng)做阻礙肉瘤生長(zhǎng)的花生殼，手術(shù)直接整塊切除整個(gè)花生，保持花生殼不破（術(shù)中手術(shù)刀碰不到肉瘤組織），把肌肉連同肌肉內(nèi)肉瘤整塊切除，術(shù)中無(wú)需輸血，4年都未見(jiàn)復(fù)發(fā)，可見(jiàn)切除方式重要性。3.???對(duì)疾病認(rèn)識(shí)重要性軟組織肉瘤亞型繁多，不同類(lèi)型發(fā)病機(jī)制不一樣，其治療趨勢(shì)走向單病種個(gè)性化治療，除手術(shù)之外，還需要化療、放療、靶向和免疫治療輔助，可以靈活組合應(yīng)用。鄭必強(qiáng)醫(yī)生的科普號(hào)
腹膜后腺泡狀軟組織肉瘤ASPS病例分享26歲男性，腹脹不適，當(dāng)?shù)爻曁崾靖鼓ず蠹怪髠?cè)緣鄰近左腎可見(jiàn)8.4cm低回聲光團(tuán)，與深層肌肉組織分界不清。遂來(lái)門(mén)診找我入院后完善檢查全麻下行腹腔鏡下左腹膜后腫瘤切除ASPS是一種罕見(jiàn)的高度惡性軟組織肉瘤，特征性表現(xiàn)為ASPSCR1-TFE3基因融合，生長(zhǎng)緩慢但易血行轉(zhuǎn)移（肺、腦、骨常見(jiàn)）。腹膜后位置深在，手術(shù)完全切除難度較高。分期（AJCC第8版軟組織肉瘤分期）:.T分期：腫瘤＞5cm(T2)，位于深部（腹膜后），為T(mén)2b。.N分期：無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移證據(jù)（N0)。.M分期：需完善胸部CT、腦MRI、骨掃描等排查轉(zhuǎn)移，若陰性則為M0。．組織學(xué)分級(jí)：ASPS屬高級(jí)別(G3/G4)?！し制冢喝鬞2bN0M0G3，則歸為III期。預(yù)后因素：．不良因素：腫瘤＞5cm、腹膜后深部位置、潛在切緣陽(yáng)性（需病理確認(rèn)）。．潛在轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)：ASPS肺轉(zhuǎn)移率高達(dá)50%，腦轉(zhuǎn)移亦常見(jiàn)?！ど媛剩?年生存率約50-70%，轉(zhuǎn)移后顯著下降。治療建議：1．手術(shù)：力爭(zhēng)廣泛切除，需確認(rèn)切緣狀態(tài)(RO切除為理想目標(biāo)）。2．輔助放療：推薦用于切緣陽(yáng)性或高危局部復(fù)發(fā)患者（腹膜后位置）。3．全身治療：靶向治療：抗血管生成藥物（如帕唑帕尼、安羅替尼）可能有效，可考慮一線(xiàn)使用。免疫治療：PD-1抑制劑（如帕博利珠單抗）在部分ASPS中顯示應(yīng)答。臨床試驗(yàn)：推薦參與針對(duì)TFE3融合基因或MET通路的探索性治療。4．化療：傳統(tǒng)化療（如多柔比星）效果有限，通常不作為首選。復(fù)查方案：·頻率：術(shù)后2年內(nèi)每3個(gè)月復(fù)查，3-5年每6個(gè)月，5年后每年。．影像學(xué)：胸部CT:每3-6個(gè)月（肺轉(zhuǎn)移最常見(jiàn)）。腹部／盆腔MRI或CT：監(jiān)測(cè)局部復(fù)發(fā)。腦MRI：每年一次（無(wú)癥狀者）或根據(jù)癥狀。骨掃描或PET-CT:懷疑骨轉(zhuǎn)移時(shí)進(jìn)行。．實(shí)驗(yàn)室檢查：LDH、血常規(guī)（非特異性，輔助監(jiān)測(cè)）。．長(zhǎng)期隨訪(fǎng)：持續(xù)至少10年（ASPS可遲發(fā)轉(zhuǎn)移）。關(guān)鍵注意事項(xiàng)：．分子檢測(cè)：建議行ASPSCR1-TFE3融合基因檢測(cè)指導(dǎo)靶向治療選擇同濟(jì)泌外楊歡醫(yī)生科普號(hào)